Fibrozare alveolita

Fibrozare alveolită, idiopatică (sinonime: fibroză pulmonară idiopatică, sindromul Hamman bogat) - o bilaterală progresiva afectare difuză alveolar și a țesutului pulmonar interstitial, însoțită de dezvoltarea fibrozei difuze si cresterea insuficienta respiratorie. Fibrosing alveolita este exclusiv localizare pulmonară, raspunde slab la terapia de multe ori duce la moarte. Fibrosing alveolita - o boală relativ rară de etiologie necunoscută, cu toate acestea, tinde să crească.

Alveolita fibrozantă afecteaza adesea barbati cu varsta peste 50 de ani (20 cazuri din 100 de mii.) Decât femeile (13 cazuri din 100 mii.). Mortalitatea în alveolita fibrozantă ajunge la 3,3 la 100 mii. Populația.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a alveolita fibrozantă

Cauzele alveolita fibrozantă neclare. Există speculații cu privire la natura bolii autoimune, natura virală (Herpesvirus, virus hepatita C, adenovirusuri, citomegalovirus), Predispoziție ereditară.

Prevalența fibrozantă alveolita sunt importante la locul de muncă, de mediu, de consum și de factorii geografici. Astfel, se vede că dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică sunt avicultori cele mai sensibile, lucrătorii aflați în contact cu lemnul, azbest, metal și praf silicat, pacienții fumat. stări inflamatorii în alveolele determină îngroșarea ireversibilă a pereților și reducând permeabilitatea pentru schimbul de gaze.

Dezvoltarea alveolita fibrozantă idiopatică se caracterizează prin trei procese interconectate: edem interstițial, inflamația interstițială (alveolita) și fibroză interstițială.

În faza acută de edem interstițial al leziunii alveolar apare capilarelor si epiteliului edemului si membrana hialine formarea de complecși care împiedică extinderea țesutului alveolar în timpul respirației. În această etapă, este posibil procesul de regresie sau de dezvoltare pneumonie interstițială.

Cronică stadiul inflamația interstițială se caracterizează progresie a procedeului, depunerea de colagen în alveolele și dezvoltarea fibrozei avansate cu leziuni extinse la țesutul pulmonar.

In stadiul final al fibrozei interstițiale are loc înlocuirea completă a rețelei capilare și a țesutului alveolar cu extensii fibroase care formează cavitatea. țesutul pulmonar care amintește în aparență la un fagure de miere.

schimbări ireversibile în sistemul alveolar capilare pulmonare când fibrozante alveolită plumb restrictiv la schimbări în tulburarea de schimb de gaze, progresia insuficiență respiratorie și la moartea pacientului.

Clasificare fibrozare alveolita

Izolat în pneumologie 3 forme fibrosing alveolită:

• fibrozare alveolită, idiopatică
• alveolita alergică exogenă
• fibrosing alveolită toxică

Fibrozare alveolita, idiopatică includ forme morfologice: pagina interstițială obișnuită pneumonie, pneumonie interstițială desquamative, pneumonie interstițială acută și pneumonie interstițială nespecifică.

K alveolita alergică exogenă includ boli cauzate de inhalarea prafului prelungit și intensiv care conțin proteine ​​animale și vegetale sau poluanți anorganici, și însoțite de o interstițială difuză leziune alergică și structurile pulmonare alveolare (sindroame „agricultor lumină“, „ușoare columbofili“, „ușor de fabricare a brânzei“, „ușor de lucru“ și t. d.).

alveolită fibrozante includ boli pulmonare toxice care rezulta din expunerea la substanțe chimice industriale toxice si chimioterapie medicinale.

În aval distinge acută, subacută și alveolita fibrozantă cronică.

Simptomele alveolita fibrozantă

Dezvoltarea fibrozantă alveolita treptat, odată cu dezvoltarea de schimbări ireversibile în alveolele și creșterea constantă a breathlessness. Pentru o lungă perioadă de timp, pacienții nu acordă nici o importanță acestui aspect și nu merg la medic, explicând schimbarea stării sale de sănătate a oboselii la locul de muncă, încetarea de sport, creștere în greutate, și așa mai departe. D. De obicei, de la începutul primelor simptome ale alveolita fibrozantă înainte de a aplica la instituția medicală durează de la 3 luni la 1-3 ani.

plângeri majore cu alveolita fibrozante sunt dispneea cu activitate fizică minimă și tuse neproductivă. Pacienții în cauză despre durere în piept (sub omoplați), prevenind o respirație profundă, pierderea în greutate, slăbiciune, mușchi și dureri articulare, febră. Jumătate dintre pacienții cu falangele de unghii fibrozare alveolita devin forma caracteristică a „clubbing“ cu „clepsidră“. Cianoză și scurtarea respirației sunt rezistente la tratament. În viitor, există o creștere a hipoxemie hipertensiune pulmonară și insuficienta cardiaca dreapta.

In stadiul terminal al alveolita fibrozantă în creștere semne de insuficiență respiratorie și dezvoltare inima pulmonară: Gri-ash difuze cianoză, umflarea venelor gâtului, edem, dezvoltarea cașexie.

Complicațiile fibrozante alveolita

Techeneie alveolita fibrozantă cauzeaza insuficienta respiratorie progresiva, dezvoltarea inimii pulmonare, poate fi complicată edem pulmonar.

Diagnosticul de alveolita fibrozantă

Când fibrozantă pulmonar alveolita auscultated respirație grea, crepitus (simptom "trosnituri celofan") Și sunet percuție hripy- uscat este scurtat. Modificări în inima caracterizat tahicardie și tonuri dezactivat.

Când imaginea cu raze X a plămânilor alveolita degenerescență fibroasă idiopatice se potrivesc mici modificări bilaterale difuze focale în plămâni, mai pronunțată în diviziile inferioare, emfizem. etapă târzie alveolită fibrozante corespund modificărilor chistice secundare în plămâni ( „plămân fagure“). Dinamic Radiografia oferă informații despre ireversibilitatea modificărilor caracteristice ale fibrozantă alveolita.

diagnosticare cu raze X computerizata permite pentru a detecta schimbari in plamani in stadii incipiente. O trăsătură caracteristică a alveolita fibrozantă este definiția simptom „sticlă mată“ - un blând câmpuri pulmonare întunecare omogene. Potrivit scanare CT poate identifica porțiunea din țesături modificate pentru a lua biopsie pulmonar.

Funcția pulmonară (spirometrie, fluxul de vârf) cu fibrozantă alveolită arată încălcări de ventilație și reducerea capacității pulmonare difuze.

Parametrii de laborator de sânge și caracterizat prin accelerarea leucocitoză a ratei de sedimentare a eritrocitelor, creșterea hemoglobinei și gematokrita- nivelurile de fibrina, acid sialic, imunoglobulina, determinarea factorului reumatoid crescut.

ECG-ul - semne de hipertrofie și supraîncărcare a inimii drept.

Bronhoscopie la fibrozantă alveolită efectuate la diagnosticul diferential al proceselor infecțioase sau neoplazice în plămâni. Obținut în timpul lichidul de lavaj bronhoscopie este determinată de creșterea proteinei totale, imunoglobuline, macrofage cu incluziuni citoplasmatice neutrofile.

Ținând o biopsie pulmonară deschisă cu alveolita fibrozantă pentru a determina stadiul bolii, selectarea adecvată a tratamentului de dezvoltare a bolii. În urma unei examinări histologice sunt cinci grade de schimbare:

• 1 grad - infiltrare și îngroșarea septurilor alveolare;
• Etapa a 2 - exsudat alveolar umplere lumene și structura celulei;
• 3 grade - distrugerea alveolelor;
• 4 grade - o schimbare completă în structura țesutului pulmonar;
• 5 grade - educație cavitatile chistice modificate.

Alveolita fibrozantă ar trebui să fie diferențiate de la pneumonie, granulomatoza, sarcoidoza, tuberculoza diseminată, bronchioloalveolar cancer, pneumoconioză, Amiloidoza difuză și colab.

Criterii dezvoltate mari și mici de diagnostic fibrozantă alveolita. Deoarece cea mai mare probabilitate de alveolita fibrozantă poate fi diagnosticată atunci când se stabilește 4 mari și 3 criterii minore.

Mai multe criterii de verificare idiopatice alveolita fibrozante sunt:

• excluderea altor boli pulmonare interstițiale, incl toxice și alergice alveolita fibrozantă, boli ale țesutului conjunctiv sistemice ..;
• tulburări specifice ale funcției respiratorii
• existența unor modificări bilaterale în părțile inferioare ale plămânilor (simptome de „mat“ și „fagure de miere“);
• excluderea histologică a altor patologii pulmonare.

Pentru criterii mici de alveolita supresiune idiopatice includ:

• vârsta pacientului mai vechi de 50 de ani;
• creșterea treptată imperceptibil în scurtarea respirației în timpul efortului fizic;
• durata bolii mai mult de 3 luni;
• crepitus (foșnet) în timpul respirației în plămâni mai mici.

Tratamentul alveolita fibrozantă

Scopul pneumolog tratarea alveolita fibrozantă este de a facilita cursul bolii, încetinirea progresiei fibrozei a tesutului pulmonar, imbunatatirea calitatii vietii pacientului.

Pentru tratamentul non-medicamentos al fibrozantă alveolita sunt programe speciale de reabilitare, inclusiv exercițiul fizic, sprijin psihologic pentru pacienți. efect terapeutic pronunțat are terapia cu oxigen, reduce dispneei si imbunatateste rezistenta la efort la pacientii cu alveolita fibrozantă. Pentru a preveni infecția virală la toți pacienții cu alveolita fibrozante și antipnevmokokkovaya vaccinare împotriva gripei prezentat.

Pentru a realiza o stare de remisie in terapia medicala includ alveolită anti fibrozante (steroizi) și antifibrotic (penicilamina, colchicina) medicamente, imunosupresori (azatioprină) și o combinație a acestora. În același timp numit veroshpiron, suplimente de potasiu, piridoxina, bronhodilatatoare. Tratamentul medicamentos are ca efect numai în cazul în care nici expres fibroză pulmonară.

Tratamentul radical al alveolita fibrozantă implica transplantul de plamani, ceea ce dă un procent ridicat de rate de supravietuire la 5 ani - până la 50-60%. Indicații pentru transplant pulmonar sunt exprimate hipoxemie, dispnee, scăderea capacității vitale sub 70%, reducerea capacității pulmonare difuze.

Predicția și prevenirea în alveolita fibrozantă

In timpul alveolita fibrozantă idiopatică după terapia medicamentoasă observate perioade de remisie, dar boala încă progresează treptat. Rata medie de supraviețuire în diagnosticul alveolita fibrozantă netratate este de 3-4 ani.

Un curs mai favorabil de diferite alveolita alergică sau toxică, care eliminând în același timp factor provocator în stadii incipiente poate regresa.

Măsuri de prevenire a alveolită supresiune idiopatice includ prevenirea infecției, excluderea factorilor ocupațional dăunătoare, de mediu și de consum. Pacienții cu alveolita fibrozante ar trebui să fie urmată de un pneumolog, alergolog si patolog-medic.