Funicular myelosis

Funicular myelosis se dezvoltă din cauza proceselor degenerative în partea din spate și laterală a măduvei spinării pe un fond de vitamina B12 beriberi (deficit de ciancobalamina). Deoarece deficit de vitamina B12, de asemenea, duce la cancer anemia pernicioasă, este aproape întotdeauna însoțită de o myelosis funicular. Prima descriere a acestei comorbiditate a dat Lihtgeym în 1887

Funicular myelosis se poate dezvolta la orice vârstă, dar cel mai adesea (aproximativ 90%), are loc după vârsta de 40 de ani. Cauza bolii poate acționa ca o deficienta de vitamina B12 exogen, adică. E. Consumul insuficient cianocobalaminei dietetice si deficit de vitamina B12 endogene cauzate de tulburări de absorbție la diferite patologii gastrointestinale. In plus, mai mult de 50% din funicularului myelosis însoțită de formarea de anticorpi la factor și formarea intrinsecă Castle gastrita atrofică, indicând faptul că tulburările imunitare existente. În legătură cu cele de mai sus, stocate în funicular gama myelosis de interese mai multe discipline clinice: neurologie, gastroenterologie, imunologie.

Motive myelosis funicular

deficit de vitamina B12 apare atunci cand exogen anorexie, excluderea totală din produsele din carne dieta bogata cianocobalamina, pește și produse lactate, repausul alimentar prelungit sau malnutriție, rezultând subnutriție. deficit de vitamina B12 endogena este asociat cu afectarea absorbției de cianocobalamina. Pentru absorbția cu succes a vitaminei B12 este necesară transformarea în forma sa digerabil, care se realizează prin stomac sintetizat biermerin - biermerin. Sinteza acesteia este redusă semnificativ atunci când ahilii, tumori de stomac, Rezecția gastrică sau gastrectomie, ceea ce duce la perturbarea absorbției cianocobalamina. Acesta este cel mai frecvent motiv pentru care cauzeaza myelosis funicular.

Diferite boli intestinale insotite sindrom sindrom de malabsorbție, Acesta poate fi, de asemenea, cauza de B12 aspirație insuficientă. Printre acestea se numără: Boala Crohn, enterită tuberculoasă, sprue, boala celiaca, boala, pelagra, post-rezectie Whipple sindromul de intestin scurt și colab., aportul cianocobalaminei Scăderea în organism se datorează absorbției excesive a florei intestinale, excesul de care se observă în timpul formării stagnant „orb“ buclă intestinală după formarea enteroanastomoza la intestinului diverticuloza și diphyllobothriasis.

Patogenie funicular myelosis determinarea modificărilor patologice ale măduvei spinării nu sunt complet instalate. Găsiți bază sintaza disfunctia metionină și-metilmalonil CoA mutaza - enzime implicate în procesele de formare și de mielina formarea tecii de mielină a fibrelor nervoase. Morfologic myelosis funicular însoțită de fibre de demielinizare care se extind în partea din spate și partea a coloanelor vertebrale. Și proces de demielinizare este cel mai pronunțat în stâlpii din spate, în cazul în care calea de sensibilitate profundă (calea de Gaulle Burdach). Cei laterale Focarele piloni demielinizare afectează căile de activitatea locomotorie (piramidal, spinocerebeloasă, spinotalamic și colab.). În unele cazuri, există o demielinizare a fibrelor nervului optic.

Simptome myelosis funicular

Tabloul clinic este format din tulburări senzoriale-motorii și tulburări mentale. Boala face debutul cu apariția parestezii Pareze și slăbiciune generală în formă de furnicături, amorțeală tranzitorie, furnicături, febră apar la extremitățile degetelor, apoi se acoperă umerii, pieptul și stomacul. Sensibilitatea afectată musculo-articulare, apoi - vibrații. Ca urmare, în curs de dezvoltare ataxie senzoriala, însoțit discoordination mișcări instabilitate, mers instabil. Apoi, există o slăbiciune în extremități, mai ales la nivelul picioarelor (parapareză inferior). Inițial, paralizie este un caracter spastic cu reflexe crescute de tendon, hipertensiune musculară, glezna nesimțit. Apoi scade tonusul muscular, reflexele se estompeze. Pareză dobândește caracteristicile periferice. Cu toate acestea, reflexele patologice stocate stopnye care prezintă leziuni ale modului piramidal. Cu pacientul pierde capacitatea de a merge în timp. Alăturați-vă tulburări pelviene (encopresis, incontinenta urinara, impotență).

Tulburările mentale sunt de variabilitate în natură. disponibil depresiune, apatie, iritabilitate, hipersomnie, uneori - psihoza acuta. În unele cazuri, neuropatia optică se dezvoltă manifestă printr-o scădere progresivă a acuității vizuale cu pierderea câmpului vizual al porțiunii centrale (scotom central). Împreună cu manifestări neurologice și oftalmologice, myelosis funicular insotita de simptome de anemie pernicioasă: paloare, limba purpura, glosită și / sau stomatită, tahicardie, dificultăți de respirație și așa mai departe.

Diagnostic funicular myelosis

Combinația de simptome neurologice, cu simptome de anemie stîrnește imediat suspiciunea cu privire la existența deficitului de cianocobalamina. Pentru a confirma această ipoteză analiza B12 din sange. Diagnosticul în continuare se efectuează de un neurolog și un gastroenterolog în conjuncție cu un hematolog. Pentru a confirma diagnosticul si a determina sunt necesare cauzei beriberi: CBC, studiul funcției gastrice secretorie (gastroscopie, intubație gastric, analiza gastrică), analiza pe anticorpi la factor intrinsec Castle, examenul intestinului (radiografii simple, cu raze X pasaj de bariu).

Vizualizare modificări morfologice ale coloanei vertebrale (focare de demielinizare) este posibilă cu ajutorul IRM a coloanei vertebrale. De asemenea, vă permite să se diferențieze de myelosis funicular mielopatia la compresiune cu tumori ale coloanei vertebrale, mielopatie vertebrale, tumori ale coloanei vertebrale și chisturi. punctie lombara și examinarea lichidului cefalorahidian sunt efectuate pentru a se evita infectarea mielită și hemorrhachis. Dacă este necesar, o excepție neurosifilis numit RPR-test. Pentru a diagnostica tulburarilor hematologici puncție sternală este efectuat urmat studiul myelograms. Dacă tulburări vizuale prezintă un oftalmolog de consultare visometry conduită, perimetrie și oftalmoscopie.

Tratamentul funicular myelosis

Tratamentul este, în principal, în corectarea deficitului de cianocobalamina. tratament precoce Preparatele cianocobalamina administrate intramuscular la o doză de 1 mg / zi. După 5-10 zile, medicamentul este administrat o dată pe săptămână, 4 săptămâni - o dată pe lună. În cazul în care se indică posibila numire pe viață injecții lunare de vitamina B12. Se recomandă utilizarea unui regim alimentar cu substanțe nutritive bogate in vitamine din grupa B (soiuri diferite de pește, carne de vită, brânză de vaci, brânză, ouă, crabi). Concomitent cu tratamentul cu vitamina B12 se efectuează administrarea curs de alte medicamente din această grupă: tiamina (B1) și piridoxină (B6).

Prezența acid folic este o indicație pentru utilizarea acestuia. Cu toate acestea, terapia cu acid folic este mai bine să înceapă după umplerea deficienta cianocobalamina, deoarece altfel se poate agrava severitatea simptomelor neurologice. Conform mărturiei corecției funcției secretoare a stomacului și malabsorbție în intestine, prevenirea infecțiilor urogenitale. Pentru recuperare mai rapidă și mai completă a funcțiilor senzorio efectuate de masaj, fizioterapie și terapie exercițiu.

De obicei, funicular myelosis o subacute sau derivă. Înainte de stabilirea bolii sale cauze, timp de 2 ani a dus la deces. Cu un tratament în timp util, cu prognostic favorabil de vitamina B12. La începutul tratamentului, după câteva luni de la debutul bolii este posibil pentru a realiza stabilizarea statului, dar nu putem conta pe regresia completă a simptomelor neurologice.