Sindromul Reye

sindromul (boala alba hepatica, sindrom Reye) Reye - o acuta rapid progresiva encefalopatie, care apar la copii sub vârsta de 16 ani. Cazurile individuale sunt descrise la adulți. Pentru prima dată complet clinica detalii sindrom a dat în 1963 un patolog australian Reye, după care boala a fost numit după el și a fost recunoscut ca un Nosologie independent. Inițial, experți în domeniul sindromului neurologie si pediatrie Reye asociat doar cu cazuri de encefalopatie acută care apar după ce a luat aspirina pe un fond de infecție virală. descris mai târziu m. N. Ray-cum ar fi boala. În acest sens, clasificate în prezent, aspirina-asociate sau sindroame sindrom clasic si atipice Reye Reye Sindromul Reye care cuprinde asemănătoare.

Cel mai adesea sindromul apare la copii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani între, indiferent de sexul copilului. Incidența variază: în Marea Britanie la copii sub 18 ani a fost de 0,1 cazuri la 100 mii în SUA - 1 din 100 de mii în 80 de ani, a existat o reducere semnificativă a morbidității după introducerea de restricții privind utilizarea de aspirina la copii ...

Cauzele sindromului Reye

Etiopatogenia sindromului nu a fost studiată până la sfârșitul anului. Sindromul Clasic Reye se dezvoltă ca urmare a primirii ca antipiretice medicamente cu acid salicilic copii sunt bolnavi SARS și alte infecții virale (de multe ori gripă, varicela, herpes, parainfluenza). Trebuie subliniat faptul că nu este vorba despre o supradoză de salicilați și recepția lor în dozele recomandate de vârstă. Sindroamele Etiofaktorami Reye asemănătoare pot fi alte medicamente gipoglitsin, valproat, endotoxine, bacterii, insecticide și alte substanțe care acționează ca otrăvuri mitocondriale. Conform studiilor efectuate în Marea Britanie, 10% din sindromul Reye însoțite de tulburări metabolice congenitale (deficit de acizi grași dismetabolism karnitintransferazy, anomalii ale ciclului ureei, dezavantajul glitserinkinazy și colab.).

Principalul substrat patogenetic al sindromului Reye este o tulburare a funcționării mitocondriile, ceea ce duce la celula de apoptoza (moartea). Declanseaza tulburari mitocondriale pot face diverse exogeni (medicamente etc .. Substanță) și endogenă (tulburări dismetabolice) factori. Se sugerează că sindromul Reye apare la copii cu insuficiență subclinice congenitală a enzimelor mitocondriale. Este cunoscut faptul că, după aspirație și alți salicilați. Substanțele metaboliților acestora la ficat, în cazul în care exercită efecte toxice asupra mitocondrii. Rezultatul este apoptoza hepatocitelor, ficat gras și violare a funcției sale de detoxifiere. Aceasta este însoțită de o creștere bruscă a concentrației transaminazelor hepatice și amoniac în sânge de mai multe ori mai mare decât în ​​mod normal. Acești metaboliți au un efect toxic asupra țesutului cerebral, ceea ce duce la dezvoltarea encefalopatiei rapid progresive și toxice cephaledema.

Sindromul Morfologic Reye este caracterizat prin picături mici FH, având un caracter comun, și mai ales manifestate la periferia lobulilor hepatice. Exprimat într-o degenerare grasă ușoară observată în alte organe somatice: pancreasul, mușchiul inimii, epiteliul tubilor renali. In țesuturile cerebrale marcate modificări degenerative ale neuronilor și astrocite edem.

Simptomele sindromului Reye

Sindromul Reye Clasic manifesta mediu 3 zile dupa o infectie virala, cu toate că această perioadă poate varia de la 12 ore până la 21 zile. Debutul sindromului Varicela cade în 4-5 zile de erupții cutanate. Obligatoriu simptom este vărsături. Ca o regulă, este multiplă în natură. 24-48 ore după debutul vărsături observate modificări de comportament, variind de la iritabilitate și excitație neobișnuită pentru inhibarea și somnolență. Copii nu mai vorbim, nu vrea să mănânce și să bea contact cu el dificil. Mai degrabă rapid pacientul încetează să mai fie ghidat în mediu și în timp, există o delir. Aceste stări sunt însoțite de hiperventilație. Copilul cade apoi în pe cine, care are inițial intermitentă și nu mai mult de 3 ore durează, iar apoi poate dura de la 1-4 zile până la câteva săptămâni. În ultima etapă a sindromului apare stop respirator.

Sindromul Reye Atipice are o clinica similara, dar de obicei face debutul în primii 5 ani de viață. De multe ori, este format pe fondul tulburărilor metabolice congenitale. Practic orice tip de sindrom Reye este caracterizat prin progresie rapidă și fără tratament intens duce la moarte. În unele cazuri, poate exista o ușoară pentru o progresie spontană și de oprire a simptomelor.

Diagnosticul sindromului Reye

Suspiciune de sindrom Reye pediatru sau neurolog permite istoricul de detectare din cauza unei infecții virale, aspirina si alte surse de toxine mitocondriale, o boală clinică tipică (vărsăturilor urmate de afectare psiho-neurologice), a crescut de ficat. Sindromul Reye ajută verifica teste biochimice sanguine, enzimelor hepatice, ecografie abdominala, biopsia hepatica, studiul lichidului cefalorahidian.

Biochimie de sânge constată creșterea AST și ALT în 3 sau mai multe ori (în unele cazuri, până la 20 de ori) cu bilirubina normala. caracteristica patognomonice este o creștere bruscă a nivelului de amoniac. În 40% din cazuri există o hipoglicemie, de regulă, copiii sub 5 ani. concentrația de electrolit din sânge poate varia în funcție de gradul de deshidratare și vărsăturile datorită dezvoltării nepotabilă. În cele mai multe cazuri, sindromul Reye este însoțită de o încălcare a sistemului de coagulare, care se reflectă în aceste coagulare. Analiza clinică a sângelui rămâne în limite normale, uneori există o ușoară creștere a numărului celulelor albe din sânge.

Pentru a elimina patologia infecțioasă CNS efectuat puncție lombară. Investigarea lichidului cefalorahidian indica sterilitatea și nu relevă anomalii semnificative în structura sa, eliminând natura infecțioasă și inflamatorie encefalopatiei. Ultrasunete a abdomenului definește un ficat mărit - hepatomegalie, a crescut prolix ecogenitatea uplotnennost- și schimbări structurale pot fi similare pancreasului. Dacă sindromul Reye nu poate fi instalat în conformitate cu metodele de diagnostic menționate mai sus, o biopsie hepatică se efectuează. Examinarea morfologică a probelor de biopsie dezvaluie o imagine tipică a sindromului: absența modificărilor inflamatorii și semne de steatoză severă.

Sindromul Reye este un diagnostic de excludere. Diagnosticul diferențial al infecțiilor virale, encefalită, meningita, sindromul intoxicație diferit, hemoragie subarahnoidiană și așa mai departe. După recuperarea copiilor care au avut sindromul sunt trimise pentru genetica de consultare, pentru a evita bolile congenitale metabolice.

Tratamentul și prognosticul sindromului Reye

Suspiciune sindromului Reye este o indicație pentru spitalizare de urgență în terapie intensivă. Tratamentul este mai simptomatic, spre ușurarea în corpul proceselor patologice și menținerea organelor vitale. Corticosteroizii utilizate (în principal, prednison), infuzie de electroliți și vitamina K, manitol pentru ameliorarea edem cerebral. fluid intravenos dintr-o parte este necesară pentru îndepărtarea imediată a amoniacului și a altor substanțe toxice din organism, iar pe de altă parte, este limitată din cauza riscului de progresie a edemului cerebral. Corectează tulburări și tulburări ale hemostazei circulatorii. Când tulburările respiratorii produc intubarea traheală cu hiperventilație. Tratamentul se efectuează cu monitorizarea constantă a tensiunii arteriale, gazele sanguine, presiunea intracraniană.

Sindromul Mortalitatea în faza inițială este de 5%, în comă intermitentă - 50-60%, în ultima etapă - 95%. Cauza morții este, de obicei, o umflare a creierului, cel puțin - insuficiență respiratorie, gastrorrhagia coagulopatia din cauza insuficiență cardiacă, sepsis sau OPN. În cazul sindromului Reye detectat într-un stadiu incipient și a început imediat un tratament adecvat, este posibil să se aștepte la un rezultat favorabil. Cu metode îmbunătățite de diagnostic și tratament, rata mortalității a fost redus de la 40% înregistrată în 1970. la 20% în 1990. copiii care au supravietuit sunt observate de obicei, de recuperare completă neuro-psihologică.

Preveni apariția sindromului permite renunțarea la utilizarea salicilaților la copii. În prezent, în multe țări o politică de înlocuire a medicamentelor salicilat paracetamol sau ibuprofen, dacă este necesar, a terapiei antipiretice.