Hepatită autoimună

În structura hepatită cronică Gastroenterologie ponderea conturilor boli hepatice autoimune, pentru 10-20% dintre adulți și 2% - la copii. Femeile obține autoimună hepatită De 8 ori mai des decât bărbații. Prima epocă, cu o incidență de vârf, la vârsta de 30 de ani, al doilea - la post-menopauza. Pentru hepatita autoimună este rapid progresivă în natură, în care se dezvoltă destul de devreme ciroză, hipertensiune portală și insuficiență hepatică care duce la moartea pacienților.

Cauzele hepatitei autoimune

Etiologia hepatitei autoimune nu sunt bine înțelese. Se crede că baza pentru dezvoltarea de hepatită autoimună este entanglement cu antigene specifice ale complexului major de histocompatibilitate (HLA) - persoana alelele DR3 sau ale DR4, au fost detectate la 80-85% dintre pacienți. Probabil declanșa factori declanșatori autoimunitatea la indivizi cu predispoziție genetică, pot acționa virusul Epstein-Barr, hepatită (A, , C) pojar, herpes (HSV-1 și HHV-6), precum și anumite medicamente (de exemplu, interferon). Mai mult de o treime din pacienții cu hepatită autoimună sunt identificate și alte sindroame autoimune - tiroidita, boala Graves, sinovită, colita ulcerativă, boala Sjogren și colab.

Baza patogeneza hepatitei autoimune este deficienta immunoregulation: subpopulație reducerea limfocitelor T supresoare, ceea ce duce la necontrolate IgG de celule de sinteză B și distrugerea membranelor celulelor hepatice - hepatocitului aspect caracteristic anticorpilor serici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Tipurile de hepatită autoimună

În funcție de anticorpii produși distinge hepatită autoimună I (anti-ANA, anti-SMA pozitiv), II (anti-LKM-l pozitiv) și III (anti-SLA pozitiv) tipuri. Fiecare din alocat un tip unic de boala caracterizata prin profil serologică, caracteristici de curgere, ca răspuns la tratamentul imunosupresor și prognostic.

Autoimun tip hepatită I continuă cu formarea și circulația în anticorpii din sânge antinucleari (ANA) - 70-80% anticorpi antigladkomyshechnyh patsientov- (SMA) în anticorpi citoplasmatici neutrofile bolnyh- 50-70% (pañca). Autoimuna hepatita tip I se dezvoltă de obicei după 50 de ani cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, între și. Caracterizat printr-un răspuns bun la tratamentul imunosupresor, posibilitatea de remisie susținută în 20% din cazuri, chiar și după întreruperea administrării de corticosteroizi. In absenta tratamentului timp de 3 ani au format ciroza.

In hepatita autoimună tip II în sânge de 100% dintre pacienți au anticorpi la ficat și rinichi microzomi de tip 1 (anti-LKM-l). Această formă a bolii se dezvoltă în 10-15% din cazuri, hepatita autoimună, predominant la copii și se caracterizează prin activitate biochimică ridicată. Hepatita autoimuna tip II este mai rezistent la cazuri immunosupressii- medicamente apare adesea ciroza retsidiv- se dezvolta in 2 ori mai des decât cu tipul I hepatită autoimună.

Autoimuna hepatita tip III anticorpi la antigenul-hepatic pancreatic solubil formă și pechenochio (anti-SLA si anti-LP). Destul de des, atunci când acest tip de detectat ASMA, factorul reumatoid, anticorpii mitocondriali (AMA), anticorpi la antigenele membranare hepatice (antiLMA).

Pentru alcătuirile hepatită autoimună atipică includ sindroame încrucișate, care includ, de asemenea, caracteristici ciroza biliară primară, în primul rând colangită sclerotică, hepatita virală cronică.

Simptomele de hepatită autoimună

In cele mai multe cazuri, hepatită autoimună se manifestă brusc și în manifestările clinice este diferită de hepatită acută. Inițial, se continuă cu o mare slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, icter intens, apariția de urină închisă la culoare. Apoi, în termen de câteva luni se desfășoară hepatită autoimună clinică.

Mai puțin frecvent, postepennoe- debutul în acest caz dominat tulburare asthenovegetative, stare generală de rău, greutate și durere în cadranul superior drept, ușor icter. La unii pacienți cu hepatită autoimună începe febră și manifestări extrahepatice.

Perioada dislocat simptome de hepatită autoimună includ slăbiciune severă, o senzație de greutate și durere în cadranul superior drept, greață, prurit, limfadenopatie. Pentru caracteristica non-constantă de hepatită autoimună, mai rău în timpul perioadelor de exacerbărilor icter, un ficat mărit (hepatomegalie) Și a splinei (splenomegalie). O treime din femeile cu hepatită autoimună dezvolta amenoree, hirsutismul- băieții pot fi observate ginecomastia.

reacții cutanate tipice: capillaritis, palmar, și eritem lupus, purpură, acnee, telangiectazie pe față, gât și mâini. În timpul perioadelor de exacerbare a hepatitei autoimune pot aparea fenomene tranzitorii ascita.

Manifestările sistemice ale hepatitei autoimune se referă recidivantă migrator poliartrită, care afectează articulațiile mari, dar nu duce la deformarea lor. Destul de des, hepatită autoimună apare în asociere cu colita ulcerativa, miocardita, pleurezie, pericardită, glomerulonefrita, tiroidita, vitiligo, insulină diabet, iridociclita, Sindromul Sjogren, Sindromul Cushing, fibrozare alveolita, anemie hemolitică.

Diagnosticul hepatitei autoimune