Ciroza biliară primară

primar ciroza biliară Ea se dezvoltă în principal la femei (raportul dintre femei și bărbați 10 infectate: 6), vârsta medie a pacienților a fost de 40-60 de ani. spre deosebire de ciroză biliară secundară, în care există o obstrucție a căilor biliare extrahepatice, ciroză biliară primară are loc distrugerea progresivă a septului intrahepatic și canalelor biliare interlobulare. Aceasta este însoțită de o încălcare întârziere și excreția biliară a produselor toxice în ficat, ceea ce duce la o reducere progresivă a fibrozei de organe de rezervă funcțională, ciroză și insuficiență hepatică.

Cauze ciroza biliară primară

Etiologia ciroza biliară primară neclară. Boala de multe ori se execută în familii. Relația observată între dezvoltarea ciroză și histocompatibilitate antigenele biliare primare (DR2DR3, DR4, B8) caracteristice patologiei naturii autoimune. Acești factori indică componenta imunogenetice a bolii, care este legat de predispoziție genetică.

ciroza biliară primară are loc cu glande endocrine și sistemice leziune exocrine, rinichii, vasele de sânge, adesea combinate cu diabet, glomerulonefrita, vasculita, Sindromul Sjogren, sclerodermia, tiroidita Hashimoto, artrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, boala celiaca, miastenia, sarcoidoza. Prin urmare, ciroza biliară primară este în centrul atenției, nu numai de gastroenterologie, dar reumatologie.

In dezvoltarea ciroza biliară primară nu este exclus rolul lansator de agenți bacterieni și factorii hormonali care inițiază răspunsul imun.

Etapa ciroză biliară primară

Conform modificărilor histologice care apar stadiul 4 de ciroza biliară primară izolată: ductală (faza cronică nesupurative distructive colangită) Duktullyarnuyu (proliferarea pas a conductelor intrahepatice și fibroză periductal), fibroza stadiul stroma și stadiul de ciroză.

etapa ductal perevichnogo ciroza biliară apare cu fenomene inflamatorii și distrugerea septală și a canalelor biliare interlobulare. Imaginea microscopică se caracterizează prin extinderea tracturi portal, infiltrarea lor de limfocite, macrofage, eozinofile. Înfrângerea tractului portal este limitat și nu se aplică în cazul semnelor parenhimu- colestază nr.

In duktullyarnoy etapa de proliferare cholangioles și fibroză periductal corespunzătoare, marcate răspândit infiltrare limfoplasmocitic în parenchimul înconjurător, prin reducerea numărului de funcționare a conductelor intrahepatice.

In pasul stromală fibroza pe fondul inflamației și infiltrarea parenchimului hepatic observat apariția corduri conjunctiv care conectează tracturilor portal, biliar conducte de reducere progresivă, amplificare colestaza. Mergând necroză hepatocitară, fibroză fenomen în creștere în tractul portal.

În etapa a patra se dezvoltă dislocat imagine morfologică a cirozei hepatice.

Simptomele ciroza biliară

In timpul ciroza biliară pot fi asimptomatice, lent si rapid progresiva.

In boala asimptomatică este detectată pe baza modificărilor parametrilor de laborator - creșterea activității fosfatazei alcaline, a crescut nivelul de colesterol, AMA identificare.

Cea mai frecventă manifestare clinică a ciroza biliară primară este prurit, care precede apariția sclera icterica și colorarea pielii. Pruritul poate fi preocupat de luni de zile sau ani, asa ca de multe ori pacientii tot timpul, fără succes, să fie tratate de un dermatolog. Hartuirea mâncărime conduce la mai multe zgârierea pielea de pe spate, brațe și picioare. Icterul apare de obicei după 6 luni-1,5 ani de la debutul mâncărime a pielii. La pacienții cu ciroză biliară primară marcată de durere în cadranul din dreapta sus, hepatomegalie (Splina de multe ori nu sunt crescute).

Hipercolesterolemia duce destul de devreme la apariția pielii și xantom xantelasma. Prin manifestările cutanate ale ciroza biliară primară include, de asemenea telangiectaziile, palmier „Ficat“, eritem palmar. Uneori se dezvolta keratoconjunctivită, artralgia, mialgii, parestezie extremităților, polineuropatie periferică, schimbarea formei degetelor într-o „copane“.

În avansat stadiu subfebrilitet apare ciroza biliară primară, crește icter, deteriorarea sănătății, epuizarea. Progresiv cauze colestază dispepsie - diaree, steatoree. Complicațiile ciroza biliară primară poate fi colelitiază, ulcer 12 ulcer duodenal, colangiocarcinom.

În etapa târzie de dezvoltare osteoporoza, osteomalacie, fracturi patologice, sindrom hemoragic, varicele esofagiene. Moartea pacienților vine de insuficiență hepatocelulară, care pot fi provocate de hipertensiune portală, hemoragie gastro-intestinală, asitstom.

Diagnosticul de ciroza biliară primară

Criterii de diagnostic precoce de ciroza biliară primară sunt modificările parametrilor biochimici din sânge. Când studierea probelor de ficat marcat creșterea activității fosfatazei alcaline, bilirubinei, transaminaze, creșterea concentrației de acizi biliari. Caracterizat prin creșterea cuprului și reducerea concentrației fierului în serul sanguin. Deja în stadii incipiente a determinat hiperlipidemia - o creștere a nivelului de colesterol, fosfolipide, b lipoproteine. Determinarea importanței este identificarea titrului de anticorpi antimitocondriali mai mare decât 01:40, creșterea IgM și IgG.

Potrivit ultrasonografia hepatice și hepatice MRI canalele biliare extrahepatice nu sa schimbat. Pentru a confirma primar biopsia hepatica biliare ciroza demonstrat deține un studiu morfologic de biopsie.

ciroza biliară primară diferențiază de boli asociate cu tractul obstructie gepetobiliarnogo și colestază: stricturi, tumori hepatice, calculi colangită sclerotică, hepatită autoimună, carcinomul ductal intrahepatic, cronice hepatita C et al. In unele cazuri, diagnosticul diferențial de a recurge la efectuarea ultrasunete tractului biliar, scintigrafia hepatobiliar, percutanată colangiografia transhepatic cholangiography retrograd.

Tratamentul cirozei biliare primare

Tratamentul ciroză biliară primară cuprinde administrarea unei imunosupresoare, anti-inflamatoare, medicamente antifibrotice, acizi biliari. Dieta in ciroza biliară primară necesită utilizarea de proteine ​​suficiente, să mențină aportul caloric dorit, limitarea grăsime.

Pentru medicamentele de terapie patogenică includ glucocorticoizii (budesonid), citostaticele (metotrexat), colchicină, ciclosporina A, Ursodiol (UDCA). Administrarea pe termen lung și complex de droguri pot imbunatati biochimie sange, incetini progresia modificărilor morfologice, dezvoltarea hipertensiunii portale si ciroza.

Terapia simptomatică ciroză biliară primară include măsuri care vizează reducerea pruritului (UFO, sedative), pierderea masei osoase (aproximativ vitamina D, preparate de calciu), și altele.

Când refractară la forme de terapie de bază ciroza biliară primară poate fi prezentat ca un transplant hepatic mai devreme.

Predicția de ciroză biliară primară

În speranța de viață primar asimptomatice ciroza biliară este de 15-20 de ani sau mai mult. Prognosticul pentru pacientii cu simptome clinice, in mod semnificativ mai rau - deces din insuficiență hepatică Aceasta are loc în aproximativ 7-8 ani. agravează în mod semnificativ dezvoltarea ciroza biliară primară a ascită, varice esofagiene, osteomalacie, sindrom hemoragic.

După transplantul de ficat, probabilitatea reapariției ciroza biliară primară ajunge la 15-30%.