Sindromul McLeod

Sindromul McLeod (sindromul James Swire, sindromul Janus, „supertransparency“, unilateral emfizem pulmonar usor) - sindrom clinic și radiologic, însoțită de o scădere și modificări emfizematoase progresive în lobul pulmonar sau leziuni pulmonare întregi arteriolelor și bronhiolelor. În 1953 a fost descris sindromul Swyer James- și în 1954 pneumolog Macleod detaliu britanic pictat patogeneza bolii, iar radiologul francez Janus a prezentat semne radiologice de anomalii. Sindromul McLeod este considerată o boală relativ rară (în 1966 a fost conștient de 100 cazuri de boală) sunt mai frecvent observate la pacienții de sex masculin. Prin manifestări complexe sindromul McLeod incluse în grup boli pulmonare obstructive cronice (BPOC). Studiul acestei boli este în interesul pneumologie.

Motive Sindromul McLeod

Prin formarea sindromului McLeod conduce transferat în mod repetat în copilărie timpurie (în primii 8 ani de viață), bolile bronhopulmonare, severe recurente bronșită și pneumonie, complică postinfecțioasă bronșiolită obliterantă. Cel mai periculos din punct de vedere al rezultatului sindromului McLeod, bronsiolita sunt cauzate de PZU, CMV, adenovirusul, virus gripă, parainfluenza, Mycoplasma, Legionella, Pneumocystis. Layered cu infecție secundară provoacă dezvoltarea bronsiectazii.

bronșiolita post-infectioase in loc copilarie pe un fond de dezvoltare intensivă a alveolele terminalului embrionar și bronhiolele respiratorii, ceea ce contribuie la formarea unei încălcări a parenchimului pulmonar.

Când McLeod prejudiciu sindrom Histologic determinat pereții bronhiilor care cuprinde glande hipertrofie, necrobioză epiteliului mucoasei, proliferarea granulare și submucoasa pentru a forma mikropolipov și discontinuități peribronhiilor septuri alveolar fibroz-, îngroșarea pereților ramurilor arterei pulmonare și reducerea rețelei capilare. Uneori poate fi o imagine de emfizem panatsinarnoy cu unele bășicilor subpleural, obstrucția arteriolelor, extinderea bronhiilor mici cu hipoplazie pereților lor. Salvați lumina aerisit ajută ventilație colaterale prin cale respiratorie intactă și fluxul de aer prin porii Kohn.

In cele mai multe cazuri, procesul emfizematos este localizat în legkom- stâng poate acoperi întregul corp sau afectează în mod predominant o acțiune. lumina Deformat aproape nu funcționează, în mod drastic scade în volum, își pierde proprietățile elastice. Trecerea rezultantă mediastinal are ca rezultat afectarea semnificativă a ventilației pulmonare și de circulație într-un plămân sănătos, oferind schimbul de gaze primare.

Clasificarea sindromului McLeod

Conform criteriilor etiopatogenetice distinge de circulație, de ventilație, și forma de circulatie de ventilatie sindromul McLeod.

Formularul de circulație este cauzată de prezența unor anomalii vasculare pulmonare unilaterale. Acest lucru poate fi absenta congenitala (agenezii / aplazie), o artera pulmonară compensată circulația pulmonară ca urmare a bronhiilor circulația sistemică. Este de asemenea posibil patologie dobândită de embolie pulmonară datorită comprimării sale acute și ischemie, tromboză postoperatorie și exterior, atunci când containerul intratoracice ganglionilor limfatici tuberculoză.

Sindromul formă Ventilația McLeod datorită prezenței malformațiilor congenitale ale departamentului respirator al arborelui bronsic (gigant extensiv bronhomalyatsiey emfizem, bronsiectazii congenital cu dysgenesis respiratorie) sau boala bronhopulmonară dobândite (emfizem pulmonar obstructiv secundar ca urmare a blocării incomplete a bronhiilor mari tumoare sau corp străin- postinfection sau compensatorie emfizemy- distrofiei pulmonară progresivă distrugere).

Dezvoltarea sindromului McLeod ventilație formă circulară este cauzată de hipoplazia una din arterele pulmonare. Această condiție este rară, este de obicei ascuns pentru mult timp.

simptomele sindromului McLeod

Sindromul McLeod poate manifesta la orice varsta, de obicei, se manifestă în adolescență și la adulți. Pentru emfizem extinse gigant tipic debut precoce sindrom congenital McLeod (perioada neonatală și de până la 4-5 ani) cu debut clinic bronșiectazii congenital apare, de obicei, cu vârste cuprinse între 8-12 ani.

Boala apare sub forma cronică. S-ar putea fi asimptomatice sau slab exprimate în cadrul. McLeod manifestări sindrom sunt nespecifice, similare cu simptomele de bronsita si BEB. Pentru nici un motiv aparent apare dispnee expiratorie, care progresează treptat. De multe ori există o tuse cu spută de echilibru rar dureri în piept instabilă și difuză, asimetrie evidentă în piept. Copioasa caracter purulenta sputa indică o infecție secundară. Poate include periodice (asociat cu SARS) cu episoade febrile crescute fenomene obstrucție bronșică.

Când congenitale malformații arterio-venoase si tuberculoza sindromul McLeod poate fi însoțită de hemoptizie, tuse convulsivă, dificultăți de respirație, cu un obiect ascuțit isteric respirație rapidă, risc asfixie. Sindromul McLeod complicat insuficiență respiratorie, obstrucție bronșică de severitate variabilă, dezvoltare astm și decompensată inima pulmonară.

McLeod diagnosticul sindromului

Sindromul Diagnostic McLeod include Anamneza, examenul fizic, cu raze X si CT scanare a plămânilor, bronchography, scanare cu radioizotopi, studiul respirației externe. In istoria pacientii cu sindrom McLeod prezenta cazuri frecvente de boli bronhopulmonare severe. observate vizual deformare piept cu scăderea volumului pe partea afectată, percuție - schimbare mediastinal pe partea opusă, umbra cutie zvuka- auscultatia - respirație cu atenuare asimetrică în plămân afectat, RALES uscate împrăștiate, krepitiruyuschie tranzitorie zgomote elongație de expirație.

La efectuarea cu raze X a plămânilor pronunțat semnificativ creșterea unilaterală a transparenței ( „supertransparency“) tesutul pulmonar si desen pulmonar cu zone lipsite de depleție întregii sale (bășicilor mare). Identificarea precisă a formațiunilor subțiri buloase cu sindromul McLeod ajută inspirator și expirator scanare CT. Un studiu privind expiratie arată creșterea severității schimbărilor în aceste domenii - un simptom al „air trapping“. umbra mediastinală pe înălțimea o sursă de inspirație deviază spre un plămân sănătos.

semne Bronhograficheski de îngustare a bronhiilor periferice sunt definite în plămân emfizematos, indicând bronșită deformatoare. Date de angiografie indică reducerea unilaterală a diametrului trunchiului si ramuri ale arterei pulmonare, crescând unghiurile lor de divergență, de rețea capilară aplazie.

Lung scintigrafie relevă lipsa de absorbție a prejudiciului radioizotopi pulmonare. Studiul ERF definește modificări specifice emfizematoase (creșterea OEL, reducerea VC), simptome de obstrucție bronșică, insuficiență respiratorie de tip expirator. McLeod Diagnosticul sindromului diferential se face cu un simplu hipoplazie sau pneumonectasia, astm, BPOC, complicat pneumotorax spontan.

McLeod tratamentul sindromului

Sindromul Tratamentul McLeod determinata de gradul de manifestare clinică și rata de progresie a patologiei. Pentru ameliorarea insuficienței respiratorii și a bolilor asociate spitalizare și tratament simptomatic. procese inflamatorii respiratorii layering utilizate antibiotice. a avut loc în plus terapie cu oxigen, terapie exercitiu.

Intervenția chirurgicală se face în caz de perturbare gravă emphysematous funcției de schimb de gaze ușor de un plămân sănătos sau complicații infecțioase frecvente. Volumul rezecție este redus la lobectomy sau pneumonectomy. Sindromul McLeod prognosticul este determinat de frecvența infecției cu bronhopulmonare și nivelul de insuficiență respiratorie, este în general considerată nesigură sau nefavorabile.