Sindromul Lyell

Sindromul Lyell se referă la un grup dermatită buloasă. Titlul său principal a primit în onoarea lui Lyell medic, care în 1956 a descris pentru prima sindromul ca o formă severă toksikodermii. Tabloul clinic este similar cu sindromul Lyell arde Skin gradul II și, prin urmare, boala se numește sindromul pielii Burn. Un alt nume comun pentru sindromul - pemfigus malign - datorită formării de bule pe piele, aceste elemente pemfigus. 

Sindromul Lyell apare în 0,3% din cazuri de alergie la medicamente. După ce și șoc anafilactic este reacția alergică cea mai severă. Cel mai adesea, sindromul Lyell apare la persoanele de oameni mai tineri și copii. Simptomele pot apărea în câteva ore sau în decurs de o săptămână după administrarea medicamentului. Conform diferitelor date Lyell variază de mortalitate sindrom de la 30% la 70%.

Cauzele sindromului Lyell

În funcție de cauza sindromului dermatologiei moderne Lyell identifică 4 tipuri de boala. Prima este o reacție alergică la procesul infectios si adesea cauzate de grupul Staphylococcus aureus II. Aceasta are loc, în general, la copii și se caracterizează prin cele mai severe.

În al doilea rând - sindromul Lyell, care se observă în legătură cu utilizarea de medicamente (droguri sulfamide, antibiotice, anticonvulsivante, medicamente, acid acetilsalicilic, analgezice, anti-inflamatoare și anti-TB). Cel mai adesea dezvoltarea sindromului este cauzată de aportul simultană a mai multor medicamente, dintre care una era sulfanilamidei. În ultimii ani, dezvoltarea descris cazuri sindrom Lyell pentru utilizarea de suplimente alimentare, vitamine, agenți de contrast pentru radiografie, etc ..

A treia opțiune pentru cazurile de sindrom Lyell sunt idiopatice sus, cauza care rămâne necunoscută. Al patrulea - sindromul Lyell, cauzate de factori combinați: Administration infectios and Drug Administration, dezvolta terapia bolilor infectioase.

Mecanismul de dezvoltare a sindromului Lyell

Un rol major în dezvoltarea necroliză epidermică toxică acordată sensibilității determinate genetic al organismului la diverse reacții alergice. În istoria multor pacienți, există indicii de boli alergice: alergie nazală, boala polen, tip de contact alergie, eczemă, astm și altele. La astfel de persoane ca urmare a încălcării mecanismelor de neutralizare a produselor toxice ale metabolismului se produce compus introdus în organism a substanței medicamentoase la o proteina care este conținută în celulele epidermice. Această substanță nou format este un antigen cu necroliză epidermică toxică. Astfel, răspunsul imun este îndreptat nu numai la administrarea medicamentului, dar, de asemenea, pe pielea pacientului. Procedeul seamănă cu reacția de respingere a grefei, în care sistemul imunitar al grefei ia pielii proprii pacientului.

In inima sindromul Lyell este un fenomen Schwartzman-Sanarelli - reacția imunologică care duce la prăbușirea dereglarea substanțelor proteice și acumularea produselor de descompunere a corpului. Ca urmare, leziuni toxice ale organelor și sistemelor. Acest lucru perturba detoxifiante și excretoare organele de toxine care agravează intoxicație conduce la schimbări pronunțate în apă și sare și echilibrul electrolitic în organism. Aceste procese duc la deteriorarea rapidă a stării pacientului la sindromul Lyell și pot fi fatale.

Simptomele de necroliză epidermică toxică

Sindromul Lyell începe cu creșterea bruscă și nefondate a temperaturii corpului la 39-40 ° C. În doar câteva ore pe pielea trunchiului, membrelor, feței, membrana mucoasă a gurii și a organelor genitale apar pete eritematoase ușor umflate și dureroase de diferite dimensiuni. Ele pot fuziona parțial.

După ceva timp (în medie 12 ore) în zonele de piele exterior sănătoasă începe să apară epidermă peeling. Sub această formă, cu pereți subțiri lungite bule de formă neregulată, a cărei mărime variază de la alune dimensiuni de până la 10-15 cm în diametru. După deschiderea bulele sunt eroziunea mari la periferie sunt acoperite cu resturi de anvelope pustule. Eroziunea înconjurat de piele eritematoasă și edematoasă. Ei secreta exudat sanioserous abundente, provocând deshidratarea rapidă a pacientului.

Atunci când sindromul Lyell este marcat simptom caracteristic pemfigus Nicolsky - coaja de epidermă, ca răspuns la o ușoară expunere a pielii superficiale. Datorită exfolierea epidermei, în acele zone ale pielii care sunt supuse la compresiune, frecare sau macerare, eroziune formate în mod direct, fără formarea de bule.

Destul de repede toată pielea pacientului cu necroliză epidermică toxică este de culoare roșie și brusc dureros la atingere, aspectul asemănător cu apa clocotită arsuri de gradul II-III. Există un simptom caracteristic de „lenjerie de corp bulb umed“, atunci când pielea atunci când atins și mutat ușor încrețită. In unele cazuri, sindromul Lyell, principalele sale manifestări sunt însoțite de apariția erupții cutanate mici petesial pe tot corpul pacientului. La copii, boala incepe de obicei cu simptome conjunctivită și combinate cu leziunile infecțioase ale florei cutanate stafilococice.

Mucos când sindromul Lyell manifestat formă pe defectele de suprafață dureroasă, sângerare, chiar și cu o leziune ușoară. Procesul poate implica nu numai gura și buzele, iar ochii și mucoasa membranelor, gât, laringe, trahee, bronhii vezicii urinare și uretrei, stomac și intestine.

Starea generală a pacienților cu necroliză epidermică toxică și progresiv se agravează într-o perioadă scurtă de timp, devine extrem de dificil. sete agonizantă, transpirație și scăderea producției de salivă sunt semne de deshidratare. Pacienții se plâng de dureri de cap și-a exprimat orientare pierde, devin somnolent. acolo căderea părului și cuie. Deshidratarea duce la îngroșarea sângelui și perturbarea alimentării cu sânge a organelor interne. Alături de organism toxic duce la o perturbare a ficatului, inimii, plămânilor și rinichilor. Dezvoltă și anurie insuficiență renală acută. Posibila aderare a unei infecții secundare.

Sindromul Lyell Diagnostic

CBC cu necroliză epidermică toxică indică inflamație. A crescut viteza de sedimentare a hematiilor, leucocitoza cu apariția formelor imature. Reducerea sau absența completă a eozinofilelor în testul de sânge este o caracteristică de diagnosticare, care permite să se facă distincția între sindromul Lyell de alte afecțiuni alergice. Aceste punct de coagulare a crescut de coagulare a sângelui. Analiza de urină și chimia sângelui poate detecta tulburări care provin de la rinichi, și de monitorizare a stării corpului în timpul tratamentului.

O problemă importantă este determinarea unui medicament care a condus la sindromul Lyell de dezvoltare, din cauza reutilizarea în procesul de tratament poate fi fatala pentru pacient. Identificarea substanței provocatoare ajută la efectuarea de teste imunologice. La precipitarea medicamentului indică proliferarea celulelor imune apare ca răspuns la introducerea sa în proba de sânge al pacientului.

Biopsia și examinarea histologică a pielii sindromului probei pacientului Lyell relevă pierderea totală a stratului de suprafață a celulelor epidermei. In straturile profunde, formarea de bule mari, umflarea și acumularea de celule ale sistemului imunitar, cu cea mai mare concentrație în vasele de piele.

Sindromul Lyell este diferențiată de celelalte acute dermatită, însoțită de formarea de bule: dermatita actinica, pemfigus, dermatită de contact, sindrom Stevens-Johnson, epidermoliza buloasă, dermatită herpetiformă Duhring, herpes simplex.

Tratamentul Sindromul Lyell

Tratamentul pacienților cu necroliză epidermică toxică se desfășoară în unitatea de terapie intensiva, si include un set de măsuri urgente. Cu toate acestea, având în vedere natura bolilor toxice și alergice, utilizarea de medicamente trebuie efectuată cu strictă în considerare indicațiile și contraindicațiile.

Sindromul Terapia Lyell efectuat prin injectarea de doze mari de corticosteroizi (prednison). Îmbunătățind în același timp pacientul este transferat la medicament sub formă de tablete cu o scădere treptată a dozei. Cererile de corecție sanguină extracorporală (plasmafereza, hemosorption) permite purificarea sângelui formate în timpul substanțe toxice sindrom Lyell. Terapia de perfuzie continuă (fiz. Solutia gemodez, reopoligljukin) are scopul de a combate deshidratarea și normalizarea echilibrului apei sare. Acesta este ținut sub strictă controlul volumului de urină pacientului.

In tratamentul Lyell medicamente sindrom folosite de sprijin performanta pecheni- rinichi si inhibitori ai enzimelor implicate în distrugerea tkaney- minerale (potasiu, calciu și magneziu) - medicamente care scad svertyvaemost- diureticele materialelor compozite- antibiotice cu spectru larg.

Tratamentul sindromului Lyell local implică utilizarea de aerosoli cu corticosteroizi, pansamente umede uscare, loțiuni antimicrobiene. Acesta se desfășoară în conformitate cu principiile tratamentului arsurilor. Pentru a preveni infectarea cu necroliză epidermică toxică, este necesar de mai multe ori pe zi, pentru a efectua o schimbare de lenjerie de corp în steril, pentru a procesa nu numai pielea, ci și mucoasa. Avand in vedere durerea, terapia topică trebuie efectuată cu un anestezic adecvat. În cazul în care nevoia de bandajare se realizează sub anestezie generală.

Prognosticul necroliză epidermică toxică

Prognosticul bolii depinde de natura cursului său. În legătură cu această variantă de realizare 3 este flux izolat sindrom Lyell: fulminantă letală cu posibile infecții letale acute cu aderarea și adecvată, de obicei permisă după 7-10 zile. mai devreme de debutul acțiunii terapeutice și să efectueze o temeinică a îmbunătăți prognosticul.