Stenoză pilorică congenitală

congenital pyloristenosis - dezvoltarea anormală a piloric (ieșire) a stomacului, ceea ce duce la o perturbare a terenului și dificultatea de alimente de evacuare. În stenoza pilorică congenitală pediatrică are loc cu o frecvență de 1 până la populație 300 novorozhdennyh- de 4 ori mai des cu băieții născuți vice. stenoză pilorică congenitale este cea mai frecventă perioada neonatală patologie chirurgicală, care necesită o intervenție chirurgicală imediată.

stomac Front piloric (pilorului gatekeeper) - porțiunea distală a stomacului imediat adiacent duoden și piloric care cuprinde peșteri (antrum) și pasajul pilorului. parte antrală servește ca rezervor pentru acumularea de alimente parțial digerat și canalul pilorica (partea cea mai îngustă a stomacului) îndeplinește funcția de evacuare - transportarea conținutului stomacului în duoden. În stenoza pilorică congenitală complicată de trecerea alimentelor prin departamentul piloric, ceea ce duce la acumularea acesteia în stomac și sindromul de voma, rapid duce la deshidratare, și copilul epuizarea alcaloza.

Cauzele stenoză pilorică congenitale

stenoză pilorică congenitale este malformația părții distale a stomacului cauzate de hipertrofia stratului muscular al pilor în embriogeneza, subdezvoltarea și lipsa de ganglionul inervație peptidergic pilorului, deschiderea canalului piloric întârziere intrauterină.

In prezent, stenoza pilorica congenitala este considerata ca o patologie multifactorială, în care originea familiei pot participa, factori ereditari, și efecte adverse asupra fătului în curs de dezvoltare.

Cand au studiat aspectele genetice ale stenoză pilorică congenitale cazuri recesive au fost descrise, legată de sex și autozomal dominant. Este cunoscut faptul că prezența stenoză pilorică congenitale în trecut cu tatăl său, riscul de a avea un copil cu același defect este de 5% pentru băieți și 2% dintre fetele cu stenoză pilorică în cazul în care o mamă suferă copil, probabilitatea mosteneasca boala pentru băieți este de 15%, iar pentru fete - 6%.

Promotorii stenoză pilorică congenitale pot face factori exogeni adverse: infecție intrauterină (rubeola, boala glandelor salivare, herpes) Nivelurile crescute de gastrina in mama, tratamentul nou-născut cu antibiotice (de exemplu, eritromicina), în primele 2 săptămâni de viață.

Dobândite stenoză pilorică la adulți se poate dezvolta ca o complicație ulcer peptic gastric, situat în apropiere de gatekeeper, atunci când cancerul de stomac sau cancer pancreatic. Astfel, există o îngustare a canalului piloric datorita tesutului cicatriceal sau infiltratului tumora care duce la dezvoltarea simptomelor asemănătoare cu stenoza pilorica congenitale.

marcat Macroscopic îngroșarea peretelui canalului piloric până la 3-7 mm (la o rată de 1-2 mm), și sub formă de alungire olivoobraznaya pilorului, culoarea alba si densitatea cartilaj. Studiul morfologică a relevat preparatele circular hipertrofia fibrelor musculare, scleroză și edem al straturilor mucoase și submucoasă, diferențierea afectarea structurilor de țesut conjunctiv.

Simptomele stenoză pilorică congenitale

În funcție de evoluția clinică a distinge între stenoza pilorică congenitală acută și cronică, care se extinde pas subcompensat compensată și decompensată. La momentul de dezvoltare și severitatea simptomelor de stenoza pilorica congenitala afecteaza gradul de ingustare a canalului piloric și potențialul stomacului compensator al copilului.

În primele zile ale vieții unui copil sunt regurgitare și vărsături mai puțin frecvente marcate. Distinct clinic stenoza pilorică congenitală manifestată până la sfârșitul celei de a doua sau începutul celei de a treia săptămână de viață. Un semn tipic de stenoza piloric vomită stomac „fântână“, după aproape fiecare hrănire. Volumul vomei depășește cu mult numărul de ultima hrănire suge lapte. Caracter vomei - stagnantă sub forma de miros acru cheagurile. O caracteristică importantă a stenozelor pilorice congenital diagnostic diferential este absenta in impuritatile biliare vomei.

Pe fondul vărsături constante la un copil cu stenoza pilorică congenitala progresează rapid deshidratare și subnutriție, incetineste frecventa de urinare, apar constipație. scaun de copil are o culoare verde închis se datorează prevalenței zhelchi- de urină devine concentrat, lasă pete colorate scutece.

Datorită încălcări ale echilibrului apei sare a dezvoltării metabolice severe și tulburări electrolitice (hipovolemie, alcaloză) deficit de anemie, cheaguri de sânge. Complicații stenozei pilorice congenitale poate fi tricomonoza paznicul ulcere perforate și hemoragie gastro-intestinală. vărsături sindrom poate duce la asfixie, evstaheitu, otită, pneumonie de aspirație.

Diagnosticul de stenoza piloric congenitale

Un copil cu stenoza pilorică congenitală suspectate trebuie trimisă la un medic pediatru la un chirurg pediatru. Diagnosticul este confirmat prin ecografie, endoscopie, examen cu raze X a stomacului.

Atunci când un copil cu inspecție congenitală stenoză pilorică a determinat o umflătură în regiunea epigastrică, peristaltism gastric vizibile (semnul „clepsidră“). În cele mai multe cazuri este posibilă palparea pilor hipertrofice având o textură densă și forma slivoobraznuyu.

Teste de laborator (UAC CBS de sange de sange biochimice) sunt caracterizate printr-o creștere a hematocritului, alcaloză metabolică, hipokaliemie chloropenia.

Copiii cu stenoză pilorică congenitală suspectată este prezentat cu ultrasunete a stomacului cu proba de apă-capcană holding. Atunci când este privit din canalul piloric semnificativ închiderea sa strans, o îngroșare a sfincterului musculare, lipsa de evacuare în 12-duoden. Atunci când efectuează copil cu esophagogastroduodenoscopy congenitală pilorică stenoza determinată antral de expansiune și a lumenului pilor ingustarea canalului la dimensiunea pinhead. Spre deosebire de pilorospasm, stenoza pilorica congenital canalului piloric nu este dezvăluită la insuflarea de aer. Prin datele endoscopice stenoza pilorică congenitale adesea detectate esofagita de reflux.

Panoramic abdomen Radiografia demonstreaza cresterea dimensiuni gastrice, prezența unui nivel de lichid, pe stomacul gol, reducând buclele intestinale de umplere cu gaz. La efectuarea cu raze X a stomacului cu o suspensie baric peristaltismul remarcat segmentat, întârziere de contrast în stomac și absența evacuării în duoden 12, vedere laterală - un simptom antropiloricheskogo „cioc“ (îngustarea canalului piloric).

Diagnosticul diferențial al stenozei pilorice congenitale este realizată cu pilorospazme, ileus, hernie hiatală, atrezia si stenoza duodenală GERD.

Tratamentul stenozei pilorice congenitale

Faptul că un copil are o stenoză pilorică congenitală necesită tactici chirurgicale activ. Efectuarea bougienage canalului piloric, determinându-l să descopere momentan și re-stenoza.

Tratamentul chirurgical al stenozei pilorice congenital este precedată de pregătire preoperatorie a copilului, inclusiv soluții de perfuzie terapie de glucoza-sare și proteine, utilizarea antispasmodice, deficit de lichide și substanțe nutritive completare microclysters.

In congenital pyloromyotomy stenoza pilorica efectuate de Fred-Ramshtedtu în timpul căreia disecată strat sero muscular al mucoasei la pilor, evitându-se astfel un obstacol anatomic și recuperate permeabilitatea canalului piloric. Operația se efectuează mod deschis sau laparoscopic transumbilikalnym. efectuat Postoperator hrănire dozată, la care volumul este adus la 8-9 zile de la norma de vârstă.

Prognoza stenoză pilorică congenitală

Experiența îndelungată a tratamentului chirurgical al stenozei pilorice congenitale pot produce rezultate bune pe termen lung și recuperarea completă a copiilor. Dupa operatie, copiii au nevoie de medic pediatru observație medicală, chirurgie pediatrică, gastroenterolog pediatru pentru a corecta malnutriție, hipovitaminozele și anemie.

Fără tratament chirurgical în timp util a copiilor cu stenoza pilorica congenitala poate muri din cauza tulburări metabolice, malnutriție, care unește complicații septice (pneumonie, sepsis).