Polimiozita

Polimiozita se referă la o boală sistemică autoimună și este o grupare idiopatica miopatiile inflamatorii. Incidența polimiozita apar la persoanele de orice vârstă, dar incidența de vârf observată în rândul copiilor cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani și în rândul adulților cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Aproximativ 70% din polimiozita cade pe femei. Destul de des, apariția polimiozita observate împotriva altor tulburări autoimune și la pacienții cu tumori maligne.

Cauzele polimiozita

Până în prezent, factorii etiologici polimiozita sunt în studiu. Se presupune rolul provocator al anumitor virusuri (de exemplu, citomegalovirus, virusurile Coxsackie) în mecanismul de lansare a bolii autoimune. Un rol important în acest sens este dat similitudine antigenică a anumitor tipuri de virusuri și a țesutului muscular. Efectuate în ultimii ani, studiile genetice au gasit unii pacienti markeri de susceptibilitate genetica la apariția polimiozita.

Printre factorii de declanșare pot declanșa polimiozita dezvoltare, subrăcire izolat crescut expunerea la soare, infecție cronică, traumatisme, alergii la medicamente (urticarie, dermatita induse de medicamente, toksikodermiya, sindrom Stevens-Johnson).

Clasificarea polimiozitei

Conform uneia dintre clasificări, care utilizează reumatologie clinică, forme izolate polimiozita 6:

Polimiozita primar - leziune vădită a mușchilor apropiate ale membrelor și gâtului, precum și faringe, laringe și esofag. În unele cazuri, însoțite de o artralgia.

primar dermatomiozita - polimiozita însoțită de manifestări cutanate sub forma unor pete eritematoase de pe față și în jurul articulațiilor. Posibil prejudiciu pentru ochi (conjunctivită), Cavitatea orală (stomatită) Și faringe (faringită).

procese maligne polimiozita - apare cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Cel mai adesea se dezvoltă în fundal cancer pulmonar, sân, stomac, colon, prostată, ovar. Poate că apariția sa la limfom.

copii polimiozita - în majoritatea cazurilor, însoțite de manifestări cutanate, apariția intradermice și calcificări subcutanate. Caracterizat prin curs progresiv pentru a forma atrofie musculara si kontraktur- leziunilor vasculare ale tractului gastro-intestinal cu apariția vasculitei și trombozei, ducând la apariția durerii abdominale acute, hemoragie gastro-intestinală, uneori - ulcerații și perforarea peretelui intestinal.

Polimiozita în alte boli autoimune - poate să apară atunci când lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, artrita reumatoida, sclerodermia.

Miozita cu incluziuni - este o forma rara de polimiozita si leziuni diferite distale ale extremităților mușchilor. Numele acestei forme de polimiozita primite datorită faptului că, în studiul includerii musculare observate la biopsie fibrele musculare.

Simptomele polimiozita

Pentru debut cel mai tipic polimiozita subacută progresiv în curs de dezvoltare leziuni ale bazinului și umerilor centura. De multe ori, un sindrom de mușchi se alăture diferite tipuri de distrugere a organelor somatice: tractul gastro-intestinal, inimă, plămâni. La 15% dintre pacienții cu sindrom polimiozita observate în comun.

sindromul muscular Ea se manifestă în primul rând prin dureri musculare în timpul mișcării, palparea și chiar și în repaus. Durerea însoțită de slabiciune musculara progresiva, din cauza căreia pacientul nu poate să întregesc mișcările active: pentru a ridica și țineți membrul, pentru a păstra lucrurile în mâinile lor, să ridice capul de pe pernă, se ridice în picioare, stai jos, etc Există un sigiliu și umflarea mușchilor afectați ... De-a lungul timpului cu polimiozita in muschi afectate de atrofie, si contracturã miofibroz, în unele cazuri - calcifiere. Expresia și difuzarea de leziuni musculare poate duce la o imobilitate completă a pacientului.

Poate pentru polimiozita cu înfrângerea musculaturii netede a faringelui, laringelui și esofagului. In astfel de cazuri, dezvoltarea disfagie (dificultate la înghițirea înecare alimente în timpul unei mese) și ataxiophemia (Depreciere Speech). Odată cu răspândirea mușchilor oculomotori pot fi observate căderea pleoapei superioare (Ptoza), vedere dublă a obiectelor (diplopie) strabism. Cu implicarea mușchilor faciali ale feței pacientului cu polimiozita ia imobilizat aspect de masca.

sindromul articular caracterizate prin leziuni ale încheieturii și articulațiilor mici ale mâinii. Mai puțin frecvent observate cu polimiozita învins umăr, cot, gleznă și genunchi articulațiilor. Zona afectată comună marcate semne tipice de inflamație: umflare, durere, roșeață, limitarea mișcării în comun. Pielea peste articulația poate fi depunerea de calcificări. Artrita la pacientii cu polimiozita apare de obicei fără deformare în comun.

organ intern jumatate din pacientii cu polimiozita se manifestă în diferite simptome gastro-intestinale: dureri abdominale, anorexie, constipație sau diaree, simptome ileus. Poate leziuni erozive ale mucoasei gastro-intestinale la dezvoltarea de sângerare, ulcer perforat sau perforarea intestinului. apariție pneumonie cu polimiozita cauzate de hipoventilație din cauza slăbiciunii musculare respiratorii și a lovit alimentele în căile respiratorii, atunci când sufocare. În partea a sistemului cardiovascular la pacientii cu polimiozita pot prezenta Sindromul Raynaud, aritmie, miocardita, hipotensiune arterială, dezvoltare insuficiență cardiacă.

pentru polimiozita

Acută în timpul polimiozita se dezvolta pe fondul febrei și intoxicație. Se caracterizează prin leziuni musculare rapid progresive, însoțite de disfagie și dizartrie. Foarte curând vine un pacient imobilitate, dezvolta leziuni cardio-pulmonară. probabilitate mare de a muri Netratate a bolii.

polimiozita subacuta este caracterizat printr-un flux lin cu perioade de ameliorare. Cu toate acestea, aceasta este însoțită de o progresie constantă de slăbiciune musculară de la acuta de a exacerba, adăugarea de afectarea organelor somatice.

polimiozita cronica este cea mai favorabilă și diferă grupe musculare individuale ale leziunii, care permit pacienților să-și păstreze capacitatea de a lucra pentru o lungă perioadă de timp.

Diagnosticul de polimiozita

Dacă suspectați o polimiozita pacienți sunt menționate pentru reumatolog consultare. Pentru diferențierea sindromului muscular miastenia gravis Poate fi necesar să se consulte un neurolog. Prezența simptomelor sistemului cardiovascular, plămânii, tractul digestiv este o indicație pentru consultare, respectiv cardiolog, pneumolog, gastroenterolog.

În analiza clinică a sângelui de la pacienți cu polimiozita a arătat semne de inflamație: accelerarea VSH, si leucocitoza. Aceste analize de sange biochimice arată o creștere a nivelului de „enzime musculare“ (ALT, AST, CPK, aldolaza). Polimiozita Atunci când sunt utilizate pentru evaluarea activității procesului inflamator care apar în mușchi. În 20% din cazurile de polimiozita se observă prezența anticorpilor antinucleari la o minoritate de pacienți au arătat factor reumatoid.

Musculare la polimiozita efectuate pentru a exclude alte boli neuromusculare. Acesta definește hiperexcitabilitate și fibrilație atrială spontană, amplitudine scăzută a potențialelor de acțiune. Evaluarea viscerelor efectuate conform coprogram, cu ultrasunete a abdomenului, gastroscopie, EKG, ecografie cardiaca, raze X a plămânilor.

Valoarea mai mare de diagnostic în polimiozita este un examen histologic al fibrelor musculare pentru biopsie musculara se efectueaza. Material gard, de obicei, de pe site-ul bicepsului, biceps sau cvadriceps. Examinarea histologică relevă disponibilitatea polimiozita caracteristic în cavități ale țesutului muscular (vacuole), degenerare și necroza fibrelor musculare, a țesutului muscular limfocitica infiltrație și pereții vaselor care se extind în aceasta.

tratamentul polimiozita

Tratamentul de bază al pacienților cu polimiozita cuprinde administrarea de corticosteroizi (prednisolon - 60 mg / zi), cu reducerea treptată a dozei la nivelul de suport (10-20 mg / zi). Cu toate acestea, acest tratament nu este întotdeauna eficient. Tratamentul glucocorticosteroizi dă un rezultat numai 25-50% dintre pacienți și este complet ineficientă în miozita cu incluziuni.

Lipsa de îmbunătățire a stării pacientului după 20 de zile de la începerea tratamentului este o indicație pentru imunosupresoare. Prima este administrarea parenterală a metotrexatului. stocul de droguri este azatioprina. Tratamentul cu aceste medicamente necesită lunar de teste biochimice hepatice. In tratamentul polimiozita poate fi de asemenea utilizat clorambucil, ciclosporina, ciclofosfamida, sau combinații ale acestora.

Prognoza polimiozita

Prognosticul cel mai rau este o formă acută de polimiozita, mai ales în cazurile în care pacientul nu primește un tratament adecvat. Rezultatul Lethal se poate datora dezvoltării insuficienței cardiace pulmonare, sau pneumonie de aspirație. Dezvoltarea Polimiozita la copii este un semn de prognostic mai rau, deoarece, în aceste cazuri, boala progreseaza de obicei, în mod constant și duce la imobilitate pacient. Pacienții cu polimiozita cronică, în cele mai multe cazuri au un prognostic favorabil pentru ambele viață și de muncă.