Osteoartropatie pulmonară hipertrofică

Hipertrofica osteoartropatie pulmonară (boala gloA, Marie-Bamberger) - sindrom paraneoplazic, inclusiv clubul-deformare a degetelor, periostozy oaselor lungi, artrită gleznă, genunchi și articulații încheietura mâinii. informații fiabile cu privire la frecvența de sindrom otsutstvuyut- cunoscut faptul că bronhogenix cancer pulmonar Aceasta este cauza a 90% din cazurile de osteoartropatie pulmonare hipertrofice. Dintre pacienții cu gloA dominate de bărbați (5: 1), vârsta medie a pacienților este de 40-50 de ani. Re-înfrângere a sistemului musculo-scheletice pot să apară în inflamatorii cronice și procesele tumorale pulmonare și mediastinului Prin urmare, osteoartropatia pulmonara hipertrofica este de interes practic nu numai pentru Reumatologie, dar, de asemenea, pentru oncologie si pneumologie.

Cauzele osteoartropatie pulmonare hipertrofică

In majoritatea cazurilor, osteoartropatia pulmonara hipertrofica este un marker timpuriu cancer pulmonar periferic și are loc chiar și în absența semnelor clinice și radiologice ale procesului de cancer. GloA, de asemenea, poate fi însoțită de alte procese neoplazice: megakaryoblastoma, mezoteliom pleural, sarcomul mediastinului, cancer esofagian, mixom atrială, cancer al glandei tiroide, metastazarea tumorilor maligne de diferite localizări în mediastin.

Printre posibilele cauze ale osteoartropatie pulmonare hipertrofice se referă patologia inflamatorie a plămânului și pleura (bronșiectazie, pneumonie cronică, abces pulmonar, empiem), Heart (endocardită infecțioasă), Tractul gastrointestinal (hepatită cronică, colita ulcerativă). In cazuri mai rare, boala Marie-Bamberger poate fi asociată cu ciroza biliară primară, Boala Crohn, boli cardiace congenitale de tip "Blue", fibroza chistica, idiopatică fibrozare alveolita, hipertiroidism și colab.

De la boala Marie-Bamberger, ca proces secundar să fie distins osteoarthropathia primar hipertrofică (pachydermoperiostosis) - o boală cu modul autozomal recesivă de moștenire, caracterizată prin periostozom, pachydermia, PRT, hiperhidroză, defecte ale oaselor craniului, formarea timpurie a adâncuri riduri pe frunte și obraji.

Patogeneza și osteoartropatie pulmonară hipertrofică patomorfologija

Se crede că patogeneza osteoartropatie pulmonare hipertrofice asociate cu leziuni ale capilarelor pulmonare, rezultând în proces perturbat otshnurovyvaniya trombocite din megacariocite, este eliberat factorul de creștere derivat din trombocite în cantități mari, ceea ce duce în final la reacția periostal. Rolul său în dezvoltarea artropatia joacă efectele toxice ale factorilor inflamatorii și tumorale, reglementarea defectuoasa a tonusului vascular.

Histopatologie bază de deformare a degetelor sunt: ​​umflarea tesuturilor moi ale falangelor de unghii, un spasm al capilarelor, proliferarea fibroblastelor și a crescut collagenogenesis. Straturile periostale sunt formate în principal în domeniul diafizare și metafiza oaselor lungi, metatarsiene și oasele metacarpiene, falange de mijloc. În stadiile incipiente ale osteoartropatie pulmonare straturi periostale hipertrofice au o suprafață netedă sau ușor aspră, dar repede osificantă, aproape fuzionează cu departamentele osoase terminale într-o singură masă. Împreună cu fenomenul de dezvoltare periostozom sinovită cu acumularea unei cantități mici de exudat clare.

Simptomele de osteoartropatie pulmonară hipertrofică

modificări patologice și, prin urmare, manifestările clinice ale osteoartropatie pulmonare hipertrofice care însoțesc în timpul bolilor cronice inflamatorii, dezvolta treptat, pe parcursul mai multor luni. procese oncologici, pe de altă parte, simptomele progreseaza rapid, inainte de dezvoltarea tumorilor.

Pentru osteoartropatie pulmonară caracteristică deformarea clavate hipertrofică a degetelor ( „degete hipocratice,“ degetele în formă de „copane“, unghiile în formă de „oră de sticlă“). Posibile dureri în oase și falangelor mâinile de unghii. degetele Defiguratsiya în aproape toate cazurile, combinate cu o boală osoasă. Manifestările clinice ale procesului periostale sunt ossalgia și au crescut dureri osoase la palpare. Evoluand cu boala sindromul comun Marie-Bamberger seamănă cu cel de la artrita reumatoida. Artropatia surprinde, de obicei, articulațiile interfalangiene, încheietura mâinii, cot, genunchi, glezna. Modificările la nivelul articulațiilor (umflare, durere, hipertermie locală, rigiditate și restricție de mișcare) sunt simetrice.

Manifestările extra-articulare ale osteoartropatie pulmonare hipertrofice pot include diverse tulburări vegetative: paloare a pielii, senzație de „Tide“ palmele hiperhidroza de căldură și tălpi. La bărbați, există o tendință de a dezvolta ginecomastia.

Diagnosticul și tratamentul osteoartropatie pulmonare hipertrofice

Principalele criterii pentru diagnosticarea bolii, Marie-Bamberger furniza datele clinice și radiologice. semne clinice distinctive ale osteoartropatie pulmonare hipertrofică sunt clubbing din degete, poliartrită și articulațiilor mari periostită oase tubulare. Pacienții cu aceste simptome, în cele mai multe cazuri adresate inițial terapeutului sau reumatolog.

Razele X ale oaselor lungi relevă fenomene osteoporoza și Scintigrafia reaktsiyu- periostal în aceste zone este determinată de acumularea anormală a izotopului. Degetele de radiografie dezvăluie hipertrofia falangelor distale, rar - osteoliza lor. Cu ajutorul ultrasunetelor într-un număr de cazuri, este posibil să se identifice un mic grup de efuziune în cavitatea comună. Studiul lichidului sinovial obținut în cursul puncție diagnostic articulațiilor, identifică natura non-inflamatorie a efuziunii.

Când se recepționează date, indicând prezența osteoartropatie pulmonare hipertrofice, căutarea de diagnostic trebuie să fie îndreptate la identificarea latente proces de cancer care curge. În acest scop, în primul rând radiografia toracică efectuate, scanare CT cavitatea toracică, cavitatea pleural și ultrasunete mediastinului și în prezența unor baze - bronhoscopie și toracoscopie Mediastinoscopy.

Ca parte a diagnosticului diferențial pentru a exclude alte boli care apar cu simptome de periodontitis: artrită psoriazică, boala Reiter, vasculita, osteodistrofia renală, și altele.

Managementul clinic al pacienților cu osteoartropatie pulmonară hipertrofică constă în efectuarea tratamentului simptomatic și tratamentul bolii subiacente. În funcție de situația clinică specifică în soarta acestor pacienti implicati oncologi, chirurgi toracici, pneumologi, gastroenterologi, chirurgi, endocrinologi si altele.

Sindromul Articular în majoritatea cazurilor, răspund bine la tratamentul cu non-steroidiene medicamente anti-inflamatorii, analgezice. Regresia artropatie și periostoza observate după îndepărtarea chirurgicală radicală a unei tumori de mediastin, plămân, pleură sau inflamația cronică diminuat. În cazul tratamentului procesului metastatic avansat poate fi paliativă numai. Sindromul osteoartropatie pulmonară hipertrofică este secundar, deci nu au o valoare de prognostic independent. Curs și rezultatul sindromului paraneoplazic este strâns legată de boala de bază.