Boală somnului

Pentru prima dată letargic encefalită Acesta a fost descris în detaliu în 1917 de către economia neurologul austriac, pentru care a primit în neurologie practic numele său a doua - encefalitei economie. Începând cu primul război mondial și până în 1926, sub forma de dormit focare de boală sunt adesea găsite în Europa de Vest. Boala este adesea fatala. In zilele noastre Economo encefalita este rară, și numai cazuri clinice individuale.

În ea boala somnului curent trece în 2 etape: acută și cronică. Primul are loc cu semne de inflamație acută a substanței cerebrale, al doilea - ca o boală degenerativă progresivă a creierului în primul rând cu tulburări extrapiramidale și modificări mentale. Perioada de timp care separă encefalită acută și cronică stadiul variază de la câteva luni până la 10 ani.

Motive encefalită letargic

Boala somnului menționată encefalită virală. Cu toate acestea, patogen său nu a fost încă alocate, care este legată de stabilitatea slabă în mediul extern. Probabil, transmiterea virusului se realizează prin mecanismul aeropurtat. Odată ajuns în nazofaringe, virusul din sânge și limfă pătrunde în creier unde produce reactie inflamatorie marcata. Zona de distrugere, de regulă, trunchiul cerebral și ganglionii bazali. In microscopia faza acută relevă muftoobraznuyu infiltrarea perivasculară, proliferarea celulelor gliale, uneori sub formă de noduli. In cronica boala etapa somnului este caracterizata prin degenerarea si pierderea celulelor ganglionare care formează în locul lor cicatrici gliale. Aceste procese sunt mai pronunțate în globus pallidus și substantia nigra.

Simptomele de encefalita letargica

Encefalita Economo debut obscheinfektsionnymi simptome: rupte, febră, mialgii, dureri de cap. Perioada de temperatură ridicată a corpului durează aproximativ 2 săptămâni. In acest moment, simptome neurologice manifeste. Observat somnolență anormală - hipersomnie. Pacienții au tendința de a dormi mult, dormi în toate situațiile și în pozițiile cele mai incomode. Dacă forțați trezirea pacientului adoarme din nou. În unele cazuri, acolo insomnie (Insomnie), alternează adesea cu hipersomnie. tulburări de somn Acestea pot fi reprezentate de o tulburare a ritmului normal de somn-veghe, în care pacientul doarme în timpul zilei și nu pot dormi noaptea.

Împreună cu hipersomnie, o caracteristică patognomonice distinge boala somnului, este înfrângerea nervului oculomotor. înfrângerea Caracteristic parțială, manifestată prin pierderea unor funcții individuale ale mușchilor inervate de-al treilea nerv cranian. Pacienții se plâng adesea de agravare sau vedere încețoșată, diplopie din cauza tulburări sau cazare. Anisocoria se poate observa, căderea pleoapei superioare, vertical privirea paralizie. În unele cazuri, descărcarea afectat nervul, ceea ce duce la apariția strabism.

Tulburările de somn și simptome oculomotori caracterizează boala somnului în forma sa clasică. Cu toate acestea, pot exista și alte tulburări neurologice: amețeală, ataxie vestibular, nistagmus, greață și vărsături, simptome de disfuncție autonomă (hiperhidroză, vasomotor labilitate, hipersalivație și colab.). Uneori, în faza acută a tulburărilor extrapiramidale, care sunt mai caracteristice fazei cronice a encefalită. Acesta poate fi la fel de hiperkinezie (atetoză, convulsii vederii, mioclonie, blefarospasm) și simptomele parkinsonismului secundar (amimia, hipokinezie, rigiditate). probabil, dezvoltarea sindromul hipotalamic, ataxiecerebelară, hidrocefalie, Tulburări psychosensory (sindromul halucinatorii, schimbarea percepției formei). In cazurile severe de boală somnului este însoțită de tulburări ale activității cardiace, frecvența respiratorie, adâncime tulburări ale conștiinței (comă).

faza acută poate dura până la o lună. Recent, cazuri clinice de encefalita acută Economo au formă în mare măsură abortiva. Clinica lor este similar cu cursul SARS și include doar episoadele de hipersomnie sau alte tulburări de somn, diplopie tranzitorie, uneori - ticuri ale feței și gâtului, mușchii sau să persiste timp de mai multe zile, sughiț a provocat crize mioclonice diafragmă.

faza cronică encefalită letargică se dezvolta la 35-50% dintre pacienți, după o altă perioadă de timp după scăderea simptomelor fazei acute. De multe ori apare fara simptome anterioare de encefalita acuta. Caracterizat prin creșterea progresivă semne de leziuni ale sistemului extrapiramidal, în principal de tipul de sindrom akinetic-rigid cu tabloul clinic al parkinsonismului secundar. O scădere și încetinire a activității motorii, gipomimiya, vorbire inexpresive, mentalitate letargie, pierderea interesului pentru evenimente curente. În starea neurologică predomină creșterea generalizată din plastic a tonusului muscular. Șanse de tremur și tipic boala lui Parkinson tulburări secretorii. În cazuri rare, există paroxysms narcolepsie. Pot exista tulburări endocrine: hipertiroidism, Sindromul hipofizară, diabet insipid, obezitate, neregularități menstruale.

Diagnosticul de encefalita letargica

Diagnosticheze boala somnului nu este atât de ușor, cu excepția cazurilor clasice cu tulburări hipersomnia și de mișcare a ochilor. În faza acută, diagnosticul diferențial trebuie făcut cu meningita seroasă și encefalitei de căpușă, cronice - cu boala Parkinson, tumoră intracraniană, encefalopatie, ateroscleroză cerebrală, leucodistrofia.

În difdiagnostiki ordine și de diagnostic precum și testele clinice, EEG, vasele de ultrasunete Doppler ale capului, sau REG, rezonanță magnetică a creierului, puncția lombară. În faza acută a analizei semnelor sanguine ale inflamației sunt determinate, anemie hipocroma. Investigarea lichidului cefalorahidian releva pleiocitoza limfocitara, o ușoară creștere a concentrației de zahăr și proteine. Modificările EEG observate difuză, activitatea lentă predomină. IRM permite vizualizarea de focare de degenerare si formarea de cicatrice gliale în tiparele bazale și trunchiul.

Tratamentul și prognosticul encefalita letargica

Boala somnului este dificil de tratament în orice fază. În faza acută se efectuează detoxifiere, antivirale, deshidratare, simptomatic terapiya- posibila alocare a ACTH și glucocorticosteroid, ser convalescenta. encefalită cronică cu sindromul Parkinson este văzută de un neurolog ca o indicație pentru tratament anti-Parkinson: L-DOPA, Depakine, tsiklodola. Pentru tulburări mintale recurg la medicamente psihotrope. Cu toate acestea, numirea lor necesită o atenție deosebită, deoarece acestea pot exacerba tulburările extrapiramidale.

In cazurile severe (aproximativ 30%) în faza acută encefalită letargică poate duce la deces din cauza insuficiență cardiacă sau disfuncție respiratorie. De multe ori, după encefalită acută simptome reziduale marcate: dureri de cap, astenie, insomnie, tulburări ale ritmului somn-veghe, depresiune. Copiii trebuie să se schimbe mentalitatea, sindromul hipotalamic, retard mintal. boala somnului cronica este de obicei curs progresiv, cu toate că, în unele cazuri, există o stabilizare a acesteia. Prognosticul slabă a planului de redresare. Moartea se produce din cauza pacienților cașexie sau boli infecțioase.