Hipoplazie chistice pulmonare

chistic hipoplazie a plămânilor (Boala chistica, fibroza chistica, plămân celular sau fagure, pulmonar cu bule de transformare etc.) - hipoplazie parțial alveolar tisulare, bronhii și vasele de sânge, cu apariția a numeroase cavități subțiri în diferite părți ale tractului respirator. hipoplazie chistica este o larg răspândită anomalie de dezvoltare pulmonare, care este mai mult de 50% din toate defectele sistemului bronhopulmonar.

hipoplazie chistica de plămâni este mai frecventa la baieti, de obicei se manifesta in copilarie sau la maturitate tineri, are loc în diferite opțiuni clinice și radiologice. leziuni pulmonare poate fi una și dvustoronnim- să fie neuniformă, în care chistice schimbat bronșic și departamentele respiratorii sunt combinate cu normale razvitymi- parenchimului pulmonar are un grad diferit de diferențiere. educație abdominală sunt situate în diferite părți ale arborelui bronșic (de obicei, la nivelul segmentară și subsegmentary). hipoplazie chistica conduce la o reducere a volumului pulmonar, o perturbare bruscă a funcției de curățare a bronhiilor, dezvoltare bronșită cronică purulentă, pneumotorax, hemoragie pulmonară.

Cauzele hipoplazie pulmonara cistică

Cistică violare hipoplazie pulmonară se produce atunci cand formare intrauterin structuri bronho alveolar și a vaselor pulmonare (aproximativ 2-3 luni. Perioada embrionara). Cauza hipoplazie pulmonara chistice poate fi o anomalie cromozomiala, în particular, translocația reciprocă 15/19, moștenită în mod recesiv autozomal.

Chisturile se dezvolta din capete îngroșate muguri bronhopulmonare care treptat întinse transformat în cavitatea și mezenchimul expulzarea.

La terminarea diferențierea și dezvoltarea structurilor bronhopulmonare în primele etape ale embriogenezei afectate mari (capital propriu și segmentara) ramură bronhii cu apariția de gros chisturi (Hipoplazie Bronhomegalicheskaya). In patologia ramificare bronhiilor distal și subsegmental are loc o multitudine de chisturi cu pereți subțiri, de umplere partial sau complet tesutul pulmonar nedezvoltata.

Pentru chistice transformat segmente pulmonare caracterizate de suprafață hummocky, reducerea volumului și compactarea, lipsa mici (inter- și intralobulare) diviziunile bronșice și în țesutul alveolar format normal. Există trei variante morfologice ale hipoplazie pulmonară chistică:

tip I - cu chisturi solitare sau multiple (d>2 cm), pe fondul unor elemente tisulare similare cu alveolele normale.

de tip II - număr mare de mici (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

tip III - Structuri noncystic extinse daune legkih- definite de caractere de educație bronhiolopodobnogo și țesutului căptușite epiteliu cuboid, schimbare mediastinal. Predicția acestei realizări nefavorabile.

Cavitățile chistice sunt prezentate pereți nediferentiat elemente bronhice placă cartilajelor imature. În jurul țesutul bolnav poate fi marcat inflamatie marcate slab, zone atelektaticheskie mici. hipoplazie chistica afecteaza de obicei lobul superior al plamanului drept si plamanul stang complet toate.

Simptomele de hipoplazie pulmonara chistică

Primele semne ale hipoplazie pulmonara chistică pot fi detectate la o vârstă fragedă, dar cel mai adesea apare in adolescenta si chiar maturitate. Anomalia poate să apară în forme asimptomatice, ușoare, moderate și severe. Materializări asimptomatice (aproximativ 10%) sunt marcate cu un mic volum de leziuni și absența patologiei secundare pulmonare si bronhiilor. Pentru pacienții cu hipoplazie chistice pulmonare tipice deformare piept Limbi, malnutriție, subdezvoltare fizică, toleranta redusa la stres.

Clinic se manifesta atunci cand infectate chisturi bronhii și activarea procesului inflamator. Există o tuse umedă cu mucopurulentă sau purulentă sputei rare - hemoptizie, simptome de intoxicație și a bolilor cardio-pulmonare. Pentru hipoplazie pulmonara cistică imediat devine cronică cu perioade de recidivă. Copiii pot fi repetate bronșită și pneumonie. În timpul perioadelor de exacerbări este crescut volumul sputei, există o durere în piept moderata, febra si stare de rau. Când hipoplazie pulmonară chistică pot fi marcate cianoză nazolabiale, îngroșarea falangelor de unghii, bombat în piept cu o parte sănătoasă și retragere în zona afectată.

Pentru caracteristica flux ușor de apariție mai târziu de reclamații, puține exacerbări usoare scurte cu putin spută, remisie prelungită fără simptome, starea stabilă a pacienților. În cazurile moderate perioade lungi de exacerbare se repetă de 1-2 ori pe an, însoțite de incapacitate temporară de muncă. Volumul zilnic al sputei ajunge la 50-150 ml. Remisia a șters imagine nespecifică proces inflamator pulmonar. De-a lungul timpului, boala progresează în mod constant. inflamație cronică în hipoplazie pulmonară chistică provoacă deformând bronșită și secundară bronșiectazie în segmentele sănătoase (de obicei mai mici și bazale) învecinate și chiar și într-o lumină diferită. De multe ori se dezvolta secundar bronșită obstructivă- Apare treptat si creste dispnee.

În hipoplazie pulmonară severă chistică apare în mod continuu recidivante curs cu scurt sau deloc remisii. Dispneea exprimat alocat în mod constant pe zi la 200 ml și mai spută purulentă, uneori, natura putrefacție. In perioada neonatală poate dezvolta sindromul de detresă respiratorie. La conectarea secundar hipertensiune pulmonară și inima pulmonară fenomene insuficiență respiratorie devin pronunțate.

hipoplazie chistice pulmonare este adesea însoțită de alte anomalii congenitale grave ale osului, cardiovascular, sistemul urinar, ale tractului gastrointestinal și a sistemului nervos central. Acesta poate fi o manifestare a anumitor sindroame ereditare: sindromul Potter (combinat cu anomalii faciale, picior strâmb, kampodaktiliey, anchiloza multiplă) și „Sindromul Scimitar“ (în plus față de venelor pulmonare aberante, coloboma bilaterală a irisului și atrofia retinei ochiului drept).

Diagnosticul de hipoplazie pulmonara chistice

Diagnosticul de hipoplazie pulmonara chistice plasate conform examen și istoricul medical, raze X (în două proiecții) și CT pulmonar Bronchological APG studiu, spirometrie, studii patomorfologice. În favoarea hipoplazie pulmonară chistice poate vorbi decalaj în dezvoltarea fizică, moderată scolioză, scad mișcările insuficiența și retracție respiratorii ale pieptului pe latura de patologie, tulburări respiratorii, combinație cu alte defecte intrauterine, relativ benigne. Ascultația zgomot respirator de atenuare este determinată pe latura subdezvoltării, prezența unor chisturi mari - tentă respiratorie amforichesky în exacerbare - numeroase raluri sonore (cum ar fi „drumming).

Radiografiile dezvăluie deformare sau câștig model lob chistice sau segment având o structură celulară caracteristică datorită multe, diferite extensii alternând cu diametrul bronșică cu pereți subțiri, cu porțiuni de parenchim sau umple aproape complet volumul de tesut imatur. bronhiile mari nu sunt de obicei schimbate. Volumul lob pulmonar hipoplazica este redus, limita mediastinului ascunse în direcția ei. scanare CT oferă o imagine clară a gradului și prevalența deformațiilor chistice și modificări inflamatorii.

Când bronhografii a găsit numeroase margele si fusiformă extinderea bronhiilor segmentar și mai mici în regiunile superioare ale plămânilor și sferice - în diviziile inferioare. Pe bronhoscopie de diagnosticare a detecta semne de catarală sau endobronchitis purulente, deformarea gurilor de capital și bronhiile segmentara, reducerea miscare respiratorii.

Cu zonele de angiografie hipoplazie pulmonară cistică vizualizate subțiată uniform vasele imature ale circulației pulmonare, o creștere în unghiurile lor de branșare, întârzierea detectată capilar și contrast de fază venoasă. Datele de perfuzie Scintigrafia a arătat o scădere bruscă / absența fluxului sanguin în arteriolele, structurile capilare în leziune și redistribuirea la a doua lumină. Indicatorii FER sugerează o încălcare semnificativă a ventilație pe tip obstructiv sau mixt.

În cele din urmă a verifica hipoplazie chistica este posibila numai cu un studiu atent indepartarea chirurgicala patologica a tesutului pulmonar. Diagnosticul diferential este necesar cu celula ușor, emfizem bulos, tuberculoză, persistent pneumonie, abces pulmonar cronic, BEB.

Tratamentul de hipoplazie pulmonara chistice

Tratamentul conservator (lavaj bronhoalveolar, inhalare, drenaj postural) permit doar temporar scuti pacientului starea hipoplazie chistice pulmonare. Pentru ameliorarea inflamației infecțioase este atribuit la terapia cu antibiotice. În cele mai multe cazuri, tratamentul chirurgical propus, efectuat de obicei în perioada de remisie. Intervenția chirurgicală nu se efectuează în absența inflamației secundare în plămâni, la pacienții vârstnici cu forme slabe, cu porazhenii- bilaterale extinse combinate cu hipoplazie difuze bronșită cronică și persistente insuficiență cardio-pulmonară.

metode operaționale de tratament al hipoplazie chistice sunt rezecției pulmonare segmentală, lobectomie, rezecția combinate. În prezența totală sau mozaic de toate modificările sunt ușor de făcut pneumonectomy. Rezultatele tratamentului chirurgical pentru cele mai multe cazuri de hipoplazie pulmonare bune tulburări funcționale postoperatorii chistice sunt mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli pulmonare, mortalitatea este de aproximativ 1-4%.