Atrezia valvei tricuspide

Atrezia valvei tricuspide (atrezie tricuspidă) - malformații congenitale ale valvei tricuspide, care face legătura între atriul drept la ventriculul drept. Când atrezia în locul valvei tricuspide se formează membrana densa care împiedică comunicarea între inimă dreaptă. In cardiologie, atrezia valvei tricuspide este 1,6-3% din defectele cardiace congenitale, detectate în timpul copilăriei. Frecvența de apariție a defectelor între cianotice ( „albastru“), cum ar fi atrezia valvei tricuspide este a doua tetralogie Fallot și transpunere a vaselor mari. În cazul în care nici o mortalitate de corecție a pacienților cu atrezia valvei tricuspide 75 ajunge la 90% în timpul primului an de viață.

Cauzele atrezie tricuspidiana

În etiologia atrezie valvei tricuspide rol pentru încălcarea formării inimii în primele etape ale embriogenezei (2-8 săptămâni) de conducere. Factorii teratogene în această perioadă de gestație poate fi o infecție virală (rubeola, gripă) rău Saint Martin riscuri industriale mama, utilizarea anumitor medicamente (sulfonamide, antibiotice, aspirina, etc.).

Cauze, predispun la dezvoltarea unor defecte cardiace congenitale, sunt vârsta mamei peste 35 de ani, toxicoza I trimestru de sarcină, amenințarea avort, Istoria unui copil mort, tulburări endocrine (diabetul zaharat). De asemenea, trebuie avut în vedere factor ereditar: prezența în familie sau rude ale altor copii cu boli cardiace congenitale de dezvoltare.

Caracteristici hemodinamica la atrezia valvei tricuspide

Baza anatomică a atrezia valvei tricuspide este obliterarea de deschidere atrioventricular dreapta. În consecință, nedezvoltate și conul de alimentare este un ventricul drept, t. E apare ventricul hipoplazie dreapta.

Astfel se șunt sanguin din atriul drept spre stânga, prin un defect al septului atrial.

Mai mult, prin sange valva mitrala intră în ventriculul stâng, în cazul în care se poate grăbi în două direcții, fie în aorta, fie prin un defect de sept ventricular, în mod normal, dezvoltat în conul ventriculului drept, și de acolo - în artera pulmonară. Dacă nu există nici un defect în legătura septului interventricular între cerc mari și mici are loc prin circulația persistența canalului arterial sau prin artere colaterale sistemice.

Astfel, cu atrezia valvei tricuspide in ventriculului stang este sângele venos amestecat din vena cavă și sângele arterial din venele pulmonare. În cele mai multe cazuri, un volum mai mare de sânge în viitor, se încadrează în aorta, partea mai mică - în plămâni. Gradul insuficient de oxigen din sânge saturației determină dezvoltarea cianoză. Având în vedere subdezvoltarea ventriculului drept, a ventriculului stâng cunoaște o sarcină crescută, aproape complet prin furnizarea unei funcții de pompare a inimii, ceea ce duce în cele din urmă la dezvoltarea insuficiență cardiacă.

Clasificarea atrezia valvei tricuspide

În funcție de caracteristicile morfologice ale multiple forme izolate de atrezie tricuspide: mușchi (76%), membranos (7-12%), supapa (4,8-6%), tipul de anomalie atrezie Ebstein (2-8%) și un tip atrezia deschis canalul atrioventricular (cazuri rare).

În cea mai frecventă atriul drept, forma musculară atrezia tricuspida jos situat pe peretele liber ventricular stâng (discordanta relații atrioventriculare) - apare hipoplazia ventriculului drept cauzate de lipsa de sinus de aprovizionare.

Forma membranei de atrezia valvei tricuspide se caracterizează prin amplasarea în partea de jos dreapta partea atrium atrioventricular de interventricular peregorodki- acolo hipoplazia ventriculului drept datorită absenței sinusului său.

Când atrezie supapă formează atriul drept și ventriculul sunt separate prin membrane flapsuri fibroase formate neperforat condensate ale valvei tricuspide (concordanță relație atrioventricular) - în ciuda hipoplazie existente, ventriculul drept este complet format.

tipul de atrezie anomalie Ebstein Se caracterizează deplasarea valvei tricuspide cu pliante fuzionată în cavitatea ventriculară dreaptă.

comunicare atrioventricular tip atrezie (Deschideți canalul AV) Se datorează blocadei ieșirii din atriul drept in ventriculul drept supapele de supapă atrioventricular generală.

Formele morfologice Mai mult decât atât, există următoarele opțiuni anatomice atrezia tricuspidiană:

1. atrezie tricuspidiana cu fluxul sanguin pulmonar normal sau crescut:
2. la vasele mari normale, lipsa stenoza arterei pulmonare, Prezența unui interventricular defect peregorodki-
3. cu atrezie pulmonară și protokom- arterială deschis
4. cu transpunerea vaselor mari, stenoza arterei pulmonare, absenta, prezența a interventricular defect peregorodki-
5. cu transpunere a marilor vase, atrezia aortică, protokom- arterială deschis
6. cu transpunerea vaselor mari, stenoza arterei pulmonare, absenta, prezenta ventriculare defect septal, di- sau tri-mitrala prospect.

7. Atrezia valvei tricuspide cu fluxul sanguin pulmonar redus:
8. la vasele normale mari, prezența unui defect septal ventricular și pulmonare arterii- stenoza
9. la vasele mari normale, atrezia pulmonara si trunchiul protokom- deschis arteriale
10. cu transpunere a vaselor mari, prezența unui defect septal ventricular și arterii- stenoza pulmonara
11. cu transpunere a vaselor mari, prezența unui defect septal ventricular și dreapta hipoplazica zheludochka-
12. cu transpunere a vaselor mari, prezența defectului septal, ventriculul drept hipoplazica, stenoza arterei pulmonare si valva mitrala.

Simptomele de atrezie tricuspidiana

Severitatea manifestărilor clinice cu atrezia valvei tricuspide este determinată de interatrial mărimea și mesajul interventricular și valoarea fluxului sanguin pulmonar. Prin urmare, simptomele de atrezie tricuspidiana apar la pacienții la diferite grade și combinații.

Copiii cu atrezie tricuspidă rămân în urmă în dezvoltarea fizică a colegilor lor sanatoase. dispnee tipică în repaus și creșterea acestuia la sarcină ușoară (activitate, supt și plânge t. Q.) Simptom „drumsticks“ și „ochelari oră“ cianoză generală.

Adesea gipoksemichesike crize - dispnee paroxistică cu cianoza severa cauzata de o reducere bruscă a fluxului sanguin pulmonar, creșterea neoksigenirovannoy sânge resetare în partea stângă a inimii și hipoxemia în circulația sistemică.

Odyshechno-cianotice episoade în timpul atrezia valvei tricuspide poate fi declanșată de stres psiho-emoțional, activitate fizică, boli intercurente care apar cu febră, diaree și colab., factori. Criza hipoxemici se dezvoltă dintr-o dată, copilul devine agitat, mai rău dificultăți de respirație și cianoză, acolo tahicardie. În cazurile severe, astfel de atacuri pot duce la convulsii, pierderea conștienței, comă și moarte.

Când atrezia valvei tricuspide se dezvoltă rapid insuficiență circulatorie într-un cerc mare cu umflarea caracteristic, hepatomegalie, hidrotorax, ascita.

În lipsa corectia chirurgicala a defectului, majoritatea copiilor cu atrezie de tricuspida mor in primul an de viață. Atunci când șunt suficient de mare și a fluxului sanguin pulmonar normal pacienții cu atrezie necorectată a valvei tricuspide poate trăi până la 15-30 de ani sau chiar mai mult.

Diagnosticul de atrezie tricuspidiana

K de date fizice ce caracterizează atrezia valvei tricuspide, denumit extindere percuție definită a frontierelor inimii ascultă sunete auscultare: suflu sistolic la III și spațiile IV intercostale (la VSD si stenoza LA), murmurul sistolic în timpul al II-lea spațiu intercostal (cu TMS) zgomot diastolică pe vârful inimii, cauzată de creșterea fluxului sanguin prin valva mitrala.

ECG-ul este detectat abaterea axei la stânga, hipertrofie a atriul drept si ventriculul stang. Când radiografia pieptului este determinată de creșterea model pulmonare, a crescut umbra de inima, de preferință diviziunile sale rămase. Ecocardiografia a relevat absența ecourilor din tricuspid pereților defecte supapă, poziția anormală a principalelor vase, PDA, stenoza pulmonara.

Aceste detectare cavitățile cardiace atunci când atrezia tricuspida indică imposibilitatea de a efectua cateterului din atriul drept în dreptul zheludochek- împreună cu canulată stânga liber predserdie- presiunii în atriul drept a crescut. Investigarea gazelor sanguine relevă o scădere a conținutului de oxigen din sange arterial.

Studiu radioopac (atriografiya, ventriculografie, aortografie) detectarea sosirea agentului de contrast din atriul drept spre stânga, în locul de iluminare lipsa de furnizare a sinusul ventriculului drept (semn triunghi de lumină). În plus, este posibil să se vadă atrezia de însoțire a valvelor tricuspide - stenoza LA, VSD, transpunerea vaselor mari.

Tratamentul atrezie tricuspidiana

Tratamentul medicamentos pentru atrezia valvei tricuspide este indicat pentru ameliorarea episoadelor-odyshechno cianotice și insuficiență circulatorie de corecție. În toate cazurile, o metodă de tratament chirurgical este determinată de chirurg cardiac cu atrezie tricuspidiana.

Atrezia valvei tricuspide - un defect complex, care corecție se realizează în etape. Prima etapă este atins asigurarea unui debit adecvat de sânge pulmonar și îndepărtarea hipoxemie. A doua și a treia etapă realizată secvențial întoarcere sistemului de redirecționare către circulația pulmonară.

În prima corecție faza de copii mici atrezia tricuspidă cu prezența comunicării interatrial inadecvate atrioseptostomiyu funcționează sau un balon endovascular atrioseptostomiyu permițând extinde defect septal și pentru a reduce gradientul de presiune dintre atrii.

Atrezia valvei tricuspide cu creșterea fluxului sanguin pulmonar care curge din sindromul de detresă respiratorie și acidoza, o indicație la o îngustare a trunchiului pulmonar prin manșetă. Cu circulația pulmonară insuficientă, în prima etapă se realizează overlay anastomoza sistemic-pulmonar (anastomoza aorto-pulmonare pe Bleloku).

În a doua etapă pacienții cu cava dublu overlay atrezia tricuspidiană produs bidirecțională sau anastomoza pulmonară operație hemi-Fontan care implică diverse variante de realizare anastomoză SVC și artera pulmonară.

corecție hemodinamică completă a atrezie tricuspidiana asigurată prin operarea Fontan care realizează separarea circulației mici și mari și tulburările hemodinamice sunt eliminate. Ca rezultat operațiune Fontan ventriculul drept este exclus de la participarea la circulație. ventriculul stang pompeaza sange in aorta, sangele intra in plamani pasiv din vena cavă.

Predicția și prevenirea atrezie tricuspidiana

corecție chirurgicală complexă de atrezie tricuspidiana atinge rata mare de supraviețuire: în termen de 5 ani - 80 -88% și 10 ani - 70%. În termenii la distanță moartea pacienților, are loc de obicei de insuficiență cardiacă congestivă sau ciroză hepatică. Proporția pacienților care au nevoie de intervenții chirurgicale repetate din cauza stenoza sau ocluzie a protezei implantate. In absenta tratamentului chirurgie cardiaca de deces la pacienții cu atrezie de tricuspida apare in copilarie.

Prevenirea bolilor cardiace congenitale includ consiliere genetica, eliminarea prenatală pericolelor, determinarea indicațiilor pentru avort în identificarea defectelor critice care sunt incompatibile cu viața fetală. Prevenirea dezvoltării nefavorabile a atrezia valvei tricuspide redus la diagnosticarea în timp util de anomalii, oferind îngrijire specială pentru copil, pentru a determina metoda optima si calendarul de corectie chirurgicala a defectului.

Toți pacienții cu atrezie tricuspida (atât înainte, cât și după intervenția chirurgicală) ar trebui să fie văzut de un cardiolog, pentru a primi antibiotice preventiv inainte de proceduri chirurgicale și dentare, pentru a evita dezvoltarea de endocardită infecțioasă.