Miopatiile inflamatorii

miopatiile inflamatorii reprezintă un întreg grup de boli, care cuprinde ca leziune sistemica a țesutului muscular și inflamație locală în mușchi individuali. Sistemică caracter inflamator miopatie reprezentat dermatomiozita, polimiozita, miozita eozinofilică, miozită cu incluziuni, polimialgie reumatică și miopatiile în bolile sistemice. Un exemplu de miopatiile inflamatorii locale pot fi miozita mușchii oculari, mușchii picioarelor psevdotromboflebit și altele. În plus, miopatia inflamatorie pot aparea in cazul unor boli infecțioase.

Vârsta pacienților mai predispuse la boli variază în funcție de tipul de miopatie inflamator. De exemplu, polimiozita De obicei apare la persoanele în vârstă de 30 de ani. dermatomiozita Acesta a observat atât la adulți cât și la copii. Un miozita cu incluziuni este mai frecvent după 40 de ani și este cea mai comuna forma de miopatie inflamatorie la vârstnici.

Cauzele miopatie inflamatorii

În unele cazuri, miopatie inflamatorie este legat direct de procesul infecțios. Agenți care provoacă leziuni infecțioase și inflamatorii ale mușchilor, pot fi viruși (rubeola, gripă, infecției cu HIV, enterovirusuri și așa mai departe.), bacterii (de obicei infecție streptococică), Invazia parazitară (cisticercozele, toxoplasmoza, trichineloză). În acest caz, boala este clasificată ca o miopatie inflamatorie infecțioasă.

În cazurile în care o legătură directă de miopatie cu infecția nu pot fi urmărite, vorbesc despre miopatie idiopatică. Acesta include: miozita cu incluziuni, polimiozita, dermatomiozita, miopatie în bolile sistemice (lupus eritematos sistemic, sclerodermia, Sindromul Sjogren, vasculita sistemica, artrita reumatoida). Cele mai frecvente in neurologie si reumatologie este în opinia că miopatie inflamatorie idiopatică este un mecanism autoimun de dezvoltare. Cu toate acestea, până în prezent nu a fost antigen izolat care declanșează răspunsul de bază autoimune care stau la baza. În unele cazuri, miopatie inflamatorie are un caracter de familie, dovada originii sale genetice.

Simptomele de miopatie inflamatorii

miopatiile inflamatorii dureri musculare clinic, slăbiciune musculară progresivă și rigiditate a extremităților afectate. sindromul de durere (mialgie) nu are loc numai în timpul perioadei de activitate fizică, dar atunci când palparea mușchilor, și, uneori, într-o stare de repaus complet. slăbiciune musculară începe, de obicei, să se manifeste dificultăți în a deține obiecte în mâinile sale. Pentru că este imposibil să se ridice un braț sau un picior, stai, stand up de progresie a acesteia pentru pacient. miopatiile inflamatorii natura larg raspandita de multe ori duce la o reducere semnificativă a volumului mișcărilor active, care pot efectua pacient, și, uneori, imobilitatea completă.

miopatie inflamatorie are loc cu umflarea și indurație a mușchilor afectați. Ca urmare a inflamației în aceste modificări atrofice apar, se dezvoltă miofibroz - înlocuirea fibrelor musculare în țesutul conjunctiv, este posibil calcifiere. Rezultați contracții musculare duce la rigiditatea articulațiilor. De multe ori miopatie inflamatorie are curs remitent lung. În unele cazuri, mai frecvent la copii, există o recuperare completă după ce a suferit un atac acut de miopatie inflamatorii.

Cea mai severă miopatie inflamatorie apare atunci cand implicate in inflamatie a laringelui si a muschilor respiratorii, ceea ce duce la dezvoltarea pareză laringian miopatice și insuficiență respiratorie. slăbiciune musculară respiratorie duce la o scădere a ventilației pulmonare, precum și apariția pneumonie congestivă. Slăbiciunea mușchiului faringelui cauzează disfagie (tulburări de deglutiție), care pot intra în contact cu produsele alimentare în căile respiratorii și apariția pneumonie de aspirație. Dacă miopatie inflamatorie mușchilor oculomotori acoperire, există o strabism și căderea pleoapei superioare. Înfrângerea mușchilor faciali conduce la o expresie facială-mască. miopatie inflamatorie sistemică, cum ar fi dermatomiozita si polimiozita, pot fi asociate cu leziuni ale muschiului inimii, cu clinica miocardita, cardiomiopatie și insuficiență cardiacă.

Polimiozita manifestă sindrom inflamator tipic musculare miopatie care apucă mușchii extremităților proximale, în special în umăr și centurii pelvine. În cele mai multe cazuri, există, de asemenea, înfrângerea organelor interne: tractul gastro-intestinal (diaree, constipație, ileus, ulcer gastric cu perforații sau hemoragie gastro-intestinală), Inima si vasele (hipotensiune, aritmie, cardiomiopatie, etc.), plămân (alopecie sau pneumonie lobară). În 15% din cazuri, aceasta este însoțită de sindromul miopatie inflamator articular într-un artrită perie comun, cel puțin - alte articulații ale membrelor.

Dermatomiozită, polimiozita este similar cu tabloul clinic. O trăsătură distinctivă este prezența manifestărilor cutanate: patch-uri eritematoase de teren hipo și hiperpigmentare, vetre hiperkeratoza. Poate duce la dezvoltarea mucoaselor stomatită, gingivita, conjunctivită.

Miozita cu incluziuni se caracterizează printr-o înfrângere timpurie a mușchilor distale ale mâinilor: degetele și mușchii flexori ai antebrațului. La poalele miopatie inflamatorii se aplică atât grupele musculare proximale și distal. învinge în mod tipic extensorii piciorului și cvadriceps.

Diagnosticul de miopatie inflamatorii

Prin diagnosticarea miopatiile inflamatorii pot implica neurologi de adiție reumatologi, cardiologi, specialisti pulmonare, dermatologi, imunologii et al. Specialiștii. Din păcate, până în prezent, miopatie inflamatorie nu are criterii de diagnostic clare. Desemnat descoperire importantă în analiza biochimică a unui fosfokinazei nivel sanguin creștere creatina (CPK) și lactat dehidrogenaza și aldolaza care indică o deteriorare a țesutului muscular. Adesea însoțită de un nivel crescut mioglobina miopatie inflamatorie. Cu toate acestea, nivelul acestor indicatori nu se corelează cu severitatea manifestărilor clinice. Din acest motiv, singura măsură de încredere de progresie a miopatiei poate fi doar un rezultat al studiului fortei musculare (ergometru) în dinamică. De asemenea, trebuie remarcat faptul că creșterea CK și mioglobină nu există în toate tipurile de miopatie inflamatorii. De exemplu, în miozita cu niveluri de incluziune a creatinkinază și mioglobină este adesea în intervalul normal.

semnificație important de diagnostic a datelor electromiografie. Dermatomiozita si polimiozita observat reducerea duratei și amplitudinii agregatului motor potențialele electroexcitability crescute. Când incluziuni miosita, împreună cu amplitudine scăzută miopatie tipic și de mare amplitudine potențiale tranzitorii marcate și potențiale prelungite care caracterizează leziunea neurogena.

Clarifica natura leziunii musculare și de a determina prevalenta permite biopsia musculara. Examinarea morfologică a biopsiei relevă prezența infiltrate inflamatorii, modificări atrofice și necroza fibrelor musculare, înlocuirea lor cu țesut conjunctiv.

Leziunile Diagnostic viscerele asociat efectuat folosind lumina cu raze X, electrocardiograma, ecocardiografie, endoscopie, ecografie a abdomenului.

Tratamentul miopatie inflamatorii

O metodă uzuală de tratare a unei miopatii inflamatorii este terapia glucocorticosteroid. Doza zilnică este de 80-100 mg prednisolon. La atingerea efectului clinic de tratament sub forma de forță musculară crescută produce o reducere treptată a nivelului dozei zilnice de întreținere - 15 mg / zi. In cazurile severe de miopatie inflamatorii tratate cu terapia puls metilprednisolon. Dificultățile folosesc tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi este efectele secundare ale acestora, datorită cărora o astfel de terapie este contraindicat la pacienții cu ulcer peptic și un ulcer gastric, hipertensiune, osteoporoza, gherdapuri și glaucom. Nici o crestere a rezistentei musculare timp de 3 luni după inițierea tratamentului cu corticosteroizi sugereaza rezistenta la steroizi miopatie inflamatorie.

Medicamentele alternative in tratamentul miopatiile inflamatorii sunt agenți citotoxici (azatioprină, metotrexat, ciclosporina, ciclofosfamida). Ele sunt folosite în loc de corticosteroid în prezența unei combinații steroid rezistente sau cu ei, pentru a reduce dozele de corticosteroizi pentru a evita efectele secundare ale acestora.

Deoarece miopatie inflamator sistemic are, de obicei de natură autoimună, tratamentul acesteia este adesea folosit plasmafereza, ceea ce permite reducerea numărului de CEC în sânge.