Encefalomielita diseminată

encefalomielita diseminată - demielinizantă inflamatorie acută patologie autoimună cu leziuni metastatice ale ambelor sistemului nervos central și periferic. SEM distincții din mai multe alte boli demielinizante este modificări patologice reversibile și posibilitatea dispariției complete a deficitului neurologic rezultat sub influența terapiei. encefalomielita diseminată Mai întâi a fost descris în urmă cu 250 de ani, un medic englez, există semne de encefalomielita la supravietuitorii de pacienti variola. In neurostiintele moderne este o boala destul de comună. Astfel, în conformitate cu 2011 numai în populația adultă din Moscova a fost diagnosticat 50 de cazuri de SEM. encefalomielita diseminata poate afecta persoane de diferite categorii de vârstă, dar copiii sunt mai frecvente decât la adulți. În copilărie, el are de obicei un curs de ușoară.

encefalomielita Motive diseminate

encefalomielita primar diseminate de obicei, are o etiologie virală. Încercările de a identifica agentul patogen specific a condus la faptul că oamenii de știință ruși din sânge și lichidul cefalorahidian de pacienti virusului a fost aproape de virusul rabiei și nu are analogii între virușii cunoscuți. El a fost numit virusul OREM. Cu toate acestea, acest virus nu este determinată în toate cazurile.

encefalomielita diseminată Deseori are loc după ce au fost SARS: varicela, rubeola, gripă, pojar, mononucleoza infecțioasă, herpes sau infecție enterovirus. encefalomielita secundare diseminate pot transporta, post-vaccinare toxice sau caracterul post-infecțioase. Post-vaccinare SEM se poate dezvolta după vaccinare turbare, tuse convulsivă, difterie, rujeolă. Există cazuri encefalomielita antigrippoznoy după administrarea vaccinului. In cazuri rare, REM apare la ceva timp după ce a suferit o infecție bacteriană (Mycoplasma pneumonia, toxoplasmoza, chlamydia, ricketsiosis).

În plus față de aceste etiofaktorov, importante în provocarea encefalomielita diseminată are fundal premorbide disfuncționale - epuizarea sistemului imunitar din cauza stresului cronic, expunerea la frig, traumatisme, boli sau intervenții chirurgicale. În plus, cercetătorii au sugerat prezența predispoziții genetice, exprimată în nervul proteic țesut similaritate cu proteine ​​ale anumitor agenți infecțioși sau în caracteristicile sistemului imunitar.

Patogeneza encefalomielita diseminată

Principalul substrat patogenetic SEM este o reacție autoimună. Ca urmare a similitudinii antigene proteice care fac parte a agenților infecțioși, precum si alte proteine ​​mielinice ale țesutului nervos, sistemul imunitar incepe sa produca anticorpi la propriile sale elemente structurale ale sistemului nervos. Acest proces are un sistemic și are ca rezultat distrugerea mielinei in creier si spinarii cordonul, la fel ca în rădăcinile coloanei vertebrale și a fibrelor nervoase periferice. Ca urmare a demielinizare pierdut funcția structurilor nervoase afectate.

marcat morfologic infiltrare perivasculară de către macrofage, monocite și a limfei, inflamație diseminate, demielinizarea perivasculară, degenerare a oligodendrocitelor. Aceasta afectează în principal materia alb si a structurilor cerebrale spinarii, dar este posibilă implicare și materia creierului gri. Focare de demielinizare a sistemului nervos central pot fi vizualizate cu ajutorul IRM.

Trebuie remarcat similitudinea aproape completă a patogenice și SEM scleroza multipla. Diferența principală dintre ele este că prima este acută și în mod avantajos un proces reversibil, iar al doilea - o boală cronică progresivă, cu perioade de remisiuni și exacerbări. Cu toate acestea, debutul sclerozei multiple poate simula pe deplin imaginea SEM. encefalomielita diseminată, la rândul său, poate duce la rezultatul procesului de demielinizare cronică în scleroza multiplă.

Simptomele de encefalomielita diseminată

În cazurile tipice de encefalomielita diseminată se manifestă severă encefalopatie. In 50-75% dintre pacienți dezvoltă tulburări de conștiință, variind de la uimit comă. agitație psihomotorie marcată, amețeală, dureri de cap, greață, sindromul meningeale. tablou clinic dezvoltat de multe ori precede perioada prodrom ca mialgii, febră, dureri de cap, slăbiciune generală. Caracterizat prin creșterea rapidă a simptomelor neurologice, severitatea care pe parcursul mai multor zile, atingând un maxim.

encefalomielita simptome focale diseminate este foarte variabilă și depinde de tematica leziunilor. pot fi observate ataxie, hemiplegie, tulburări oculomotori și pierderea altor nervi cranieni, limitarea câmpului vizual, afazie sau ataxiophemia, tulburări senzoriale (hipoestezie, parestezii), tulburări pelvine. afectarea nervului optic apare prin tipul de nevrită optică. Conform diverselor date de la 15% la 35% din cazuri însoțite de SEM sau epipripadki parțială generalizată. Aproximativ un sfert observă simptome ale coloanei vertebrale (pareza periferică, sindromul Brown-Sequard). Pot să apară dureri radiculare, polineuropatie, poliradikulopatiya. Odată cu dezvoltarea de leziuni ale trunchiului cerebral severe cu pacientii din depreciere bulbare au nevoie de alocația de terapie intensiva.

În afară de acută de flux encefalomielita diseminată monofazic pot avea recurente și fluxul multifazice. Pe recursive encefalomielita diseminate spun că după 3 sau mai multe luni după primul episod de REM apare la reluarea clinica lui, fără apariția de simptome noi si Focarele proaspete de demielinizare pe RMN. Multifază encefalomielita diseminată se caracterizează prin apariția unui nou episod al bolii nu mai devreme de 3 luni. după rezoluția anterioară și nu mai devreme de 1 lună. după terapia cu steroizi, cu condiția detectarea de noi leziuni pe IRM la fondul rezoluției vechi de site-uri inflamatorii.

Diagnosticul de encefalomielita diseminată

tablou clinic luminos pentru simptome polimorfe și polisistemny acută indică infecție sau neurolog de imunizare a da posibilitatea de a pre-diagnostica SEM. Diferentiaza encefalomielita diseminată este nevoie de encefalită, meningita virala, mielită, tumoră intracraniană, Accident vascular cerebral, scleroză multiplă, boala Balo, leziuni ale SNC reumatismale datorate vasculita sistemica și colab.

În plus, ophthalmoscopy consultare oftalmolog, perimetrie. Punctie lombara poate dezvălui o presiune crescută LCR. Investigarea lichidului cefalorahidian determină creșterea nivelului de proteine, pleiocitoza limfocitara. PCR studiu lichior oferă, de obicei, un rezultat negativ. Aproximativ 20% din lichidul cerebrospinal rămâne neschimbat.

Metoda cea mai de încredere pentru a diagnostica encefalomielita diseminată, este un RMN cerebral. În T2 și FLAIR determinate slab definite leziuni hiperintense asimetrice în modul alb, și de multe ori în materia cenușie a creierului. Ele pot fi mici (mai mici de 0,5 cm), medie (0,5-1,5 cm) și mare (2 cm) rezoluție. În unele cazuri, înregistrate buzunare de scurgere mari, cu edem perifocal, provocând un efect de masă - deplasarea structurilor din jur. Posibila implicare a talamus suplimentare. În zonele mari de inflamatie poate sangerari. Acumularea de mediu de contrast în centrele are o intensitate diferită. In 10-30% din cazuri sunt detectate leziuni în măduva spinării.

Toți pacienții care au suferit un episod acut de REM, dupa 6 luni. Acesta a recomandat trecerea IRM repetate. Dispariția sau reducerea porțiuni demielinizare ale perioadei este principalul diagnostic de confirmare a „encefalomielita diseminată“ și elimină sclerozei multiple. În acest caz, dispariția completă a site-uri inflamatorii înregistrate în 37-75% din cazuri, și reducerea zonei lor - până la 25-53%.

Tratamentul encefalomielitei diseminate

Terapia de bază patogenetică SEM este steroizi anti-inflamatorii. În funcție de gravitatea afecțiunii, tratamentul este inițiat cu doze mari sau medii de vârstă prednisolon. Prin reducerea treptată a dozei efectuate ca simptomele regresează. Tratamentul cu corticosteroizi este continuat de la 2 până la 5 săptămâni. Efectul negativ al tratamentului cu steroizi este imunosupresia. Pentru nivelarea paralelă prescrie imunoglobuline intravenoase. În cazurile severe, un plasmafereza - eliminarea hardware din sânge de complexe imune și anticorpi.

Tratamentul etiologic diseminate encefalomielita efectuate medicamente antivirale (analogi interferon). In cazuri rare SEM dovedite antibiotice cu etiologie bacteriană (ampioks, kefzol, gentamicina, etc.). Odată cu dezvoltarea bolii impotriva bitsillinoterapiyu reumatismului cheltuielilor.

Terapia simptomatică este o parte vitală a tratamentului. În conformitate cu indicațiile efectuează resuscitare, ventilație mecanică, normalizare hemodinamic. Dacă diseminată encefalomielita însoțită de simptome cerebrale severe, necesitatea de prevenire edem cerebral (Introducerea magnezie, diakarba sau furosemid). disfagie severă este o indicație pentru nutriție enterală, retenție urinară - la cateterizarea vezicii urinare, pareze intestinale - la clisme, crampe - la numirea anticonvulsivante, etc ...

Tratamentul tulburărilor neurologice în encefalomielita faza acută diseminată cuprinde administrarea vitaminei c. Ascorbic la tine, anticolinesterazice (galantamina, neostigmina), cu spasticitate musculară - midokalma. Perioada de convalescenta aplicate preparatelor absorbabile (ligază, extract de aloe, Cerebrolysin), nootrope (encephabol, Nootropilum, ginkgo biloba), agenți neuroprotectori (Mildronate, semaks mexidol). Pentru a restabili funcția motorie au recurs la masaj și terapie exercitarea, stimulare magnetica transcraniana.

Prognoza encefalomielita diseminată

Perioada acută a REM dureaza o medie de 1,5-2 săptămâni. Aproximativ 67% dintre pacienți în decurs de câteva săptămâni vine de recuperare clinică completă. Unii pacienți sunt stocate în diferite grade de severitate simptome persistente - pareze, tulburări senzoriale, tulburări vizuale. În unele cazuri, encefalomielita severă pentru dezvoltarea tulburărilor bulbare care duce la moarte. Prognoza complicată dacă sunt marcate cu recurente encefalomielita diseminată și fluxul multifazice, proces de demielinizare cronicitatea cu dezvoltarea sclerozei multiple. Și semnele care permit să prezică viitorul tranziției SEM în scleroza multiplă, nu a fost încă stabilită.