Mixom

Mixom a inimii - tumorii primare cu o creștere intraatriale sau intraventriculară. Cerda benigne tumori cardiace mixom la adulți apar în 50% din cazuri la copii - în 15% din cazuri. În 75% din cazuri mixom localizate în atriul stâng, 20% - pravom- la o minoritate de pacienti tumora afecteaza ventriculelor sau unitate de supapă. Vârsta predominantă de debut este între 40 și 60 de ani-sunt statistic mai probabil o tumora este diagnosticată la femei.

Mixom - tumoră de țesut conjunctiv care conține o cantitate mare de mucus. Pe langa inima, mixom poate fi detectat in tesutul intramusculare, extremităților, în aponeuroses si fastsiy- rareori afecteaza vezica urinara si nervoase trunchiurilor.

Cauzele mixom cardiace

Problema etiologia mixom este neclară, până la sfârșitul anului. Aproximativ 7-10% din cazuri sunt familiale mixom cu transmitere autozomal dominantă. În acest caz, cea mai mare parte mixom este o parte a sindromului ereditar Carney, de asemenea, caracterizate prin modificări ale pielii pigmentate difuze (multiple nevii, pistrui, hiperpigmentare buze) hemangioame, subcutanat neurofibroamele, hiperplazie suprarenala, fibroadenoame mucoid de sân, tumori ale glandei hipofize cu acromegalie sau gigantism, cancerul testicular.

mixom sporadică de obicei solitar, după îndepărtarea aproape niciodată retsidiviruyut- forme ereditare - multilokulyarnye adesea reapar după excizia chirurgicală. Aceasta sugerează că mixom mucoide se dezvoltă din țesuturi embrionare. Localizarea preferențială a mixom în septal atrial explică prin tendința zonei la proliferarea țesutului care persistă după naștere.

In cardiologie nu exclude probabilitatea mixom cardiac ca urmare a unor leziuni, plastice defecte septale anterioare, dilatația cu balon percutană a valvei mitrale, puncție transseptal, și așa mai departe. D.

mixom Macroscopic are forma tumora peduncular polypoid cu o consistență asemănătoare unui gel, papilar sau grozdevidnoy structura vrac. Mixom poate ajunge la dimensiuni de la 1 până la 15 cm în diametru și 250 g greutate Histologic mixom matrice reprezentat constând din mucopolizaharide, în care celulele tumorale dispersate poligonale. Mixom conține mai multe capilare si nave mai mari, există focare de necroză, hemoragie, calcificări.

Caracteristici intracardiacă hemodinamica la pacienții cu mixom

Amplasarea și mărimea mixom determină efectul constrictiv: astfel, mixom a părăsit atrium cauzează obstrucția orificiului atrioventricular stâng și împiedică fluxul de sange de la tumora pulmonara pravopredserdnaya Viena - obtura deschiderea atrioventricular drept și dă scurgere venoasă, care rezultă în dezvoltarea Sindromul cava cavă superioară. mixom a ventriculului stâng stenoza scurgere tractului de umflare zheludochka- din stânga a ventriculului drept se îngustează gura trunchiului pulmonar.

mixom caracterizat printr-o creștere rapidă, lăsat simptome de obstructie atriale apar când tumoarea atinge un diametru de aproximativ 7 cm, dreapta. - când diametrul mai mare de 10-12 cm clinica mixom Simulate atriala sau mitrală stenoză tricuspidiană- mixom ventriculară seamănă cu clinica subvalvulara stenoza aortica sau stenoza arterei pulmonare.

Simptomele de mixom cardiace

Tabloul clinic al mixom domină trei sindroame majore: manifestări sistemice ale sindromului, tromboembolismul, sindromul obstrucție intracardiacă.

Simptomele generale se dezvolta mai mult de 90% dintre pacienții cu mixom a inimii și este caracterizată prin febră, stare generală de slăbiciune, pierdere în greutate. În sângele relevat anemie, accelerat viteza de sedimentare a hematiilor, trombocitopenie, creșterea imunoglobuline disproteinemie, CRP crescute. Pe fondul mixom se poate dezvolta poliartralgie, livedo Sindromul Raynaud.

Tromboembolismul, din cauza blocarea fragmentelor tumorale vasculare sau mase trombotice, cu mixom inimii apare la 40-50% din cazuri. Când mixom a lăsat inima afectat artera din circulația sistemică, de multe ori cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) Și coronariană (infarct miocardic). la tromboembolismului arterelor retiniene există o tranzitorie sau pierderea permanentă a vederii. navele mezenterice embolic duce la ocluzie vasculară mezenterică. Mixom care provin din inimă dreaptă, o sursă PE și formarea hipertensiune pulmonară cronică. Tromboembolism cu mixom poate duce la moarte subita.

Sindromul obstrucția fluxului sanguin intracardiac insotita de venos pulmonar sau hipertensiune arterială, dispnee, hemoptizie, ortopnee, tahicardie, amețeală, episoade tranzitorii de pierdere a conștienței, dezvoltarea de edem periferic. Când mixom apariție cardiacă și severitatea acestor simptome poate fi variată prin schimbarea poziției corpului si miscarea tumorii.

Diagnosticul de mixom cardiace

date de imagine auscultatorii și phonocardiography cu mixom sunt variabile pot fi, dar zgomote cardiace variază, de obicei, cu o schimbare a poziției corpului și deplasarea tumorii în raport cu valva. modificări ECG sunt nespecifice si pot judeca numai pe starea funcțională a inimii.

Când radiografia toracică arată de obicei o forma de inima mitrala, semne de congestie venoasă în plămâni, uneori - focare de mixom calcifiere.

Crucial în diagnosticul mixom cardiac este dat transtoracicã sau ecocardiografie transesofagiană. Cu ajutorul ultrasunetelor a inimii este detectată leziune de masă, definită în funcție de locație și de dimensiunea sa, locul de atașare și mobilitate picior. Datele obținute prin efectuarea atriografii specificate, Ventriculografia, CT și RMN a inimii. Angiografia coronariană se efectuează tuturor solicitanților cu privire la tratamentul chirurgical in varsta de peste 40 de ani.

Diagnosticul diferential al mixom cardiac se efectuează mitral combinate și boala valvulară tricuspidiană, endocardită infecțioasă, anomalie Ebstein, pericardita constrictivă, colagenoze, Tumorile maligne ale inimii si la alte site-uri. Dacă este necesar, verificarea histologică a preoperator mixom efectuate cateterism cardiac si biopsia endomiocardică.

Tratamentul mixom cardiac

Mixom tratament radicale implica indepartarea chirurgicala a inimii intracavitară tumorii. Din cauza riscului crescut de complicații tromboembolice și de moarte subită arată o intervenție chirurgicală imediată, imediat după diagnosticare.

Mixom Removal produs din condițiile de acces mediane longitudinale ale sternotomicheskogo hipotermie ușoară și IR. În cursul operațiunii este excizată, nu numai tumoarea, dar, de asemenea, un loc de fixare a acestuia, și, prin urmare, necesită adesea un defect septal atrial plasture pericardic din plastic. În timpul funcționării este imperios necesar pentru a preveni fragmente tumorale embolism intraoperator. În acest scop, auditul exclus exploatație degetul cavitățile îndepărtarea inimii-tumorii este efectuată într-un singur bloc cu aorta și prinsă kardioplegii- spălare se efectuează după îndepărtarea mixom cavitatea inimii.

În cazul în care mitrală daune mixom sau valvelor tricuspidă este realizată din material plastic sau proteza lor.

mixom Prognoza

Riscul de moarte subita la pacientii cu mixom este de 30%. În cursul natural al speranței de viață a bolii nu depășește 2 ani de la data de la debutul simptomelor. Moartea pacienților, de obicei, asociat cu emboli tumorii sau ocluzie a deschiderilor valvelor cardiace.

Dupa operatie, majoritatea pacientilor nu exista recuperare completă sau îmbunătățire. recidive postoperatorii apar în 1-2% din cazuri în mixom cardiac izolat și 12-22% - în sindroamele ereditare. Când reapariție mixom solitar a tumorilor este, în general, asociată cu o excizia incompletă a site-ului de atașare a acestora.