Sindromul Gaye-Wernicke

Sindromul Gayet-Wernicke este numit dupa medicul francez Gaye și neuropsihiatru germană Wernicke. Descrisă în primul rând boala, care se numește „difuz encefalopatie„În al doilea rând - a descris un tablou clinic similar intitulat“ encefalopatie acută superioară“, pentru că el credea că procesele inflamatorii sunt baza acesteia. Gaye-encefalopatie Wernicke apare predominant la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, mai ales în perioada de la 35 la 45 de ani. Cu toate acestea, literatura curentă pe unitatea de neurologie pot fi găsite descrieri ale sindromului la vârsta de 30 de ani. Deși abuzul de alcool nu este singurul motiv pentru care sindromul cel mai adesea Gayet-Wernicke apare exact pe motiv alcoolism, și, prin urmare, aparține acută encefalopatia alcoolică.

Sindromul Motive Gayet-Wernicke

Conform conceptelor moderne, sindromul Wernicke-Gayet cauzata de deficit sever în corpul de tiamina (vitamina B1). Acesta din urmă este un cofactor pentru mai multe enzime implicate în diverse procese metabolice ale organismului uman. Ca rezultat, deficiența B1 a inhibat reacțiile biochimice furnizate de aceste enzime. Consecința este o scădere a utilizării glucozei de către celulele nervoase, adică. E. înfometarea lor de energie, și acumularea extracelulară de glutamat. acționează Glutamatul ca un canal de activator ionic receptorii neuronilor cerebrali. Concentrația sa crescută conduce la hyperactivation de canale prin care o celulă primește ioni de calciu nervos. Un exces de calciu intracelular conduce la activarea unui număr de enzime care distrug elementele structurale ale celulei, in primul rand mitocondrii si apoptoza initierea (auto-distrugere) neuroni.

Caracteristica este periventrivulyarnoe deteriorarea țesutului cerebral în III și IV ventriculilor, apeductului. afecteaza structura predominant trunchiul cerebral si diencefalului, viermele cerebelul mediodorsal nucleul talamic. Pe ultima bind care însoțește patologia sindromul Gayet-Wernicke este o tulburare de memorie.

Cauza bolii poate fi orice procese patologice care duc la o deficienta de tiamina. De exemplu, hipovitaminozele, boli gastro-intestinale cu sindrom sindrom de malabsorbție, repausul alimentar prelungit, nutriție parenterală inadecvată, vărsături constantă, SIDA, unele helmintiaze, cancer, ceea ce duce la cașexie cancer, și așa mai departe. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, sindromul Gayet-Wernicke este asociata cu alcoolism cronic. Durata abuzului de alcool înainte de sindrom variază de la 6 la 20 de ani, femeile pot fi doar 3-4 ani. De obicei, sindromul Wernicke-Gayet manifesta în a treia sau la sfârșitul celei de a doua etape a alcoolismului, atunci când bea zilnic durează luni de zile. Astfel, 30-50% dintre pacienți au avut un istoric deja există psihozelor alcoolice.

Simptomele sindromului Gayet-Wernicke

Ca o regulă, debut sindrom Gayet-Wernicke după perioada prodromala, durata care variază, în medie, de la câteva săptămâni până la luni. Prodromul poate fi observată astenie, anorexie cu aversiune față de anumite feluri de mâncare, scaune pentru instabilitate (constipație, alternând cu diaree), Greață și vărsături, abdominalgii, tulburări de somn, crampe la degetele de la nivelul membrelor și gambe, scăderea vederii, amețeală. In unele cazuri, sindromul Gaye-Wernicke fără debut prodrom pe fondul somatice acute si a bolilor infectioase, sindrom de abstinență.

Triada caracteristică a manifestărilor de encefalopatie acută Gayet-Wernicke luate în considerare: confuzie, ataxie, tulburări oculomotori (oftalmoplegia). Cu toate acestea, ea apare numai la 35% dintre pacienți. În cele mai multe cazuri, există o incapacitate de concentrare, letargie, dezorientare, lipsa de gândire coerentă, înțelegere și tulburări de percepție. Dacă debut sindrom Gayet-Wernicke la fundal sindromul de retragere, disponibil delirium tremens, însoțită de agitație psihomotorie. Ataxia este exprimată de obicei într-un grad Abaza - incapacitatea de a merge sau chiar sta. Este amestecat: cerebeloasa, vestibular și sensibilitate. Acesta din urmă se datorează polineuropatie, a constatat prezența în care 80% din cazuri. Tulburări oculare includ strabism, nistagmus orizontal, căderea pleoapei superioare, mișcări oculare prietenoase discoordination yablok- în etapele ulterioare - mioza.

Netratate encefalopatia Gayet-Wernicke duce adesea la comă și moarte. Pe fondul terapiei a fost o regresie treptată a simptomelor menționate mai sus. În primul rând dispare oftalmoplegiei. Acest lucru poate să apară la câteva ore după începerea administrării de vitamina B1, în unele cazuri - în 2-3 zile. În absența unor astfel de dinamici ar trebui să reconsidere diagnosticul. Tulburări ale conștiinței regresează mai lent. În acest context, se prefigurează treptat probleme cu asimilarea de noi tulburări de informare și de memorie (amnezie de fixare, amintiri false) componente Korsakov clinica sindrom.

A functiei oculomotor la jumatate din pacientii la nistagmus orizontal persistente care rezultă din traducerea uite deoparte. Similar cu nistagmus-l pe verticală poate fi observată în 2-4 luni. Regresia tulburărilor ataxie și vestibulare poate dura de la săptămâni la luni. Aproximativ 50% dintre pacienți reținute ataxie persistente reziduale, mersul pe jos este incomod și lent.

Sindromul Diagnostic Gaye-Wernicke

Stabilirea unui diagnostic de „sindromul Wernicke-Gaia“ neurolog permite istoricul de date, tabloul clinic caracteristic, rezoluția simptomelor pe un fond de terapie tiamina. În urma unei examinări, să acorde o atenție la semnele de malnutriție cronică (subponderali, xeroza și reducerea elasticității sale, unghii deformare și m. p.). In starea neurologice marcate tulburări de conștiință, Ataxia mixtă, oftalmoplegia, polineuropatie, semne de disfuncție autonomă (hiperhidroză, tahicardie, hipotensiune, hipotensiune arterială ortostatică).

In analiza biochimică a sângelui poate fi o scădere semnificativă a activității transcetolază și creșterea concentrației de piruvat. După puncția lombară investigație lichidul cefalorahidian determină că acesta este corect. La dezvăluirea conținutului de proteine ​​pleiocitoză sau mai mare de 1000 g / l ar trebui să se gândesc la dezvoltarea de complicații. testul Caloric diagnostice prezența tulburărilor vestibulare bilaterale aproape simetrice.

În jumătate din cazuri sindromul Wernicke-Gayet însoțită de încetinirea generalizată a undelor EEG. REG determină adesea scăderea difuză a fluxului sanguin cerebral. CT a creierului, ca regulă, nu detectează modificări patologice în țesuturile cerebrale. Brain RMN dezvaluie zona hiperintensă în nucleele talamice mediale, corpusculi mamillary, pereții ventriculului III, formarea reticular, materia cenusie din jurul Silvio sanitare, acoperișul mezencefal. Zonele afectate au tendința de a acumula substanța de contrast administrată în timpul suplimentar de contrast in timpul IRM. În aceste zone pot fi determinate prin semnele hemoragiilor petesiale și edem citotoxic.

Sindromul Gayet-Wernicke Tratamentul și prognosticul

Sindromul Gaye-Wernicke este condiții de urgență. Este nevoie de spitalizare urgentă și inițierea precoce a tratamentului cu vitamina B1. Tiamina se administrează intravenos de două ori pe zi, apoi se trece la administrarea intramusculară. Paralel cu acest lucru este prescris și alte vitamine B: B6, C, PP. Delir este o indicație pentru barbamyl, clorpromazină, seduksena, haloperidol, etc .. psychotropics. Ca antioxidant utilizat cytoflavin infuzie de tratament. Dacă este necesar, terapia se desfășoară cu participarea unui psihiatru sau psihiatru. În viitor, pentru a îmbunătăți funcțiile mnemonice prescrise cursuri Nootropics (piracetam, gammalon, aminalona, ​​ginkgo biloba) și farmaceutice cardiovasculare (TRENTAL®, cavinton), cursuri repetate ale terapiei tiamină.

Sindromul Gayet-Wernicke este un prognostic grav. In 15-20% dintre pacientii spitalizati mor, de multe ori de la insuficiență hepatică sau infecții intercurente (tuberculoză pulmonară, greu pneumonie, sepsis). În cazul în care encefalopatie Wernicke Gaye, are o geneză alcoolică, apoi a observat transformarea sa în psihoza Korsakoff, care este o dovadă sindromul psiho-organic și este asociată cu encefalopatie cronică alcoolică.