Anemia pernicioasă

anemie megaloblastică - deficit de anemie megaloblastica varianta, care se dezvoltă atunci când există o admitere endogenă insuficientă sau asimilarea vitaminei B12. „Pernicioasă“ în latină înseamnă „periculoasă, fatală“ - în tradiția rusă astfel anemia utilizată pentru a fi numit „anemia pernicioasă“. În hematologie modernă sinonim cu anemia pernicioasă, de asemenea, servi ca o anemie B12-deficienta, boala Addison-Birmera. Boala apare cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 40-50 de ani, mai frecvent la femei. Prevalența anemiei pernicioase este de 1% - în același timp, deficit de vitamina B12 afecteaza aproximativ 10% dintre persoanele în vârstă cu vârsta de peste 70 de ani.

Cauzele anemiei pernicioase

Nevoia umană de zi cu zi pentru vitamina B12 este egală cu 1-5 mg. Ea este îndeplinită prin aportul de vitamine din alimente (carne, produse lactate). În stomac prin acțiunea enzimelor, vitamina B12 este separat de proteine ​​dietetice, cu toate acestea, pentru digestie și absorbție în sânge trebuie să se conecteze la glicoproteină (factor Castle) sau alți factori de legare. absorbția ciancobalamina în fluxul sanguin apare în partea de mijloc și de jos a ileonului. Ulterior transportul de vitamina B12 pentru țesuturi și celule hematopoietice transportate proteine ​​plasmatice - transcobalaminei 1, 2, 3.

Dezvoltarea B12 deficit de anemie poate fi asociată cu două grupe de factori: digestiv și endogene. Cauzele nutritionale ca urmare a aportului insuficient de vitamina B12 din alimente. Acest lucru poate avea loc în timpul postului, diete vegetariene și cu excepția proteinelor animale.

Prin endogena se înțelege cauzele de malabsorbtie ciancobalamină din cauza deficitului biermerin atunci când alimentarea cu suficientă din exterior. Un astfel de mecanism este anemia pernicioasă apare atunci cand gastrita atrofică, stare după gastrectomie, formarea de anticorpi la factor intrinsec Castle sau celulele parietale gastrice, absenta congenitala a factorului.

Violarea absorbția ciancobalamina in poate avea loc în intestin enterită, pancreatită cronică, boala celiaca, Boala Crohn, diverticulii a intestinului subțire, tumorile jejun (carcinom, limfom). Consumul crescut de ciancobalamina poate fi asociată cu vierme intestinal, în particular, diphyllobothriasis. Exista forme genetice ale anemiei pernicioase.

Absorbția vitaminei B12 perturbata la pacienții care au suferit o rezecție a intestinului subțire cu impunerea anastomoza gastro-intestinal. anemie megaloblastică poate fi asociată cu alcoolism cronic, utilizarea anumitor medicamente (colchicină, neomicină, anticoncepționale orale, etc.).

Deoarece ficatul conținea o cianocobalamina rezervă suficientă (2.0-5.0 mg), anemia pernicioasă apare de obicei numai după 4-6 ani de la primirea tulburărilor sau asimilarea de vitamina B12.

In contextul deficitului de vitamina B12 apare deficit forma coenzimei - methylcobalamin (implicat în procesul normal de eritropoieza de curgere) și 5-dezoksiadenozilkobalamina (implicate în procesele metabolice care au loc în SNC și sistemul nervos periferic). methylcobalamin Lipsa dă sinteza de aminoacizi esențiali și acizi nucleici, ceea ce duce la descompunerea formării și maturarea eritrocitelor (megaloblastică tip hematopoeza). Ei iau forma megaloblasts megalocytes și care nu îndeplinesc funcția de oxigen și de transport sunt distruse rapid. În acest sens, numărul de globule roșii în sângele periferic este redus în mod semnificativ, ceea ce conduce la dezvoltarea anemiei.

Pe de altă parte, deficitul coenzima 5 dezoksiadenozilkobalamina acizi grași de schimb rupte, rezultând în metilmalonic toxice acumulate și acid propionic au un efect dăunător direct asupra neuronilor din creier și măduva spinării. In plus, sinteza de mielina este perturbat, care este însoțită de degenerarea stratului fibrelor nervoase mielinice - aceasta este cauzată de leziuni ale sistemului nervos în anemia pernicioasă.

Simptomele anemiei pernicioase

Severitatea determinata de severitatea anemiei pernicioase, hipoxie circulatorii (anemie), gastroenterologie, hematologici și sindroame neurologice.

Semnele de anemie sunt nespecifice si sunt o reflectare a încălcării a funcției de transport de oxigen de eritrocite. Acestea sunt reprezentate de slăbiciune, scăderea rezistenta, tahicardie și palpitații, amețeală și dificultăți de respirație atunci când se deplasează, febra. Auscultatia inimii poate fi auscultated sau a tensiunii arteriale sistolice de zgomot „de top“ (anemic). marcat extern paloarea pielii cu un dram de subikterichnost, umflatura a feței. Prelungită „vechime“, anemia pernicioasă poate duce la dezvoltarea Miocardiodistrofia și insuficiență cardiacă.

manifestări gastro-intestinale de anemie B12-deficit de scăderea poftei de mâncare sunt, scaun instabil, hepatomegalie (Ficat gras). Clasic simptom detectabil cu anemie pernicioasă - „lăcuit“ Crimson limba. caracterizată prin fenomenul stomatită unghiulară și glosită, arsură și durere în limba. La efectuarea unei gastroscopy a relevat modificări atrofice ale mucoasei gastrice, care sunt confirmate prin biopsie endoscopice. secreția gastrică este drastic redusă.

manifestări neurologice anemie pernicioasă datorita leziunii de neuroni si cai. Pacienții indică amorțeală și rigiditate a membrelor, slăbiciune musculară, tulburări de mers. poate incontinenta urinara și fecale, apariția parapareză rezistente a extremităților inferioare. Examinarea de către un neurolog detectăm încălcări ale sensibilității (durere, tactile, vibratorii), creșterea reflexelor tendinoase, simptome Romberg si Babinski semne de periferice polineuropatie și funicular myelosis. Tulburările mintale pot dezvolta la anemie B12-deficit - insomnie, depresiune, psihoză, halucinații, demență.

Diagnosticul de anemie pernicioasa

În plus față de un hematolog, pentru diagnosticul anemiei pernicioase ar trebui să fie implicate în gastroenterologie și neurologie. Deficitul de vitamina B12 (cel puțin 100 pg / ml, la o rată de 160-950 pg / ml), stabilit în timpul studiului biochimic krovi- factor intrinsec posibil detectare Ab Castle și celulele parietale gastrice. Pentru analiza generală a sângelui pancitopenie tipice (leucopenie, anemie, trombocitopenie). Când frotiu din sângele periferic a relevat megalocytes, vițel Jolly, și Kabat. Fecal (coprogram, analiza ouă helminților) pot detecta steatoree, fragmente sau ouă largi teniei la diphyllobothriasis.

Schilling probă pentru a determina malabsorbția ciancobalamina (prin excreția radiomarcat vitamina B12 administrată pe cale orală). punctie de măduvă osoasă, iar rezultatele reflectă myelograms caracteristice pernicioase anemie crescută megaloblasts număr.

Pentru a determina cauzele încălcării absorbției vitaminei B12 în tractul gastrointestinal este efectuat EGD, radiografie a stomacului, ergography. În diagnosticul tulburărilor asociate ECG informativ, ecografie abdominala, EEG, și IRM cerebral al. B12 deficit de anemie fi distins de folievodefitsitnoy, hemolitic și deficit de fier anemie.

Tratamentul anemiei pernicioase

Stabilirea diagnosticului de anemie pernicioasa este faptul că pacientul va avea nevoie de vitamina B12 pe tot parcursul vieții de tratament patogenetic. În plus, se arată regulate (la fiecare 5 ani) efectuarea unei gastroscopie pentru a exclude dezvoltarea cancerul de stomac.

Pentru a compensa deficitul de ciancobalamina sunt atribuite o injecție intramusculară de vitamină B12 este inițial la o doză de 200-500 mg / zi. (Cu tulburări severe - până la 1000 micrograme), și în continuare - 100-200 mg lunar. este necesară corectarea statului, ceea ce duce la anemie deficit de vitamina B12 (dehelminthization, preparatele enzimatice de primire, tratament chirurgical) și cu natura bolilor alimentare - dieta cu conținut ridicat de proteine ​​animale. La generarea aborda glucocorticoizi biermerin desemnați. Prin transfuzie este recurs la numai în cazuri de anemie sau simptome severe de comă anemică.

Terapia pernicioase hemogramei anemie normaliza, de obicei, în termen de 1,5-2 luni. Cea mai lungă (de până la 6 luni.) Stocate manifestări neurologice, iar la tratament început târziu acestea devin ireversibile.

Prevenirea anemiei pernicioase

Primul pas spre prevenirea anemiei pernicioase ar trebui să fie un regim alimentar echilibrat, care prevede un aport adecvat de vitamina B12 (consumul de carne, ouă, ficat, pește, produse lactate, soia). Nevoia de tratament în timp util a patologiilor tractului gastro-intestinal, interfera cu absorbția vitaminei. După o intervenție chirurgicală (rezecția stomacului sau intestinului), este necesar să se efectueze cursuri de sprijin de vitamine.

Pacienții cu anemie B12-deficit sunt incluse în dezvoltarea de risc difuze gușă toxică și mixedem, precum cancerul de stomac, astfel încât necesitatea de a monitoriza un endocrinolog si un gastroenterolog.