Pneumonie interstițială

Interstițiale (interstițială idiopatică) pneumonie - inflamația acută sau cronică primară a țesutului interstițial pulmonar de etiologie necunoscută, caracterizată prin modificări sale fibropriliferative și o scădere a funcției respiratorii. Clasificarea clinico-patologică a pneumoniei interstițiale idiopatice identifică ca un grup separat boală pulmonară interstițială (BIP), care este prevalența exactă este dificil de estimat din cauza unei rare, stabilirea diagnosticului corect. Printre multele probleme ale Pulmonologie pneumonie interstițială ocupă un loc special, t. Pentru a. Caracterizat de un rezultat prelungit severă, de multe ori nefavorabile datorită fibrotice constant progresivă și transformarea sclerotice luminii. În cazul în care pneumonia interstițială este marcată aproape întotdeauna declinul calității vieții și invalidității pacienților.

Clasificarea pneumonie interstițială

Grupa pneumonie interstițială include diferite forme patologice ale bolii. Printre acestea se numără:

• pneumonie interstițială obișnuită (fibroză pulmonară idiopatică /fibrozare alveolita)
• nespecifice
• acută (sindromul Hamman bogat)
• desquamative (macrophage)
• limfoide (limfocitară)
• criptogena Organizarea
• respiratorii asociate bronsiolita ILD.

Înfrângerea de la pneumonie interstițială poate fi focale sau difuze, iar volumul se poate întinde pe o întreagă miză sau întregul plămân.

Toate variantele de pneumonie interstițială au unele diferențe patogenice, morfologice și clinice, cursul și prognosticul. pentru fibroză pulmonară idiopatică (ILF) violarea tipic pulmonare architectonic natura heterogenă cicatrizarea tesutului interstitial, „fagure“ transformare lumina cu o multitudine de cavități cu pereți subțiri fără conținut și infiltrarea, fibroblast focarele. pneumonie interstițială nespecifică (NSIP) are un model uniform al modificărilor inflamatorii ale fibrozei interstițiale și focarele fibroblastică eveniment rar. la pneumonie interstițială acută (DPI) observat edem ascuțit al pereților alveolari, formarea exudatului alveolar în interiorul și a membranelor hialine dezvoltarea frecventă a fibrozei interstițiale.

Cryptogenic organizează pneumonie (CPC) sau bronșiolita obliterante cu organizarea de pneumonie are loc cu păstrarea pulmonare arhitectonică exudat intraalveolar organizate și difuze granulații polypoid în bronhiole. la formularul desquamative (DIP), există o ușoară inflamație interstițială uniformă a parenchimului pulmonar cu acumularea de macrofage alveolare în mucoasa alveolelor. pneumonie intestitsialnaya limfoidă (LIP) se manifestă printr-o combinație de omogenă infiltrare limfocitară pronunțată și foliculi limfoizi peribronhială interstițiale. pentru bronșiolita respiratorie bronhotsentrichnaya migrarea tipic de macrofage alveolare cu semne minime de inflamație și fibroză alveolare și interstițială.

Cel mai frecvent fibroză pulmonară idiopatică și forma nespecifice pneumonie interstițială. ILF este mai frecventă pentru bărbați mai în vârstă (vârsta medie de 65 de ani), alte forme de PII adesea detectate la pacienții de sex feminin (35-55 ani), și non-specifice și desquamative, uneori, apar la copii.

Cauzele pneumonie interstițială

Etiologia pneumonie interstițială idiopatică nu este pe deplin înțeles. Acesta poate fi implicat în încălcarea bolii homeostaziei imunologice, și acționează ca un antigen factor declanșator pentru care organismul produce anticorpi.

Dezvoltarea acestei boli poate induce agenți infecțioși (Mycoplasma, chlamydia, Pneumonia, Legionella, Rickettsia, virusuri respiratorii, CMV, virusul herpes) Și anumite tipuri de praf. Predispus la fumul de pneumonie interstițială sau persoane afumate anterior Infectati cu HIV- și pacienții cu SIDA (mai ales copii). Formularul limfoide poate fi asociată cu boli autoimune (Sindromul Sjogren) Immunopatiyami (hipo și hipergammaglobulinemia). fumat - una dintre principalele cauze ale pneumoniei desquamative și bronșiolita respiratorie. Organizarea criptogena Pneumonia este de obicei idiopatică în natură, dar comunicarea cu colagenoze sau terapie de droguri cu amiodarona, medicamente de aur.

Inflamația în pneumonită pneumonie interstițială curge de tip (alveolită), este adesea natura imun neinfecțioase, care afectează în principal pereții alveolare ale plămânilor și vnealveolyarnuyu țesut conjunctiv, uneori cu organizare secundară exudatului în cadrul alveolelor. Pentru pneumonie interstițială inflamație primară caracteristică a țesuturilor interstițiale cu acumularea în ea celulele imunocompetente secreta diferite mediatori daunatoare (oxidanți, interleukina-1, etc.) într-un stadiu incipient și a factorilor fibrogenice cauzează dezvoltarea răspunsurilor fibropriliferative într-o etapă ulterioară.

Simptomele de pneumonie interstițială

curs cronic (peste 12 luni) și au tendința de ILF LIP- subacută / cronică - subacute NSIP- (luni și ani) - DIP și acute Rb / subacute - KOP- bruscă - DPI. Forme clinice de pneumonie interstițială însoțite neproductivă (uscată sau cu un nivel scăzut flegma) tuse, scurtarea respirației (senzație de „inhalare incomplet“) și creșterea dispneei, mai întâi exprimată la sarcini apoi singur. Există dureri în piept, episoade bruște de dispnee în timpul nopții. Limita Dispneea activitatea pacientului, insotita de oboseala, somn neodihnitor, uneori, pierderea in greutate.

Simptomele de obstrucție bronșică la ILF observată numai la 4% dintre pacienți, au observat in mod semnificativ mai frecvent cu forma desquamative. Pacienții pot fi detectate cianoză „cald“, a pielii, care acoperă treptat întregul corp. Atunci când CPC NSIP, LIP posibil febră. Manifestările de forme criptogenice se aseamănă adesea simptome pneumonie bacteriană. „degete hipocratice“ tipice pentru IPF, nespecifice, desquamative și pneumonie interstițială limfocitară.

ILF are un început discret pentru a incetini cresterea dificultati de respiratie si tuse, slăbiciune generală, dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor, febră și hemoptizie. Progresia acestei forme este însoțită de o pierdere in greutate (pana la casexie), dezvoltarea tulburărilor respiratorii, primar hipertensiune pulmonară. greutate insuficiență respiratorie manifestări ale inima pulmonară la ILF pot fi formate pentru perioada de la 2 luni la 2 ani.

Simptomele de pneumonie interstițială (sindromul Hammam-rich) acute similare la clinică gripă și acută sindromul de detresă respiratorie. Există un curs fulminantă cu insuficienta respiratorie rapid progresiva si un procent ridicat de decese.

Complicațiile de pneumonie interstițială poate fi ușor cu carnification formarea fibroză pulmonară, dezvoltarea unei „celule“ a plămânilor, și respiratorii insuficiență cardiacă, aderarea la o infecție bacteriană secundară. Stadiul pulmonar „celulă“ cu pneumonia interstitiala este definită ca fiind prognosticului nefavorabil în ceea ce privește apariția de cancer pulmonar.

Diagnosticarea pneumonie interstițială

Diagnosticul de pneumonie interstițială este dificil, pe baza rezultatelor din istoricul medical, examenul fizic, cu raze X și studiul HRCT pulmonar FER (spirometrie, pletismografia corp) - Thoracoscopic sau deschis biopsia pulmonară.

În pneumonia interstitiala detectate crepitus: precoce, în special în segmentele pulmonare bazale, pentru un târziu - pe toate câmpurile pulmonare în vârfurile plămânilor. Pentru ILF inspirator trosnește tipic de tip „trosnituri celofan.“ Au existat respirație grea, umedă sau uscată fin șuierătoare în plămâni. Dacă există o ușoară scurtare a sunetului de percuție, suprafața leziunii corespunzătoare.

Testele funcționale respiratorii relevă o încălcare a ventilației și tulburărilor capacității de difuzie pulmonară (pentru IPF - de tip restrictiv, cu o scădere bruscă și extrem de ascuțite în volume pulmonare). semne radiologice de pneumonie interstițială pot fi simetrice translucide de tip dimmer „mat“, în principal, în îngroșarea legkih- inferior și interlobular interstitsiya- schimbare fibrochistice lobular, perivasculare și infiltrarea peribronhială și bronșiectazie de tracțiune. HRCT ajută la clarificarea prevalenței leziunilor țesutului pulmonar, pentru a evalua stadiul activității și rata de progresie a procesului de fibroză. Un pas important în diagnosticul de pneumonie interstițială este o biopsie pulmonară cu analiza histologică a probelor de biopsie de țesut pulmonar. Ecocardiografie, semne de instabilitate hemodinamică în circulația pulmonară observată numai la rate suficient de ridicate ale zonei de fibroză în plămâni.

Diagnosticul diferențial de pneumonie interstițială se face cu pneumonie bacteriană, tuberculoză, alte ILD. activități de diagnostic și tratament cu pneumonie interstițială includ pneumolog interacțiune, chirurg toracic, radiolog, patolog.

Tratamentul de pneumonie interstițială

Diagnosticul precoce de pneumonie interstițială are un efect pozitiv asupra eficienței tratamentului și prognostic. În cazul formei acute de pneumonie interstițială mentine functia respiratorie prin utilizarea terapiei cu oxigen și ventilație mecanică. alte forme de tratament se bazează pe utilizarea de glucocorticoizi (corticosteroizi) și citostaticele capabili să exercite un efect anti-inflamatorii și imunosupresoare pronunțate.

Când NSIP, CPC, RB-ILD, LIP și DIP arată doza ridicată sau medie de prednisolon lung desigur, dacă este necesar, adăugarea de medicamente citotoxice. Renunțarea la fumat - o permisiune condiție necesară desquamative pneumonie interstițială și respiratorii asociate ILD-bronsiolita. Prin utilizarea SCS-ILF în monoterapie și mai multe combinații preferate cu ciclofosfamida sau azatioprină timp de cel puțin 6 luni. cu monitorizarea atentă a stării pacientului.

Agenții antifibrotice (D-penicilamină, colchicină, interferon -1b) aplicat ca suplimentar. Odată cu dezvoltarea terapiei cu oxigen hipoxemie este recomandată, cu hipertensiune pulmonara - vasodilatatoare. Utilizarea eficientă a medicamentelor care afectează activitatea funcțională a endoteliului - prostaglandine, agenți antiplachetari, endotelina-1 inhibitori, antioxidanți. La formarea „plămân fagure de miere“, singurul tratament pentru pneumonie interstitiala este un transplant pulmonar.

Prognoza pneumonie interstițială

Exodul pneumonie interstițială depinde de forma și severitatea bolii fibroza pulmonara. Rata de supraviețuire a pacienților cu o medie de 5-6 ani, odată cu dezvoltarea IPF și fibroză pulmonară insuficiență cardio-pulmonară speranța de viață nu depășește 3 ani. pneumonie acută interstițială, chiar și cu un tratament în timp util are o rata foarte mare de mortalitate - până la 50-70%.

Ameliorarea clinică și stabilizarea pacientului care rezultă din tratamentul pneumoniei interstitiala nespecifica apare la aproximativ 75% sluchaev- aproximativ 35% dintre pacienți au o supraviețuire de 10 ani. Când formă desquamative ameliorare / stabilizare observate în 2/3 cazuri, și 5 și 10 ani de supravietuire la fel de mare ca 93 și 69%, poate fi în remisie completă. Cele mai multe cazuri de pneumonie interstițială și limfocitara hoc criptogenic au un prognostic favorabil. RB-BIP este adesea permis in renuntarea la fumat, în unele cazuri, există o progresie neobosit recidivante. Pacienții cu vaccinarea regulate IPF împotriva gripei și a infecțiilor pneumococice.