Glanda pituitară - Cushing

In Endocrinologie distinge boala si Sindromul Cushing (Hipercorticismului primară). Ambele boli apar simptom frecvent, dar au diferite etiologii. În centrul sindromului Cushing este supraproducție de glucocorticoizi hyperplastic tumori ale glandei corticosuprarenale (Corticosteroma, glyukosteromoy, adenocarcinom) sau hipercorticismului datorită administrării cronice de glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, atunci când kortikotropinomy ectopică care provin de la celule ale sistemului apud (lipidokletochnoy tumori ovariene, cancer pulmonar, cancer pancreatic, intestine, timus, tiroidă et al.), se dezvoltă așa-numitul sindrom de ACTH ectopic cu manifestări clinice similare.

In boala Cushing leziunea primara este localizată la nivelul sistemului și periferic glandelor endocrine hipotalamo-hipofizo implicate în patogeneza secundar bolii. Boala Cushing apare la femeile sunt 3-8 ori mai multe sanse decat barbatii-sufera cele mai multe ori femeile de vârstă fertilă (25-40 ani). Pentru boala Cushing se caracterizează prin tulburări neuroendocrine severe: tulburarea de metabolismul carbohidraților și minerale, simptom al neurologice, cardiovasculare, digestive, tulburări renale.

Cauzele bolii Cushing

Dezvoltarea bolii Cushing, în cele mai multe cazuri, din cauza prezenței sau chromophobe bazofile adenom hipofizar, secreția hormonului adrenocorticotrop. Cand leziunile tumorale pituitară la pacientii detectat microadenom, macroadenom adenocarcinom.

În unele cazuri, există legătura cu debutul bolii prin infecție anterioară a sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningita) leziuni cerebrale, intoxicație. Boala Cushing Femeile pot dezvolta pe fondul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere, menopauza.

Patogeneza bolii Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. efect inhibitor al dopaminei redus asupra secreției mediatorilor CRH (hormonul de eliberare a corticotropinei kortikotropnogo) duce la supraproducția de ACTH (hormon adrenocorticotrop).

ACTH determină sinteza crescută și efecte suprarenale cascadă extraadrenal. Glucocorticoizii suprarenale crește sinteza androgenilor, într-o măsură mai mică - mineralocorticoizi. Nivelurile crescute de glucocorticoid are efecte catabolice asupra proteinelor și a metabolismului carbohidraților, care este însoțită de atrofia mușchilor și a țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistența la insulină, cu dezvoltarea ulterioară a steroizilor diabet. Încălcarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezitate.

Consolidarea activității mineralocorticoidă în boala Cushing activeaza sistemul renină-angiotensină-aldosteron, prin aceasta contribuind la dezvoltarea și hipokaliemie hipertensiune. efectul catabolice asupra țesutului osos este însoțită de scurgeri și prin scăderea reabsorbția calciului în tractul gastro-intestinal și dezvoltarea osteoporoza. proprietăți androgenice steroizi provoca o violare a functiei ovariene.

Formele de cursul clinic al bolii Cushing

Severitatea bolii Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Boala ușoară este însoțită de simptome moderat severe: Funcția menstruale poate fi menținută, osteoporoza, uneori, off-line. Cu o severitate medie a simptomelor bolii Cushing și-a exprimat în mod clar, dar complicatiile nu se dezvolta. O formă severă a bolii caracterizată prin dezvoltarea complicațiilor: atrofie musculară, hipopotasemie, hipertensiune, rinichi, tulburări psihice severe, etc ...

Viteza de dezvoltare a modificărilor patologice distinge progresivă și apatică pentru boala Cushing. curs progresivă caracterizată prin rapide (în 6-12 luni) creșterea simptomelor și a complicațiilor zabolevaniya- cu leziuni curs apatică formate treptat peste 3-10 ani.

Simptomele bolii Cushing

Cand boala Cushing dezvolta tulburări ale metabolismului lipidelor, modificări ale oaselor, neuromusculari, cardiovascular, respirator, sistemul de reproducere, digestiv, psihicului.

Pacienții cu boala Cushing difera aspectul Kushingoid din cauza depunerilor de grăsime în locurile tipice: pe fata, gat, umeri, piept, spate, abdomen. Fața are o formă în formă de semilună, format adipos „cocoașă climacteric“ în vertebră cervicală VII, crește volumul piept și membrele zhivota- rămân astfel relativ subțire. Pielea devine uscat, sub formă de fulgi, cu model purpuriu-marmorat marcat, vergeturi în piept, umeri, abdomen, hemoragiile intradermice. Adesea aspectul acnee sau fierbe.

tulburări endocrine la femeile cu boala lui Cushing exprimat neregularități menstruale, uneori - amenoree. Există o creștere excesivă a părului corp (hirsutismul), Cresterea parului facial si căderea părului pe cap.

La bărbați, există o scădere și pierderea parului pe fata si la televizor scăderea apetitului sexual, impotență. Începutul bolii Cushing in copilarie poate duce la pubertate intarziata din cauza scăderii secreției de gonadotropine.

Modificări în osul care rezultă din osteoporoză, manifestate prin durere, deformare si fracturi la copii - retard de creștere și diferențiere scheletic.

Tulburări cardio-vasculare in boala Cushing pot include hipertensiune arteriala, tahicardie, electrolit-steroizi cardiopatia, dezvoltare insuficiență cardiacă cronică. Pacienții cu boala Cushing sunt predispuse la boli frecvente bronșită, pneumonie, tuberculoză.

Înfrângerea sistemului digestiv însoțită de apariția de arsuri la stomac, durere în epigastru, dezvoltarea gastrite cronice hiperacide, diabet zaharat de steroizi, „steroizi“ ulcere stomacale și 12 ulcer duodenal, hemoragie gastro-intestinală.

Din cauza pot aparea afectare renală și ale tractului urinar pielonefrită cronică, urolitiaza, nefroscleroza, insuficiență renală până la uremie.

Tulburări neurologice in boala Cushing poate fi exprimată în dezvoltarea durerii, amiotrofice, stem cerebelar și sindroame piramidale. Dacă durerea și amiotrofică sindroame sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate bolii Cushing, sindromul stem cerebeloase și piramidale sunt ireversibile. Cand stem cerebeloase sindromul dezvolta ataxie, nistagmus, reflexe anormale. Sindromul Piramidal caracterizata prin hiperreflexie, tendon, un leziuni faciale centrale si nervi hipoglos cu simptome corespunzatoare.

Atunci când boala Cushing poate fi o tulburare mintală în funcție de tipul neurasthenic, astenoadinamicheskogo, epileptiform, sindroame hipocondriace depresive. Caracterizat de memorie a scazut si inteligenta, letargie, scăderea magnitudinea oscilațiilor pacienților emoționale pot participa la gânduri de sinucidere obsesive.

Diagnosticul bolii Cushing

Dezvoltarea de tactici de diagnostic si terapeutice in boala Cushing necesita o colaborare stransa intre un endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog, ginecolog.

Când boala Cushing observate modificări tipice ale parametrilor biochimici sanguini: hipercolesterolemie, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatremie, hipopotasemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemia, scăderea activității fosfatazei alcaline. Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat de steroizi glicozuriei și hiperglicemie înregistrate. hormonul de sange Research dezvaluie nivelurile de cortizol au crescut, ACTH, sunt detectate eritrocite renina- în urină, proteine, granule si cilindrii hialine 17 crește alocarea CS-17-ACS cortizol.

test de diagnostic cu dexametazona și metopironom (testul Liddle) se realizează la diagnosticul diferențial al bolii si sindromul Cushing. Crescută excreția 17-ACS în urină după metopirona ingestie sau scăderea excreției de 17-ACS mai mult de 50% după administrarea dexametazonei indică boala Cushing, în timp ce nici o excreție schimbare 17 ACS favorizeaza sindromul Cushing.

Folosind raze X a craniului (Sella) macroadenom gipofiza- detectate la CT si RMN a creierului cu introducerea de contrast - Microadenoamele (în 50-75% din cazuri). Atunci când razele X ale coloanei vertebrale a relevat semne pronuntate de osteoporoza.

Un studiu al glandei suprarenale (ecografie, RMN, CT, scintigrafie) cu boala Cushing dezvaluie hiperplazie suprarenală bilaterală. În același timp, creșterea suprarenală unilaterală asimetrică indică glyukosteromu.

Diagnosticul diferențial al bolii Cushing este menținut la același sindrom, sindromul hipotalamic pubertate, obezitate.

Tratamentul bolii Cushing

In boala Cushing trebuie să rezolve schimburi hipotalamici pentru a normaliza secretia de ACTH si corticosteroizi, pentru a restabili metabolismul deranjat. Pentru tratamentul unei boli poate fi aplicat terapia medicamentoasă, gamma, radioterapie, terapie de protoni regiunea hipotalamo-hipofizar, tratament chirurgical, precum și combinații de metode diferite.

Tratamentul medicamentos este folosit în stadiile inițiale ale bolii Cushing. În scopul blocadei funcției hipofizare este atribuită Parlodel, rezerpina, bromocriptină. In plus medicamente care acționează la nivel central care suprimă secreția de ACTH în tratamentul bolii Cushing poate fi aplicată sinteza blocantele de hormoni steroizi în glandele suprarenale (ketoconazol și colab.). Este un tratament simptomatic care vizează corectarea proteine, minerale, hidrați de carbon, metabolismul electrolitic.

Gamma, raze X și terapia de protoni este de obicei efectuată la pacienții care nu au nici o dovada radiografic de tumori hipofizare. O metodă de radioterapie este implantare stereotactică in glanda pituitara izotopilor radioactivi. De obicei, la câteva luni după ce are loc radioterapie remisie clinica, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual, o scadere a leziunilor de os și a sistemelor musculare. Regiunea pituitare Iradierea poate fi combinată cu adrenalectomy unilaterală sau direcționată hiperplazie adrenală distrugere.

In boala severa Cushing poate fi demonstrată adrenalectomy bilateral (adrenalectomy bilateral), care necesită în continuare pe tot parcursul vieții glucocorticoizii ST și mineralocorticoizi.

În caz de adenom hipofizar transnasal produs sau indepartarea transcranian tumorii endoscopice, transsfenoidală crioterapie. Dupa remisie prostatectomie apare la 70-80% din cazuri, aproximativ 20% recidiva poate aparea tumori hipofizare.

Predicția și prevenirea bolii Cushing

Boala Prognoza Cushing este determinată de durata, severitatea bolii, vârsta pacientului. Cu tratament precoce și o formă ușoară a bolii la pacienții mai tineri pot completa de recuperare. Durata lungă a bolii Cushing, chiar și atunci când eliminarea cauzelor profunde, duce la modificări persistente în oase, cardiovascular, sistemul urinar, care încalcă persoanele cu handicap și agravează prognosticul. Formele avansate de hipofiza - Cushing sunt fatale ca urmare a fuziunii a complicațiilor septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boala Cushing au observat un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog endokrinologom- evita stresul fizic și psiho-emoțională excesivă, munca de noapte.

Prevenirea dezvoltarea bolii Cushing este redusă la obscheprofilakticheskim măsuri - prevenirea traumatism cranian, intoxicație, neuroinfecțiile, etc ...