Sindromul Cushing (hipercorticismului)

Sindromul Cushing - simptom patologic care rezultă din Cushing, adică eliberarea crescută de cortizol prin hormonul cortexul adrenal, sau tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi ...

glucocorticoid hormoni implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și multe funcții fiziologice. Acesta regleaza glandele suprarenale hipofiza prin secreția de ACTH - hormonul adrenocorticotrop, activarea sintezei de cortizol și corticosteron. Activitatea controlului hipofizare hormonilor hipotalamus - statine si liberiny. Este nevoie de un astfel de regulament cu mai multe etape, pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea unuia dintre legăturile din lanțul poate provoca o hipersecretie de glucocorticoizi de cortexul suprarenal și duce la dezvoltarea sindromului Cushing.

Sindromul Cushing Femeile apare de 10 ori mai des decât bărbații, în curs de dezvoltare, mai ales în vârsta de 25-40 de ani.

distinge sindrom bazofiliei pituitare: Ultimul punct de vedere clinic aceleasi simptome, dar aceasta se bazează pe leziunea primara a sistemului hipotalamo-hipofizar, și hiperactivitatea cortexul suprarenal se dezvolta din nou.

pacienţii cu alcoolism sau tulburare depresivă majoră, uneori, dezvolta un sindrom de pseudo-Cushing.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a sindromului Cushing

Sindromul Cushing - un concept larg, care include un complex de diferite condiții caracterizate prin hipercorticismului.

Conform cercetărilor actuale în domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazuri, sindromul Cushing este asociat cu creșterea secreției de ACTH microadenom pituitară (Boala Cushing). Microadenoamele hipofizare este mică (mai mică de 2 cm), mai benigne tumora glandular care produc hormonul adrenocorticotrop.

In 14-18% dintre pacienți cauza sindromului Cushing este o leziune primara a cortexului suprarenal, ca urmare a formării tumorii corticosuprarenală hiperplazice - adenom adenomatoza, adenocarcinom.

1-2% dintre bolile cauzate de ACTH ectopic, corticotropinei sau sindrom ectopice - tumori secretante hormonului kortikotropny (kortikotropinomy). Sindromul ACTH ectopic poate fi cauzata de tumori ale diferitelor organe: lumină, testicule, ovar, timus, paratiroide, tiroidă, pancreas, prostată.

Rata sindromului Cushing medicamentului depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor la pacienții cu boli sistemice.

Hipersecretie de cortizol în sindromul de cauze Cushing efect catabolic - .. Dezintegrarea structurilor de proteine ​​din oase, mușchi (inclusiv inima), piele, organe interne, etc, în cele din urmă conducând la degenerare și atrofia țesuturilor. Consolidarea gluconeogenezei și absorbția glucozei din intestin determină dezvoltarea unor forme de steroizi de diabet. Tulburări ale metabolismului lipidic cu sindromul Cushing este caracterizat printr-o depunere excesivă de grăsime pe anumite zone ale corpului atrofia și alte datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Influența niveluri excesive de cortizol în tulburări renale manifestată electrolit - hipopotasemie și hipernatremie și ca o consecință, creșterea tensiunii arteriale și agravarea proceselor degenerative în țesutul muscular. Cele mai grave efecte ale hipercorticismului suferă musculare inimii, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatie, insuficiență cardiacă și aritmii. Cortizolul are un efect depresiv asupra sistemului imunitar, cauzand pacientii cu sindrom Cushing înclinației la infecții.

Sindromul de Cushing poate fi ușoară, moderată și severă formy- progresivă (cu dezvoltarea întregului complex de simptome timp de 6-12 luni) sau progresiv (cu creșterea în termen de 2-10 ani).

Simptomele sindromului Cushing

Caracteristica cea mai caracteristică a sindromului Cushing este obezitate, detectabil la pacienții cu mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea țesutului adipos în organism a fost inegale la tipul Kushingoid. depozitele de grăsime observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțire ( „un colos cu picioare de lut“). Fața Lunoobraznym devine de culoare roșie-violet, cu nuanță cianotice ( „matronizm“). Depunerea de grăsime în vertebră cervicală VII creează o așa-numită „menopauza“ sau „bivol“ cocoașă. Atunci cand sindromul Cushing, obezitatea distinge pielea subțiată, aproape transparent pe dosul palmei.

Pe partea sistemului musculo-scheletice există atrofie musculară, scăderea tonusului muscular și puterea, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Simptomele tipice care însoțesc sindromul Cushing, sunt „fese cu pene“ (femurală de reducere a volumului și a mușchilor fesieri), „broasca burta“ (pierde musculare abdominale) hernie linea alba.

Pielea pacienților cu sindrom Cushing are o caracteristică model „arlechin“ cu un model vascular bine pronunțat, predispuse la exfoliere, uscăciune, intercalate cu zone transpirație. Pe pielea centura scapulară, piept, abdomen, fese si coapse sub forma de benzi de întindere a pielii - striuri sau cianotice colorație purpurie și o lungime de câțiva milimetri până la 8 cm și o lățime de 2 cm. Erupțiile cutanate observate (acnee), Subcutanat hemoragie, telangiectaziile, hiperpigmentare anumite zone ale pielii.

Când hypercorticoidism se dezvoltă adesea subțierea și daune la nivelul osului - osteoporoza, ceea ce duce la durere severă, tulpini si fracturi osoase, cifoscolioze și scolioză, mai pronunțată în lombare și coloanei vertebrale toracice. Datorită compresiei pacienților devin vertebre de creștere încovoiată și mai puțin. Copiii cu sindromul Cushing rămase în urmă în creștere, datorită dezvoltării susținute a cartilajului epifizare.

Încălcarea de către miocardul se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțită de aritmii (fibrilatie atriala, ekstrasistoliej) hipertensiune si simptome de insuficienta cardiaca. Aceste complicații severe pot duce la moartea pacienților.

Când sindromul Cushing suferă de sistemul nervos, ceea ce duce la instabilitatea: letargie, depresie, euforie, psihoza steroizi, tentative de sinucidere.

În 10-20% din cazuri, în cursul bolii se dezvoltă diabet zaharat de steroizi, nu sunt asociate cu leziuni pancreatice. Acesta ruleaza un diabet destul de ușor, cu un nivel normal de lungă de insulină în sânge, compensată rapid printr-o dietă individuală și medicamente antidiabetice orale.

Uneori se dezvolta poli- și nicturie, și edem periferic.

Hyperandrogenism la femei, însoțește sindromul Cushing, provoacă dezvoltarea virilizare, hirsutismul, hipertricoză, tulburări menstruale, amenoree, infertilitate.

La pacienții de sex masculin care prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, scăderea activității și libido, ginecomastia.

Sindromul Cushing Complicațiile

Un curs cronic, progresivă a sindromului Cushing cu simptome progresive pot duce la moartea pacienților din cauza complicațiilor care sunt incompatibile cu viața: decompensare cardiacă, accidente vasculare cerebrale, sepsis, greu pielonefrita, insuficiență renală cronică, cu osteoporoză multiplă fracturi vertebrale și coaste.

Apasarea de stat la sindromul Cushing este suprarenale (suprarenale) criză manifestându tulburări ale conștiinței, hipotensiune arterială, vărsături, dureri abdominale, hipoglicemie, hiponatremie, hiperpotasemie și acidoză metabolică.

Ca urmare, reduce rezistența la infecții la pacienții cu sindrom de Cushing de multe ori se dezvolta furunculoză, celulită, purulent și boli fungice ale pielii.

dezvoltare urolitiaza osoase asociate cu osteoporoza și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de fosfat și oxalat de pietre la rinichi.

Sarcina la femeile cu hipercorticismului de multe ori duce la avort spontan sau de nașteri complicate.

Sindromul Cushing Diagnosticul lui

Dacă pacientul este suspectat sindrom Cushing pe baza constatărilor fizice și amnezice și ștergerea sursei de intrare cu glucocorticoizi exogenă (în t. H. O inhalare și intraarticulară), se transformă în special un motiv hipercorticismului. Acesta utilizează teste de screening:

• Excreția definiția de cortizol în urină de zi cu zi: creșterea cortizol de 3-4 ori, si mai multe dovezi ale fiabilității diagnosticului sindromului sau boala Cushing.
• dexametazonă mic eșantion: dexametazona normale de receptie scade nivelul de cortizol mai mult de jumătate, iar în reducerea sindromului Cushing nu se produce.

Diagnosticul diferential intre boala si sindromul Cushing permite unui eșantion mare de dexametazonă. In dexametazona recepția bolii Cushing duce la scăderea concentrației de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori de reducere a sindromului de cortizol iskhodnogo- nu se produce.

Conținutul urinei a crescut cu 11-ACS (oksiketosteroidov 11) și a redus 17-KS. În sânge, hipopotasemie, creșterea cantității de hemoglobină, celule roșii din sânge și a colesterolului.

Pentru a determina sursa Cushing (hiperplazie suprarenală bilaterală, adenom hipofizar, corticosteroma) efectuat o scanare RMN sau CT a glandelor suprarenale si hipofiza, scintigrafiei suprarenală.

Pentru a diagnostica complicatiile sindromului Cushing (osteoporoza, compresie fracturi vertebrale, fractură coaste și t. d.) se efectueaza radiografii si CT ale coloanei vertebrale, torace. indicatori biochimici ai sângelui diagnostichează tulburări electrolitice, diabet zaharat de steroizi, si altele.

Tratamentul sindromului Cushing

Când iatrogene (medicament) natura sindromului Cushing încetarea treptată a de glucocorticoizi și înlocuirea acestora cu alte medicamente imunosupresoare.

Când endogen natură prescriptori hipercortizolismul, inhibă steroidogenezei (aminoglutetimida, mitotan, hloditan, ketoconazol).

In prezenta adrenal leziunii tumorala, glanda pituitară, plămâni efectuat îndepărtarea chirurgicală a tumorilor, iar când este imposibil - adrenalectomia uni- sau bilateral (indepartarea glandei suprarenale) sau radioterapie regiune hipotalamo-hipofizo. Radioterapia este adesea realizată în asociere cu un tratament chirurgical sau medical și pentru a spori efectul de fixare.

Tratamentul simptomatic al sindromului Cushing include utilizarea antihipertensive, diuretice, medicamente hipoglicemice, glicozide cardiace, imunomodulatori și biostimulatori, antidepresive sau sedative, terapia cu vitamine, tratamentul medicamentos al osteoporozei. Compensația se efectuează metabolismul proteic, minerale si carbohidrati.

Tratamentul postoperatorie a pacienților cu insuficiență suprarenală cronică care au suferit Adrenalectomia, este o terapie de substituție hormonală permanentă.

Sindromul Cushing Previziuni

În timp ce ignorând tratamentul sindromului Cushing conduce la schimbări ireversibile care duc la deces la 40-50% dintre pacienți.

Dacă cauza sindromului a fost benigne corticosteroma, Outlook este satisfăcătoare, deși o funcție sănătoasă a glandei suprarenale sunt reduse doar 80% dintre pacienți.

In diagnosticul kortikosterom maligne prognoza rata de supraviețuire de cinci ani - 20-25% (în medie 14 luni).

În insuficiență suprarenală cronică este o terapie de substituție cu glucocorticoizi pe tot parcursul vieții și mineralogice.

În general, în timp util diagnosticul si tratamentul sindromului Cushing prognosticul este determinat, cauzele și prezența și severitatea complicațiilor, precum și posibilitatea eficienței intervenției chirurgicale. Pacientii cu sindromul Cushing sunt pe observația dinamică la endocrinolog, nu este recomandat pentru exerciții grele, schimburi de noapte la locul de muncă.