Boala Still

Boala lui Still a fost descrisă în 1897 de către medic britanic George A.Still. Pentru o lungă perioadă de timp a fost considerat o formă severă forma juvenila artrita reumatoida. Numai în 1971, Eric Bywaters a publicat numeroase observații ale acestei boli la pacienții adulți.

Potrivit statisticilor citate de modern Reumatologie mondial, Still prevalenta bolii in ultimii ani este de aproximativ 1 la 100 mii. Populația. Persoana, de sex masculin și feminin sunt expuși în mod egal la boli. Cel mai mare număr de cazuri de boală încă apare la copii cu vârsta sub 16 ani.

Din cauza lipsei de simptome specifice ale bolii, pacienții cu boală încă de multe ori, în ciuda rezultatelor negative ale culturilor de sânge bacteriologice, diagnosticarea "sepsis„Despre care sunt supuse curelor repetate ale terapiei cu antibiotice. Este de remarcat faptul că aproximativ 5% din cazurile de boala lui Still tratate inițial de medici ca "Febra de origine necunoscută“.

Cauzele bolii Still

Numeroase studii în etiologia bolii încă și nu au răspuns la întrebarea cu privire la cauzele sale. debut brusc, febră mare, limfadenopatie și sângele leucocitoza indică o natură infecțioasă a bolii. Cu toate acestea, un singur agent cauzal nu a fost încă identificat. În unele cazuri, Still pacientii cu boala au fost identificate virusul rubeolei, în altă parte - citomegalovirus. Au existat cazuri de boală asociată cu virusul paragripal, Virusul Epstein-Barr, Mycoplasma, escherichia.

Nu putem exclude prezența unei predispoziții genetice la dezvoltarea bolii Still. Dar rezultatele finale, confirmând relația HLA loci cu boala, nu sunt încă disponibile. Teoriile imunologici privind boala încă la boli autoimune, a confirmat doar în unele cazuri în care pacienții sunt detectate CEC, determinând dezvoltarea  vasculită alergică.

Cu toate acestea este simptomele bolii

febră Boala Still la creșterea temperaturii la diferite numere mari (39 ° C și mai sus). Spre deosebire de cele mai multe boli infecțioase nu este constantă. Cel mai caracteristic creștere de o singură dată în temperatură în timpul zilei, de obicei seara. Mai puțin frecvente sunt temperatura de vârf timp de 2 ore. La majoritatea pacienților, temperatura dintre vârfurile se reduce la numere normale, care este însoțită de o îmbunătățire semnificativă a stării generale. Aproximativ 20% dintre pacienții cu boala lui Still normalizarea temperaturii corpului are loc.

erupții Boala la Încă apar, de obicei, pe înălțimea de ridicare a temperaturii corpului și vin în natură: ea dispar, apoi reapar. Elementele erupții cutanate sunt reprezentate în principal de pete plate roz (macule) sau papule, situate în părțile proximale ale membrelor și trunchiului, cel puțin - pe fata. În 30% din cazuri încă erupții creștere deasupra suprafeței generale a pielii, și apar în zone de vătămare sau de comprimare a pielii (fenomenul Koebner). Uneori, ele sunt însoțite de mâncărime. Culoarea roz erupții cutanate, dispariția sa periodică și absența sentimentelor subiective de multe ori face erupții cutanate invizibile pacienților. În unele cazuri, pentru a identifica medicul erupții cutanate trebuie să inspecteze pacientul imediat după un duș cald sau să recurgă la efectele termice pe piele, de exemplu, prin aplicarea de șervețele calde. Există manifestări atipice cutanate ale bolii lui Still: hemoragiilor petesiale, eritem nodos, alopecie.

sindromul articular. artralgia, împreună cu mialgii, boala Still la începutul atribuit manifestări comune ale bolii cauzate de creșterea de temperatură ridicată. La etapa inițială artrită Ea poate afecta doar o singură articulație. Apoi, înfrângerea își asumă caracterul poliartrită implicând articulațiile gleznei, genunchiului, încheietura mâinii, cot, șold, maxilarului temporomandibulare, interphalangeal, metatarsofalangian. Boala Cel mai tipic Still este dezvoltarea artritei a articulațiilor interfalangiene distale ale mâinii. Această caracteristică ne permite să se diferențieze de boala artrita reumatoida, febră reumatică, lupus eritematos sistemic, care nu este caracteristic înfrângerea articulațiilor la o vârstă fragedă.

Înfrângerea organelor limforeticulare Acesta include hepatosplenomegalie și limfadenopatie. limfadenită observate la 65% din cazurile de boala lui Still. În jumătate din cazuri, există o creștere a ganglionilor limfatici cervicali. ganglionii limfatici mariti cu boala lui Still își păstrează mobilitatea lor sunt textura densa moderat. Exprimat nodul limfatic sigiliu, coeziunea sa izolat sau o creștere a țesuturilor înconjurătoare ar trebui să alerteze în planul de cancer. În cazuri atipice limfadenitå poate lua un caracter necrozantă.

Pharyngalgia deranjeaza 70% dintre pacienții cu boala Still si apare de obicei la inceputul bolii. Aceasta se caracterizează prin senzație de arsură severă în gât și este permanentă.

Manifestările cardio-pulmonară Boala Still cel mai adesea au caracter serozity: pleurezie și / sau pericardită. In 20% din cazuri pneumonită aseptice, deseori curge simptome pneumonie bilaterală (Tuse, dispnee, febră), care nu merg pe fondul tratamentului intensiv cu antibiotice. Pentru mai multe leziuni rare care apar la boala Still includ: miocardita, tamponadă cardiacă, apariția vegetațiilor valve cu tabloul clinic endocardită infecțioasă, sindromul de detresă respiratorie.

Diagnosticul de boala lui Still

Lipsa de semn de diagnostic specific al bolii Still face dificil de diagnosticat reumatolog, care necesită o anumită perioadă de observație a pacientului și se bazează adesea pe excluderea altor boli. În analiza clinică a sângelui a fost leucocitoza marcată și accelerată ESR. Marea majoritate a pacientilor cu boala Still VSH mai mare de 50 mm / h. In analiza biochimică a relevat niveluri ridicate de proteine ​​din sânge, specifice fazei inflamatorii acute: CRP, feritina, amiloidul seric A. Astfel, în ciuda tipic boala Still semne clinice exprimate de inflamație sistemică, în sânge nu sunt factorul reumatoid detectabile și antinuclear și bakposev sânge pe sterilitate este negativ. probe de ficat biochimice arată o creștere a activității enzimei sale.

Razele X articulațiilor relevă efuziune în cavitatea articulara, umflarea țesuturilor moi, a cel puțin - osteoporoza oase care formează articulația. La pacienții cu o forma cronica a bolii este prezența anchiloze tipic Stille în articulațiile mâinii. La efectuarea puncției articulații aseptice sunt lichid sinovial de modificări inflamatorii.

Dacă este necesar, pacienții cu boală încă se efectuează biopsia ganglionilor limfatici, care îi permite să elimine metastaze maligne. manifestations cardiopulmonar boala Still require cardiolog și radiografia deținerea terapeut respiratorii, ecografie pleurala cavitate, ECG, și inima cu ultrasunete T. N.

Diagnosticul diferențial al bolii Still este efectuată cu artrita reumatoidă, artrită psoriazică, dermatomiozita, limfom, tuberculoză, sarcoidoza, hepatită granulomatoasă, endocardită infecțioasă, vasculita sistemica și colab.

Tratamentul bolii Still

În faza acută de 25% dintre pacienți suficient de prescriere din grupul de non-steroidiene anti-inflamator. Ei primesc, in functie de clinica boala Still durează 1 până la 3 luni. Modificări în inima și plămânii sunt o indicație pentru terapia glucocoticoidice cu prednison sau dexametazonă. Cu toate acestea, aceste medicamente nu au întotdeauna un efect suficient. In timpul cronice boala Still, pentru a reduce doza de corticosteroizi, metotrexat poate fi utilizat. De droguri rezervat pentru acei pacienți cu forme severe ale bolii pot fi ciclofosfamidă. În special, rezistent la cazurile convenționale de tratare a bolii Still, a aplicării infliximab și etanercept.

Prognoza boala Still

Rezultatul bolii Still poate fi de recuperare spontană, trecerea la o recurente sau cronice. Recuperarea apare la 1/3 din pacienți, de obicei, în termen de 6-9 luni de la debutul bolii. Încă recidivante curs bolii la 2/3 pacienți caracterizate prin apariția a numai atacuri (exacerbări) boală care pot apărea într-o perioadă de la 10 luni la 10 ani. O minoritate de pacienti au curs ciclice recurente ale bolii, cu atacuri repetate. Cele mai grave este o forma cronica de boala lui Still, care apar cu artrita marcata, ceea ce conduce la restricționarea mișcării în articulații. Mai mult decât atât, apariția mai devreme a simptomelor artritei este un semn de prognostic nefavorabil.

Dintre pacienții adulți cu boală rata de supraviețuire de cinci ani Still este comparabil cu cel în LES, și este de 90-95%. Pacienții pot muri de la infecții secundare, amiloidoza, insuficiență hepatică, tulburări de coagulare, insuficiență cardiacă, tuberculoză pulmonară, sindrom de detresă respiratorie.