Stevens - Johnson

Datele privind sindromul Stevens-Johnson, au fost publicate în 1922. De-a lungul timpului, sindromul este numit dupa autori primul care a descris. Boala este opțiunea ruleaza dificil eritem multiform exsudativ și are un al doilea nume - „eritem exudativ malign“. cu necroliză epidermică toxică, pemfigus, o buloasă LES, dermatită alergică de contact, Hailey-Hailey boala, si altele. Dermatologiei se referă sindromul Stevens-Johnson pentru dermatită buloasă, simptom clinic comun al care este formarea de vezicule pe piele și membranele mucoase.

sindrom Stevens-Johnson, se observă la orice varsta, cel mai frecvent la persoanele de 20-40 de ani și este extrem de rară în primii 3 ani de viață. Conform diferitelor rapoarte privind prevalența sindromului de 1 milion. Populația variază de la 0,4 până la 6 cazuri pe an. Cei mai mulți autori observat o incidență mai mare în rândul bărbaților.

Cauzele sindromului Stevens-Johnson

Dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson condiționată de reacții alergice de tip imediat. Sunt 4 grupe de factori care pot provoca o boală: agenți infecțioși, medicamente, boli maligne si set cauze.

In copilarie, sindromul Stevens-Johnson apare de obicei împotriva bolilor virale: herpes simplex, hepatita virală, infecție adenovirală, pojar, gripă, varicela, oreion. factor precipitant poate fi bacteriene (salmoneloza, tuberculoză, iersinioza, gonoree, micoplasmoze, tularemia, bruceloză) Și fungice (coccidioidomicoză, histoplasmoza, trihofitia) De infectare.

La adulți, sindromul Stevens-Johnson, de obicei cauzată de introducerea de medicamente sau de proces malign. Deoarece rolul de droguri cauzali factor de antibiotice repartizata in primul rand, anti-inflamatorii, autoritățile de reglementare ale sistemului nervos central nesteroidieni și sulfonamide. Plumb printre cazurile de cancer în dezvoltarea Stevens-Johnson juca sindrom limfom si carcinom. Dacă nu se poate stabili un agent cauzal specific al bolii, atunci se vorbește de sindrom Stevens-Johnson idiopatic.

Simptomele de sindrom Stevens-Johnson

sindrom Stevens-Johnson se caracterizeaza prin debutul acut al dezvoltării rapide a simptomelor. La început a marcat indispoziție, creșterea temperaturii la 40 ° C, dureri de cap, tahicardie, artralgia și dureri musculare. Pacientul poate fi preocupat de o durere în gât, tuse, diaree și vărsături. În termen de câteva ore (maxim o zi) în gură există apariția unei bule destul de mari. După deschiderea lor formate defecte ale mucoasei extinse acoperite cu pelicule albe sau gălbui-cenușii și cruste de sânge coagulat. În procesul patologic implicat frontiera roșie a buzelor. Din cauza grave leziuni ale mucoasei cu pacientii cu sindrom Stevens-Johnson nu poate mânca sau bea chiar.

Implicarea ochi are loc la începutul tipului conjunctivita alergică, dar este adesea complicata de infectie secundara cu dezvoltarea de inflamație purulentă. Pentru sindromul Stevens-Johnson, de obicei, formeaza pe conjunctiva si cornee elementele-erozive ulcerous cantități mici. Poate că leziunea irisului, dezvoltarea blefarită, iridociclita, cheratită.

Sistemul urogenital mucozală se observă în jumătate din cazurile de sindrom Stevens-Johnson. Aceasta are loc în forma uretrita, balanoposthitis, vulvitis, vaginita. Cicatrizarea eroziuni mucoase si ulcere pot duce la formarea de stricturi uretrale.

Leziunile cutanate au prezentat o mulțime de elemente în creștere rotunjite care seamănă cu blistere. Ele sunt violet în culoare și să ajungă la o dimensiune de 3-5 cm. Particularitatea elementelor de erupții cutanate cu sindrom Stevens-Johnson este apariția în inima lor blistere seroase sau sângeroase. Deschiderea bule duce la formarea de defecte luminoase de culoare roșie, crusted. erupții cutanate de localizare preferate - pielea trunchiului și perineului.

Perioada de apariția de noi leziuni sindrom Stevens-Johnson durează aproximativ 2-3 săptămâni, vindecarea ulcerului are loc în decurs de 1,5 luni. Boala poate fi complicată de sângerare de la vezica urinara, pneumonie, bronșiolită, colită, insuficiență renală acută, infecții bacteriene secundare, pierderea vederii. Ca rezultat, complicații dezvoltate ucide aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Stevens-Johnson.

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson

Diagnosticarea sindromul Stevens-Johnson pot Dermatolog pe baza simptomelor caracteristice, detectabile dermatologice prin examinare atentă. sondaj pacient pentru a determina factorul cauzal care a cauzat dezvoltarea bolii. Confirma diagnosticul de sindrom Stevens-Johnson ajută la biopsie a pielii. La examenul histologic este necroza celulelor epidermice, infiltrarea perivasculară de limfocite, bășici subepidermice.

În analiza clinică a sângelui determinată prin semne nespecifice de inflamație, coagulare detecta tulburări hemoragice, și analiza biochimică a sângelui - un conținut redus de proteine. Cel mai valoros din punct de vedere al diagnosticului de sindrom Stevens-Johnson este analiza sângelui imunologic care detectează o creștere semnificativă a celulelor T și anticorpi specifici.

Sindromul complicatii Diagnostic Stevens-Johnson pot necesita bacteriene eroziune testare inoculare de descărcare, coprogram, analize biochimice de probe de urina Zimnitsky, ultrasunete si CT rinichi, cu ultrasunete a vezicii urinare, plămâni radiografie, etc. pacientului, dacă este necesar consiliază specialiști înguste :. oculist, urologie, nefrologie, pneumolog .

sindrom Stevens-Johnson Diferentiati este necesara dermatită, care de obicei vezicule: alergică și dermatita de contact simplu, dermatita actinica, dermatită herpetiformă Duhring, diferite forme de pemfigus (true, vulgar, vegetarea, foliaceu), Necroliză epidermică toxică, și altele.

Tratamentul Sindromul Stevens-Johnson

sindrom Stevens-Johnson Terapie este efectuat cu doze mari de hormoni glucocorticoizi. În legătură cu leziuni ale mucoasei orale administrarea de medicamente au de multe ori pentru a realiza metoda de injectare. reducerea treptată a dozei începe numai după scăderea simptomelor bolii și de a îmbunătăți starea generală a pacientului.

Pentru a curăța sângele de la formarea în sindromul de complexe imune Stevens-Johnson metoda de corecție extracorporală a sângelui folosite: cascadă filtrare plasma plasmafereza membrană și hemosorbția imunoabsorbia. transfuzie produsă din plasmă umană și proteine ​​soluții. Importanta are administrarea la pacient a unei cantități suficiente de lichid și menținerea diureză zilnice normale. Ca terapie suplimentară medicamente de calciu și potasiu aplicate. Prevenirea și tratamentul infecțiilor secundare se realizează prin intermediul unor antibiotice locale și sistemice.