Boala Shulman

Boala Shulman (difuze fasciita eozinofilica) - boala grupuri kollagenozov, care curge la leziunea primară inflamatorie a fasciei și modificările ulterioare sklerodermopodobnymi dermă, țesutul subcutanat și mușchi. Boala a fost numit dupa reumatolog american L.E. Schulman, în 1974, care a alocat fasciita eozinofilica ca formă nosologică independent de grup sclerodermie sistemica. Boala Shulman este clasificată ca rară: în lumea de medicina descrie aproximativ 150 dintre aceste observații, reumatologie naționale - doar câteva cazuri. Boala Shulman se dezvolta predominant cu vârste cuprinse între 25-60 ani-bărbați de 2 ori mai des decât femeile între.

Cauzele bolii Shulman

Etiologia si factorii de risc a bolii Shulman nu sunt bine înțelese. Este cunoscut faptul că debutul bolii este adesea precedată de efort fizic excesiv (ridicare de greutati, de formare atletic intens), chirurgie, vătămare, reacții alergice, infecții acute, hipotermie, suprasolicitare neuropsihică. Noi studiem rolul de predispoziție genetică: unii autori sugerează dezvoltarea pacienților fasciita eozinofilica ale căror rude au suferit sclerodermia localizată, diabet, artrita reumatoida. Există indicii ale unei boli de conexiune Shulman cu boli de sânge (trombocitopenie, leucemie mieloidă cronică și leucemie limfocitară cronică, Boala Hodgkin), Precum și boala Sjogren, polimiozita, tiroidită autoimună.

Mecanismul de dezvoltare a fasciita eozinofilica difuză asociată cu tulburări ale sistemului imunitar, care sunt hipergammaglobulinemia confirmarea, CEC, creșterea imunoglobulinele IgG, în principal, și autoimune natura inflamatorie profund fascia și țesuturile înconjurătoare. Boala baza de morfologică Shulman este formarea de infiltrate inflamatorii care conțin un număr mare de eozinofile și transformarea ulterioară a acestora în fibroza. In ciuda asemănărilor cu boala Shulman sclerodermie sistemica, la pacienții cu fasciita eozinofilica lipsă Sindromul Raynaud și patologia viscerală.

Simptomele bolii Shulman

Difuz fasceita eozinofilică se manifestă, de obicei, acută sau subacută, în câteva zile după acțiunea factorilor declansatori. La începutul bolii sunt marcate simptome nespecifice generale: stare de rău, subfebrilitate, mialgii și artralgia. În acest context, se dezvoltă treptat sau brusc o dureroasă „pincushion“ umflarea densa a pielii extremităților distale - picioare, picioare, mâini, antebrațe. Mai puțin frecvent, umflarea se extinde la nivelul feței, gâtului, degetele, șolduri, trunchi. Focare pot fi aranjate fie simetric sau asimetric unice sau multiple. În locurile în care pielea intinsa si sigila membrelor blestyaschaya- în extensie și tensiune maximă a pielii apare simptom de „coaja de portocala“.

Subiectiv, pacienții cu boala Shulman simt o senzație de arsură, mâncărime, umflarea, înăsprirea pielii. În zonele afectate are loc focale sau difuze hiperpigmentare, hiperkeratoza. Deoarece procesul inflamator se extinde la tendon, mușchi, membrana sinovială a articulațiilor, manifestările clinice ale bolii sunt completate de Schulman flexie contractura degete, genunchi, cot și umăr sustavov- sau oligo poliartrită, sindromul de tunel carpian. Toate acestea conduc la o limitare a mobilității membrelor, dificultăți de mers pe jos, urcatul scarilor, de ridicare de arme și așa mai departe.

Diagnosticul de Shulman bolii

Dificultățile Schulman recunoașterea timpurie a bolii sunt asociate în principal cu apariția rară a acestei boli în practica clinică. Cu toate acestea, toți pacienții cu suspiciune de fasciita cu eozinofile difuză pentru verificarea diagnosticului ar trebui să fie menționate reumatolog. Pentru a preveni bolile de piele în stadii incipiente poate fi necesar să se consulte un dermatolog.

Împreună cu semne clinice de rol important in valori de laborator a bolii faza de confirmare Schulman, eozinofilie și anume înaltă și hiper 2- -globulinemiya, VSH crescut, seromucoid fibrinogenul, ceruloplasmina, IgG și IgM, prezența CRP, CEC și altele. În câteva cazuri, prezintă anticorpi antinucleari și factorul reumatoid ANF.

Crucial in diagnosticul bolii Shulman deține rezultatele biopsiei pielii, mușchilor și musculare fascie. Modificările morfologice în țesuturi caracterizate prin edem si ingrosarea fasciei, acumularea perivascular de limfocite, histiocite și în etapele ulterioare eozinofilov- - fenomene Predominanța sclerozei și hialinoza. Diagnosticul diferential al bolii se efectuează Schulman dermatomiozita, sclerodermie sistemica, scleredema BUSCHKE, fibromiozitom, tenosinovita, artrita reumatoida, dermatita atopica și colab.

Tratamentul și prognosticul bolii Shulman

Terapia bolii Shulman este cea mai eficientă în detectarea timpurie zabolevaniya- în care tratamentul ar trebui să fie prelungită, sistematică și cuprinzătoare. În scopul steroizilor ameliorarea activității inflamatorii sunt atribuite (prednisolon), uneori în asociere cu AINS, blocante H-receptor (cimetidina). În plus, poate fi necesar un tratament cu citostatice (azatioprina), precum și dezvoltarea de fibroza - D-penicilamina. Atunci când boala severa si persistenta Shulman utilizate hemosorbția. Terapia locală anti-inflamator și antifibroziruyuschaya include aplicații Dimexidum, phonophoresis boala Trilon B. Shulman, fără cursuri de exacerbare adăugate de masaj și terapie fizică, diatermie, băi terapeutice calde.

Ca urmare, a început în timp util și patogenetica justificate terapia până la sfârșitul primului an de tratament, majoritatea pacienților au îmbunătățirea sau realizarea remisie clinica. cazuri Shulman de regresie spontană a bolii sunt descrise în literatura de specialitate. Cu toate acestea, există, de asemenea, variante mai puțin favorabile ale fasciita eozinofilica difuze cu curent persistente și dezvoltarea contracturilor reziduale persistente.