Hemosideroza pulmonară

Hemosiderozei Lung (idiopatică hemosiderozei sindromul pulmonar cu scop-Gellerstedta) - patologie caracterizată prin depunerea îmbunătățită a hemosiderină în stroma alveolelor și pulmonare, care rezultă din hemoragii pulmonare repetate și hemoliza eritrocitelor extinse. Hemosiderina - o formă de fier rezervă în organism, care se acumulează în focarele de hemoragie și țesuturi atașate „ruginit“ de culoare. model morfologică de hemosiderozei pulmonare în pneumologie descris ca „indurație brună a plămânilor.“ Țesutul pulmonar poate fi depus la gemosideroze până la 5 g de fier. acumulare hemosiderina in plamani nu deteriorează parenchimului, dar atunci când sunt combinate cu rezultatele sclerozei în tulburări funcționale. Hemosiderozei plămânilor se observă mai ales la copii și pacienți tineri, cea mai mare parte de sex feminin.

Cauzele hemosideroza pulmonara

În depunerea selectivă a hemosiderină în țesutul pulmonar de joaca un rol defect congenital fibrele elastice ale pereților vaselor sanguine ale circulației pulmonare. Acest lucru dă naștere la o subtierea si dilatarea vaselor capilare și a pronunțat stază de sânge, rezultând în propotevanie eritrocite microhemoragii pulmonare frecvente. Fier eliberat în timpul hemoliza nu este implicat în eritropoiezei și incluse în hemosiderină, care este absorbit de către macrofage alveolare în exces depozitate în celulele epiteliale și endoteliale, de umplere lacune, alveolelor stroma bronhiilor și pulmonare. o importanță deosebită este dată de inferioritate anastomozele bronsice inerente între arterele și venele pulmonare.

natura imuno confirmat de hemosideroza pulmonară idiopatică, în care sub influența anumit factor sensibilizant induce producerea de autoanticorpi la componente ale alveolelor și vasele de sânge ale microvasculature. Rezultante Complexele imune sunt izbitoare, mai ales, pereții capilarelor pulmonare, cauzând degradarea acestora și pentru a facilita extravazarea prin vasele deteriorate in parenchimului pulmonar.

Depunerea hemosiderina in plamani promova hemoliza rapidă a eritrocitelor în splină, tulburările metabolice ale pigmenților cu conținut de fier, absorbtia excesiva de fier in intestin, transfuzii de sange frecvente, utilizarea prelungită a unor doze mari de preparate de fier. hemosideroza pulmonară primară poate să apară ca un stand singur tip (idiopatică) sau poate fi asociată cu Gainer sindrom cauzat de hipersensibilitate la proteinele din lapte de vacă. In eritrocite secundare pulmonare gemosideroze diapedeză și hemoragia alveolara difuză a dezvolta hipertensiune pulmonara datorita cronice (în special atunci când stenoza mitrală) Sau pe fundal purpură trombocitopenică și vasculita. Poate o combinatie de hemosideroza pulmonara glomerulonefrita (Sindromul Goodpasture).

In etiologia hemosideroza pulmonara a demonstrat rolul agentului infecțios (transferat SARS, pojar, tuse convulsivă, malarie și colab.) și intoxicațiile. Prin dezvoltarea de hemosideroza pulmonare congestive are prezența stazei venoase cronice pe fondul bolii cardiace (decompensată defecte cardiace, cardioscleroză). Declanseaza pentru manifestarea hemosideroza pulmonara poate face expunerea la temperaturi scăzute, stresul mental și fizic excesiv, utilizarea anumitor medicamente (AINS, paracetamol, diuretice).

Atunci când lumina gemosideroze în termen de urme interstițiu alveolelor pulmonare si de hemoragie cu hemoliza eritrocitelor si abundenta de macrofage umplute cu smocuri de hemosiderina. Găsit hiperplazia epiteliului alveolar, îngroșarea pereților mezhalveolyarnyh. hemosiderina spațiu de depunere au forma unor noduli mici vizibile macroscopic, împrăștiate lumina de la centru spre periferie. Sărurile pereților vaselor de fier Impregnare cauzează subțierea și fragmentarea transformării elastice țesutului pulmonar degenerative.

Simptomele de hemosideroza pulmonara

hemosideroza pulmonara poate lua forma unei subacut acută sau proces recurent curs ondulator cu perioade lungi de exacerbări și schimbarea (crize) subcompensation și remisiune. Copiii apare de obicei cu varste cuprinse intre 3-7 ani intre, dar primele semne sunt posibile în primele luni de viață. Clinica hemosideroza pulmonara caracterizata prin hemoragie pulmonara si sangerare cu dezvoltarea anemiei hipocrome și insuficiență respiratorie.

Crease însoțite de tuse cu spută abundentă umedă „ruginit“, uneori pierderi de volum de sânge, care pot ajunge la severitate sângerare- la copiii mici pot fi vărsături cu sânge. Scurtarea respirației, respirație șuierătoare, tahicardie, febră (De multe ori febrilă), dureri în piept și în cavitatea abdominală, articulațiile, formarea statutului pneumonic, și spleno- frecvente hepatomegalie, pierdere în greutate.

Prelungită tuse cu sânge duce la dezvoltarea de anemie severa cu slabiciune severa, amețeală, paloarea și cianoza pielii, sclera icter, oboseala, tinitus. Perioada acută poate dura de la câteva ore până la 1-2 săptămâni. Sub tuse subcompensation și scurtarea respirației treptat umenshayutsya- în starea de remitere a pacienților cu privire la condiții de siguranță, plângerile sunt practic absente, rămâne operațional.

Formele subacute hemosiderozei pulmonare au exacerbări luminoase. Sindromul Gainer apare pe fundalul hipertrofie a nazofaringiene manifestărilor țesuturilor rinită și recurente otita medie, o varietate de tulburări ale tractului gastrointestinal.

Cu fiecare exacerbare repetate hemosideroza pulmonara durata remisiunii scurtat si creste severitatea crizelor. Anemia prelungită cauzează cașexie organismului. Progresia hemosideroza pulmonara contribuie la dezvoltarea recurente pneumotorax, difuză fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară și inima pulmonară. acces infarct-pneumonie mai grele pentru hemosiderozei. Rezultatul Lethal este posibil, ca urmare a hemoragie pulmonară acută și creșterea de insuficiență respiratorie.

Diagnosticul de hemosideroza pulmonara

Diagnosticul de hemosideroza pulmonara efectuate cu ajutorul unei pulmonare, hematolog, genetica pe baza istoricului medical, simptome clinice, informatii radiografie, microscopie sputa, a numărului total de sânge și biochimice spirografie analiza, biopsia pulmonară. Hemosiderozei de plămâni este de multe ori diagnosticate dupa luni si ani de la început, și nu întotdeauna in vivo. Primele semne nu este specific, în istoria bolii, infecții respiratorii frecvente cu tuse, anemie.

În faza acută a zonei hemosiderozei sunet scurtarea pulmonară a pacientului determinată pulmonară, prezența eterogenă, difuze raluri umede, atenuarea și accelerarea sunete inimii. Sânge anemie hipocroma fix (reducerea Hb, RBC), reticulocitoză, creșterea bilirubinei și globulină indirectă, reducerea nivelului seric cu Stroke fier- - leucocitoză, VSH crescut în etape ulterioare - policitemia compensatorii periodice. Detectarea în spută sau lavaj spălări gastrice (copii) hemosiderophages eritrocite și servește ca un important criteriu de diagnostic hemosideroza pulmonara. Mielograma semnificativă scădere a inelari și eritropoieză crescută.

Pe radiografia toracică la boală III stadiu câmpuri vizibile pulmonare scădere de transparență, simetrice multiple focare miliară bilaterale la III - etapa a IV - mai mare, uneori coalescență focare de întunecare intense și fibroză interstițială. dispariția Caracteristic spontane de umbre focale vechi și noi. Spirografie determină insuficiență respiratorie de tip restrictiv difuzie scade gazele ECG - semne Miocardiodistrofia. Ajută la confirmarea diagnosticului de biopsie pulmonare deschise sau puncție, a fost detectată în probele de țesut pulmonar creste nivelul de fier (100-200 ori) și hemosiderophages, fibroză interstițială.

hemosideroza pulmonara idiopatica este important să se diferențieze între sideroză profesionale, hemocromatoza, miliară tuberculoză pulmonară, carcinomatoza, cancer bronhii, sarcoidoza, silicoză, Sindromul Goodpasture, o boala-Randy Osler, pneumonie, anemie hemolitică alte geneza.

Tratamentul de hemosideroza pulmonara

Când gemosideroze pulmonare dinamică pozitivă și remisiuni periodice realizate numirea unui curs lung de corticosteroizi (prednisolon). Acest lucru reduce permeabilitatea vaselor de sânge și de a suprima dezvoltarea reacțiilor autoimune.

În faza acută, și ca împiedicând în mod eficient utilizarea unei combinații de agenți citostatici (azatioprină, ciclofosfamidă) si plasmafereza, care ajută la inhibarea autoanticorpi tumorale si elimina anterior elaborate. Pentru a elimina excesul de fier in urina arata perfuzia cu Desferal. Ca tratament simptomatic utilizat anticoagulant și agenți antiplachetari (heparina, clopoteii, Trental), preparate de fier (ferropleks, tardiferon) bronhodilatatoare. Terapia efectuat pe fondul dietei puternice fara lactate, contribuie la realizarea remisie pe termen lung la pacienții cu pretsipitiny la laptele de vacă. În cazul în care cord pulmonar cronic pentru a ameliora nitraților hipertensiune pulmonară numit.

Cu ineficacitatea terapiei conservatoare efectuate splenectomie, ceea ce permite prelungi în mod semnificativ remiterea atenuarea crizelor și de a îmbunătăți speranța de viață a pacientului cu 5-10 ani sau mai mult.

Predicția și prevenirea hemosiderozei pulmonare

hemosideroza pulmonara se refera la boli cu prognostic suficient de slabă. Progresia hemosiderozei pulmonare amenință dezvoltarea de complicații grave - hipertensiune pulmonară, hemoragie pulmonară extinsă, insuficiență respiratorie severă. Fiecare criză suportă riscul de deces. Speranța medie de viață a pacienților cu hemosideroza pulmonara este de 3-5 ani. Prevenirea bolii poate fi un tratament în timp util vasculare concomitente, cardiace, hematologice, boli alergice, de control în timpul transfuziei de sange, suplimente de fier și alte medicamente.