Boala de dormit

Narcolepsia - o rara tulburări de somn în funcție de tipul hipersomnie (Somnolență excesivă), manifestată prin deteriorarea calității somnului și apariția episoadelor paroxistice de a adormi în timpul stării de veghe activă. Narcolepsia este posibilă la orice vârstă, dar de obicei se manifestă în perioada cuprinsă între 15 și 25 de ani. Frecvența diagnosticării sale în funcție de diverse surse este de 20-40 de cazuri la 100 mii. Oamenii. În medicina modernă, narcolepsia are mai multe sinonime: boala Gelineau boala narcolepsie, narcolepsia esențială.

Etiologia și patogeneza narcolepsie

In timp ce neurologie clinice și științifice nu are informații precise despre cauzele și mecanismele de formare a narcolepsie. O ipoteză prealabilă comună că reglementarea narcolepsie tulburare de somn sunt direct legate de tulburări mintale și probleme psihologice, a declarat astăzi insolvabilă. Acesta invocă teoria că boala este cauzata de deficienta de neurotransmițător responsabil pentru menținerea stării de veghe. In hypocretin (orexina) este privit ca o astfel de substanță biologic activă. deficienta orexin poate fi determinată genetic sau apare la expunerea acestor factori declanșatori, cum ar fi infecțiile severe, oboseala accentuată, leziuni traumatice ale creierului, sarcinii, disfuncții endocrine.

Conform unei alte teorii narcolepsie poate avea un mecanism autoimun de apariție, evidențiată prin prezența unor anormale limfocite T, care sunt absente la persoanele sanatoase, cazuri de boală după vaccinare și relația sa cu diferite tipuri de boli transmisibile (gripă, pojar și așa mai departe.).

Despre patogeneza narcolepsie este puțin cunoscută. Similitudinea stării sistemului musculo-scheletice la fenomenele katapeksii și somn paralizie cu starea sa in timpul somnului REM, precum și apariția somnului REM, în a adormi sau imediat după aceasta, se lasă să facă presupunerea că principala problemă a narcolepsie este apariția prematură a somnului REM - punerea sa în aplicare ca o fază de somn cu unde lente și în timpul stării de veghe.

simptome de narcolepsie

Baza manifestărilor clinice ale narcolepsie este gipnolepsiya - atac (atac) somn irezistibil (hypnos - somn, lepsis - atac). Pacienții se descriu această stare ca o somnolență foarte severă, în mod inevitabil,, stabilindu-se în somn. Astfel de atacuri de multe ori se dezvolta într-un mediu monoton și la realizarea de acțiuni repetitive (de exemplu, în timp ce ascultați prelegeri, citesc, ma uit la TV). Somnolența în astfel de situații pot fi observate la persoanele sanatoase. În contrast, în atacuri de somn narcoleptici apar in momentele tensionate ale vieții (atunci când mănâncă, vorbind, conduce o masina).

frecvenței crizelor Gipnolepsii variază semnificativ, lungimea lor poate varia de la câteva minute până la 2-3 ore. Treziți o persoană în timpul somnului narcolepsie este la fel de ușor ca de obicei în timpul. La trezire, pacientii cu narcolepsie, de obicei, se simte destul de vesel. Cu toate acestea, pot să apară după câteva minute cu el dormi următorul atac. De-a lungul timpului, pacientii se adapteze la boala lor, și stare de somnolență caracteristic, timpul pentru a găsi un loc mai mult sau mai puțin potrivite pentru a dormi.

Alături de atacuri gipnolepsii care apar în timpul zilei narcolepsie, o tulburare caracterizata prin o noapte de somn. vise vii tipice, întreruperi frecvente de somn pe noapte, insomnie, somn lipsa senzație în dimineața. somn de calitate slabă noapte conduce la o scădere a eficienței și oportunități de a se concentra, apariția de somnolenta in timpul zilei si iritabilitate, a spori conflictele interpersonale, apariția nevroză depresivă, Sindromul oboselii cronice.

În procesul de adormire sau de trezire în fața pacienților cu narcolepsie pot hipnagogic fenomene - viziune luminoasă, halucinații vizuale și auditive, poartă adesea de natură amenințătoare. Aceste fenomene sunt similare cu vise care apar in timpul somnului REM. În mod normal, acestea sunt marcate la copiii mici, în cazuri rare - la adulți sănătoși.

La 25% dintre pacienții cu narcolepsie paralizie de somn observate - slăbiciune musculară tranzitorie, persoană nepozvolyayuschaya pentru a face mișcări voluntare și se produce atunci cand adormi si de trezire. Mulți pacienți spun că în acest moment ei au un puternic sentiment de teamă. Este demn de remarcat faptul că hipotonie musculară cu paralizie seamănă cu o stare de somnolență a mușchilor scheletici în timpul somnului REM.

Aproximativ 75% din cazurile de narcolepsie observate crize de slăbiciune musculară bruscă pe termen scurt până la paralizie completă - cataplexie. De obicei Cataplexia provoca răspuns emoțional drastică a pacientului (surpriza, bucurie, furie, teamă, și m. P.). slăbiciune musculară poate fi generalizată, atunci pacientul cu toamna narcolepsie ca daramat, sau să acopere doar o parte a corpului (de exemplu, doar o mână sau ambele mâini).

diagnosticul de narcolepsie

Evaluarea pacienților cu plângeri tipice de narcolepsie petrece de obicei, un neurolog. căutare de diagnosticare implică efectuarea polisomnografii înregistrarea EEG și testul de latenta somnului multiplu (MSLT-test). Mai multe studiu aprofundat de somn înseamnă somnological laborator special efectuează un medic de somn.

Polisomnografie explorează somn noaptea lui, pentru care pacientul cu suspiciune de narcolepsie trebuie să-și petreacă toată noaptea într-un birou special echipată sub supravegherea unui medic. Polisomnografia relevă încălcarea întrețesere a fazei de somn cu creșterea frecvenței și duratei somnului REM, cu mișcări rapide ale globilor oculari și exclude alte tulburări de somn (r. H. sindromul de apnee de somn).

Realizarea MSLT-test este de obicei dat în următoarea zi după polisomnografia. In cadrul studiului, pacientul este oferit pe tot parcursul zilei pentru a face 5 încercări de a ajunge la somn, intervalul dintre încercări de a dormi este de 2-3 ore. Criteriile pentru confirmarea narcolepsiei sunt: ​​prezența a cel puțin două episoade de somn au confirmat și reducând timpul de latență începutul somnului, până la 5 minute.

In plus, se poate efectua unele perioade latente de somnolență, în unele cazuri, pentru a evalua eficacitatea tratamentului.

Diferentiati nakrolepsiyu nevoie de epilepsie, alte tipuri de hipersomnie: posttraumatic psihofiziologicheskoy- - amânat din cauza leziuni cerebrale traumatice, prezența hematom intracerebral- psihopatic - apar pe un fond de tulburări mintale (schizofrenie, isterie) - asociată cu inflamația (encefalită, meningita, arahnoidită), Tumorala sau vasculara (ischemie cerebrală cronică, anevrism, ischemică și accident vascular cerebral hemoragic) Boli cerebrale și tulburări somatice (hipotiroidism, diabetul zaharat, insuficiență hepatică, anemia pernicioasă și colab.). În diagnosticul diferențial al unui psihiatru poate fi necesar să se consulte, epileptologa, endocrinologie, boli infecțioase, gastroenterologa- exploatație oftalmoscopie creier MRI, scanare duplex, MPA ultrasonografie sau vaselor cerebrale.

tratamentul narcolepsiei

Pacienții cu narcolepsie este recomandat să adere la un somn permanent, t. E. merge la culcare și trezirea în același timp. Pentru majoritatea pacienților este cea mai potrivita schema, inclusiv 7-8 ore de somn-noapte și în timpul zilei de somn 2, care durează de la 15 la 30 de minute. Pentru a îmbunătăți calitatea somnului timp de noapte ar trebui să evite mesele grele și de alcool, si a manca inainte de culcare. În prezența narcolepsie nu ar trebui să conducă camioane, lucrează în condiții periculoase sau cu orice dispozitiv mecanic.

Tratamentul narcolepsiei cu somnolență ușoară sau moderată în timpul zilei începe cu modafinil, care stimulează starea de veghe, nu produce euforie, sindromul dependenței și sechele. Doza inițială este de 100-200 mg dimineața și administrat pe cale orală. În cazul în care acțiunea de modafinil nu este suficient pentru a aresta simptomele de narcolepsie pentru a doua zi poate fi un aport zilnic suplimentar de 100 mg de medicament. Prin indicații poate fi crescută până la o doză zilnică de 400 mg.

În cazurile în care nakrolepsiya slab la tratamentul modafinil recurge la derivați de amfetamină destinație: metilfenidat sau dextroamfetamina 10-60 mg / zi în 1-3 recepție metamfetamina 10-40 mg / zi, în 2 doze divizate. Cu toate acestea, ele au efecte secundare, cum ar fi tahicardie, excitare hipertensiune arterială, dependență cu riscul dependenței (a se vedea. Abuzul de amfetamine).

Reducerea incidenței pacienților cu pacienții cu narcolepsie cataplexie utilizeaza antidepresive triciclice (Anafranil și Tofranil), inhibitor al recaptării serotoninei (Prozac). In terapia narcolepsiei se aplică de asemenea Provigil® (modafinil), Ritalin și alte câteva medicamente. Fiind dezvoltat spray nazal cu orexina, care, potrivit oamenilor de știință, va permite pacientilor cu narcolepsie reface rapid deficitul de neurotransmițător și astfel să evite atacurile gipnolepsii.

Predicția și prevenirea narcolepsiei

Boala este pe tot parcursul vieții. care afectează în mod semnificativ calitatea vieții pacienților, narcolepsie nu determină reducerea duratei acesteia. Corespunzător terapie alocate pot reduce semnificativ simptomele de narcolepsie, dar au nevoie de utilizarea continuă a rezultatelor drogurilor în manifestarea efectelor adverse ale acestora.

Pentru că astăzi este pentru anumite cauze și mecanisme de narcolepsie nu cunoscute, profilaxia specifică nu poate fi dezvoltat.