Anemie hemolitică

anemie hemolitică - anemie, celulele roșii din sânge din cauza unei încălcări a ciclului de viață, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (hemoclasis) asupra formării și maturarea (eritropoieza). hemolitică Group anemia este foarte extinsă. Prevalența lor variază în diferite latitudini geografice și de vârstă gruppah- patologia medie apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de conturi anemie hemolitică de 11%. Anemia hemolitica apare scurtat prematur ciclul de viață al celulelor roșii din sânge și dezintegrarea lor (hemoliza) (în 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile este normal). În acest caz, distrugerea eritrocitelor pot produce în mod direct în fluxul sanguin (hemoliza intravasculara) sau în splină, ficat, măduva osoasă (hemoliza extravascular).

Clasificarea anemie hemolitică

In hematologie anemii hemolitice sunt împărțite în două grupe majore: congenital (ereditar) și dobândite.

anemie hemolitică ereditari includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microspherocytosis - boala Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemie hemolitică, din cauza anomalii structurale ale membranelor eritrocitelor
• fermentopenii (enzimopenii) - anemia hemolitică cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza, etc.).
• hemoglobinopatii - anemia hemolitică asociată cu structura hemoglobinei sau afectarea calității modificarea raportului formei sale normale (talasemia, anemia celulelor secera).

Dobândite anemie hemolitică împărțite în:

• membranopatii dobândite (hemoglobinuria paroxistică nocturnă - b-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anemie)
• imun (auto si isoimmune anemie) - datorită influenței anticorpilor
• toxic - anemie hemolitică, cauzate de expunerea la substanțe chimice, toxine biologice, toxine bacteriene
• Anemia hemolitică cauzată de deteriorarea mecanică a structurii eritrocite (purpură trombocitopenică, martie hemoglobinurie)

Cauzele anemie hemolitică

bază patogenetic de anemie hemolitică ereditare cuprind defecte genetice ale membranelor eritrocitare, sistemele enzimatice sau structura hemoglobinei. Aceste condiții determină deficiența morfologică și funcțională a celulelor roșii din sânge și distrugerea acestora a crescut. Hemoliza eritrocitelor la anemii dobândite se află sub influența unor factori interni sau de factori de mediu.

Dezvoltarea hemolitică imun anemiei poate contribui Reacțiile post-transfuzie, vaccinarea profilactică, boala hemolitică a fătului, luați anumite medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivate seria nitrofuranului, analgezice). Reacțiile autoimunitare pentru a forma anticorpi eritrocite aglutinate este posibil cu hemoblastoses (leucemie acută, leucemie limfocitară cronică, chlamydia, mielom multiplu), tulburări autoimune (LES, colita ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, sifilis, pneumonie virală).

In unele cazuri, hemoliza intravasculara acuta precede compusi otrăvire arsenic, metale grele, acid acetic, toxine fungice, alcool și altele. Pot apărea deteriorări mecanice și hemoliză în timpul stresului fizic sever (mersul pe jos lung, care rulează, tranziție la schi) cu DIC, malarie, maligne hipertensiune, valve cardiace prostetice și navele care transportă oxigenul hiperbar, sepsis, extinse arsuri. În aceste cazuri, sub efectul diferiților factori se produce traume și ruperea membranelor inițial eritrocite complete.

Link-ul central de hemolitica anemiilor patogeneza este crescută distrugerea celulelor roșii sanguine în organe reticuloendotelial sistem (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct in fluxul sanguin. Aceste procese sunt însoțite de dezvoltarea anemiei și sindroame icter (așa-numitul „icter palid“). Poate colorarea intensă de fecale și urină, splina marita si ficat.

Simptomele de anemie hemolitica

membranopatii Ereditar, fermentopenii și hemoglobinopathies

Cea mai comună formă a acestui grup este hemolitică microspherocytosis anemia sau boala Chauffard Minkowski. Acesta este moștenită într-un tipu- autosomal dominant observate de obicei, în mai mulți membri ai familiei. Defectuozitate din cauza lipsei de eritrocite din proteine ​​și lipide actomiozin membrană, ceea ce conduce la o schimbare în forma și diametrul eritrocitelor, hemoliza lor masive și prematură în splină.

manifestare Microspherocytic de anemie hemolitică este posibilă la orice vârstă (copilărie, adolescență, vârstă înaintată), dar, de obicei, manifestările apar la copiii mai mari și adolescenți. Severitatea bolii variază de la subclinice la severă, caracterizată prin crize hemolitice repetitive. În momentul de criză crește temperatura corpului, amețeală, slabost- apar dureri abdominale și vărsături.

Principala caracteristică microspherocytic hemolitic anemie, icter de intensitate variabilă servește. Datorită ridicat conținut de CAL stercobilină devine intens colorat într-o culoare maro inchis. Pacienții cu boala Minkowski-Chauffard tendință observată de a forma pietre in vezica biliara, atât de des dezvolta simptome acute colecistita calculoasa, există atacuri colica biliara, și cu ocluzie a coledociană tartrului - icter obstructiv. anemie hemolitică Microspherocytic, în toate cazurile, a crescut splina și jumătate dintre pacienți - și chiar de ficat.

Pe langa microspherocytic anemia hemolitică ereditară la copii de multe ori întâlni alte displazie congenitala: un craniu turn, strabism, șa deformare nas, malocluzia, cerul gurii gotic, polidactilie sau bradidaktiliya și așa mai departe. Pacienții cu vârsta mijlocie și de vârstă suferă ulcere trofice fluierul piciorului, care apar ca rezultat al hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele extremităților și dificil de tratat.

Enzimopenicheskie hemolitică anemia asociată cu eritrocite lipsesc anumite enzime (cel mai mult - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinază, etc.). Anemia hemolitica poate în primul rând să se afirme după ce a suferit boli intercurente sau de a lua medicamente (salicilați, sulfonamide, nitrofurani). De obicei, boala are o techenie- tipic „icter palid“ netede, moderată hepatosplenomegalie, murmur cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă un model pronunțat de criză hemolitic (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare collaptoid). În legătură cu hemoliza intravasculara de celule roșii din sânge și eliberarea din urmă hemosiderina urină devine întuneric culoare (uneori negru).

Clinice hemoglobinopathies curs - talasemie și siclemia dedicat comentarii independente.

Dobândite anemie hemolitică

Printre diferitele opțiuni dobândite anemie hemolitică sunt mult mai probabil să apară anemie autoimună. Pentru ei, factorul declanșator comun este formarea de anticorpi la antigenele eritrocitare proprii. hematiilor hemoliza poate fi atât intravasculară și caracterul intracelular.

Criza hemolitic în anemie autoimună se dezvoltă brusc și dintr-o dată. El continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri în spate și epigastric. Uneori, precedat de manifestări acute ale precursorilor în forma și subfebrilă artralgia. În perioada de criză este în creștere rapidă icter, nu este însoțită de prurit, creșterea ficatului și splinei.

In unele forme de pacienți cu anemie hemolitică autoimună nu tolerează rece, în condiții de frig pot evolua Sindromul Raynaud, urticarie, hemoglobinuria. Din cauza circulației sanguine insuficiente în vasele mici de posibile complicații în formă de cangrenă picioare și degete.

anemie hemolitică Toxic apare cu slabiciune progresiva, dureri în zona subcostal drept și zona lombară, vărsături, hemoglobinuria, temperatura ridicată a corpului. Cu 2-3 zile icter atașat și bilirubinemiya- 3-5 ore acolo ficat și insuficiență renală, caracteristici care sunt hepatomegalie, eliberarea de enzime, azotemie, anurie.

Anumite tipuri de anemie hemolitica dobândite sunt discutate în articolele relevante: "hemoglobinuria„Și“ purpură trombocitopenică „“boala hemolitica a fătului“.

Diagnosticul de anemie hemolitică

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și a datelor obiective este responsabilitatea hematolog. În cazul în care conversația se transformă istoria familiei primare, frecventa si severitatea crizelor hemolitice. În procesul de inspecție este estimat colorarea pielii, sclera și mucoasele vizibile, palparea abdomenului se face pentru a estima cantitatea de ficat și splină. hepatomegalie Spleno- și confirmată prin ultrasonografie ficatului și splinei.

Modificări în hemograma caracterizate normo sau anemie hipocroma, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză accelerată ESR. În anemia hemolitică autoimună mare valoare de diagnostic are un Coombs pozitiv. Biochimice Probele de sânge Hiperbilirubinemie determinat (fracție crescută a bilirubinei indirecte), creșterea lactat dehidrogenază. Urina dezvăluie urobilinuria proteinurie, gemosiderinuriyu, hemoglobinuria. În coprogram a crescut stercobilină de conținut. Investigarea punctie de măduvă osoasă relevă hiperplazia eritroide.

În timpul unui diagnostic diferențial exclus hepatită, ciroză, hipertensiune portală, Sindromul lui Banti, tumori maligne hematologice.

Tratamentul pentru anemie hemolitica

Diferite forme de anemie hemolitica au propriile lor caracteristici și abordări de tratament. In toate formele de anemie hemolitică dobândită, de îngrijire trebuie să fie luate pentru a elimina efectul factorilor hemolyzing. In timpul crizelor hemolitice pacienți au nevoie de soluții perfuzabile, plasmă vitamina krovi-, după necesitate - hormonoterapie și antibiotice. Când microspherocytosis metodă eficientă numai, rezultând 100% hemoliză incetarea este splenectomie.

In anemia hemolitică autoimună este o terapie cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este atins imunosupresoarele numirea (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucil), antimalarice (delagila, rezohina). Cand rezistente la forme de terapie medicala de anemie hemolitică autoimună, splenectomie efectuate.

Tratamentul hemoglobinurie implica transfuzie de celule roșii din sânge, spălate de plasmă, numirea anticoagulante și antiagregante plachetare. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice necesită terapie intensivă: detoxifiere, diureza forțată, dializa, potrivit mărturiilor - introducerea de antidoturi. Odată cu dezvoltarea de prognostic nefavorabil insuficiență renală.