Boli de rinichi multichistică

Boala polichistică (rinichi polichistic) - viciu dezvoltarea embrionară a tubii renali, caracterizata prin formarea de chisturi multiple mici în parenchimul renal. boli de rinichi polichistic este întotdeauna bilaterală. Chisturile poate fi de mărimea unui cap de meci la mare cireș și mai mult, să conțină o lumină sau secretă jeleu de culoarea ciocolatei. Creșterea chisturile în cele din urmă duce la o reducere a volumului parenchimului și dezvoltare de funcționare insuficiență renală.

De obicei, polichistic nu se limitează la a învinge pochek- forme extrarenale polichistice se referă la formarea de chisturi pancreas, splina, ficat, vezicule seminale, plămânii și altele. organisme.

Forma de boala rinichiului polichistic

In urologie distinge boala de rinichi polichistic cu un mod autozomal recesiva de moștenire, care se gaseste la nou-nascuti, si boli de rinichi polichistic, transmise într-un model autosomal dominant, care se gaseste la copii mai mari și adulți.

In chisturi renale polichistice pot apărea închise și deschise. chisturi închise - închise, în consecință, nu au nici o comunicare cu lumenul tubulilor și nu oferă funcția excretor. Aceste chisturi se petrec în boala rinichiului polichistic la sugari si au un prognostic nefavorabil.

Chisturile prezentat extensie divertikuloobraznymi tubulară deschisă având o legătură cu cupe și chiuvetă. În acest tip de chist funcției de excreție renală pentru o lungă perioadă de timp rămâne relativ intact. Această formă de rinichi polichistic, după o perioadă latentă de curgere este detectată la adulți și copii precoce și grupa de varsta.

boli de rinichi polichistic Adult apare de 10 ori mai des decât nou-nascuti polichistice.

Cauzele bolii polichistice renale

boli de rinichi polichistic, în cele mai multe cazuri, patologia moștenită într-un mod autozomal dominant. Dezvoltarea bolii polichistice renale autozomal dominant poate să apară în cazul în care o condiție similară este prezentă într-una din roditeley- această formă de moștenire determină 85-90% din boala rinichiului polichistic. Simptomele bolii, în acest caz, este posibil să se dezvolte timp de 30-40 de ani, cel puțin la copii.

Pentru dezvoltarea bolii de rinichi polichistic autozomal recesivă este necesar transferul genei mutante, cauzand defectul de la ambii părinți. Aceasta este o formă mai puțin obișnuită a bolii, care se dezvolta la sugari.

În lipsa unui istoric familial de mostenire boli de rinichi polichistic se presupune apariția unei noi mutații în celulele germinale ale unui părinte.

În patogeneza rol principal boli de rinichi polichistic face parte o încălcare a fuziunii secretorie și a structurilor excretoare ale nefronului în stadiul de dezvoltare a mugurilor secundari. Aceasta complică selectarea urinei primare, crește presiunea în tubii renali, având ca rezultat deformarea lumen și formarea cariilor chistice extinse. Când polichistic au arătat o creștere semnificativă a mărimii și a masei rinichilor, care sunt hopuri de suprafață macroscopic aspră datorită chisturi multiple difuzoare.

peretele Chist reprezentat de țesutul conjunctiv, cavitatea este căptușit cu epiteliu plat sau prismatică, în interiorul fluidului conținut sau culoare brun-gălbuie, care este aproape în compoziție urină. Între chisturi individuale sunt parcele parenchimului, care, datorită presiunii poate fi expus chisturi modificări distrofice, atrofie sau ischemie. Cupe și pelvis renal polichistice deformat atunci când în mod semnificativ și mărite.

Simptomele de rinichi polichistic

boli de rinichi polichistic la nou-nascuti are loc de obicei, foarte nefavorabil și foarte devreme se termină cu moartea copilului de la uremie.

In boala rinichiului polichistic adult se dezvoltă lent, trecând compensa stadiul subcompensat și decompensată.

În manifestările de compensare pas de rinichi polichistic lung absente. De-a lungul timpului, există un sentiment de presiune în partea din spate inferior, dureri abdominale vagi, disurie cauzate de întindere de rinichi. oboseală marcată, durere de cap, uneori - hematurie de origine necunoscută. Funcția renală în etapa polichistic compensată nu este afectată.

În etapa subcompensation semne de insuficiență renală, manifestată prin greață, uscăciunea gurii, sete, convulsii în creștere migrene, rezistente și de înaltă hipertensiune. Funcția renală în această etapă, se caracterizează prin poliurie cu izostenuriey polichistic, eritrotsiturii, tsilinruriey asupra unui pielonefrita - leucocituriei. În cazul chisturilor purulente se alătură febră, intoxicație, atunci când oznoby- pietre la rinichi dezvolta crize de colică renală.

In boala de rinichi polichistic stadiu decompensatǎ uremie cronică. Progresia bolii renale polichistice poate contribui la hipertensiune, traumatisme, intervenții chirurgicale, sarcina, sangerare. Aderare infecție secundară (gripă, SARS, pneumonie și colab.) poate provoca deteriorarea patsienta- dramatice până la moarte cu chisturi purulente de multe ori se dezvolta urosepsis.

creștere susținută a tensiunii arteriale cu boala rinichiului polichistic in timp poate fi complicată de hipertrofie ventriculară stângă, prolapsul valvei mitrale și insuficiență cardiacă, navele de anevrism și creier accident vascular cerebral hemoragic.

boli de rinichi polichistic poate determina dezvoltarea de întârziere gestoză - pre-eclampsie si eclampsie. În special de risc - femeile cu hipertensiune arterială înainte de sarcină. La pacienții cu boala de rinichi polichistic a crescut probabilitatea de chisturi hepatice, boala de colon diverticulara.

Diagnosticarea polichistică renală

Istoricul de date, în unele cazuri, relevă istoricul familial de boli de rinichi polichistic la rudele de o singură linie. Palpeze extins și rinichi chistica nu este întotdeauna posibil, și, prin urmare, esențial în tehnicile instrumentale atribuite (US renala urografie excretor, nefrostsintigrafii RMN si CT scaneaza ale rinichilor, angiografie selectivă, etc.), diagnosticul.

Cu urografie intravenoasa a detectat o creștere semnificativă a renală bilaterală, complexele de deformare pyelocaliceal. Prin ecografie în rinichi măriți definite mai multe chisturi. În cazurile neclare, recurg la pyelography retrograd, angiografie renala, de asemenea, poate detecta degenerarea chistică a rinichilor.

Pentru a determina gradul funcției renale se efectuează studii de compensare urină (proba de analiză generală Zimnitsky și REHBERG), biochimic sanguin. Odată cu dezvoltarea de urină pielonefrita suferă de însămânțare bacteriologică. Cu studiu genetic demonstrat de a stabili forme familiale de boala rinichiului polichistic.

boala rinichiului polichistic trebuie diferențiate de cronică glomerulonefrita și pielonefrită cronică, tumori renale.

Pentru suspectat anevrism cerebral efectuat angiografie cerebrovasculare, ecografie Doppler, angiografia prin rezonanta magnetica.

Tratarea rinichiului polichistic

Când polichistică renală fiind un tratament simptomatic. se referă la excluderea excesivă și prelungită a încărcăturilor, prevenirea infecțiilor cronice Orientările generale (carie, SARS, amigdalită, sinuzita et al.), respectarea bogate in calorii, bogate în vitamine restrictie dieta de proteine ​​și sare.

Odată cu dezvoltarea pielonefrita numit curs de tratament cu antibiotice și uroantiseptikami. În cazul hematurie brut efectuat terapiya- hemostatic reducând în același timp diuretikov- recepție diureză prezentat în hipertensiune - antihipertensivi.

Compensat stadiul polichistic bolii renale pot fi executate de deschidere și de golire chisturi mari. Acest lucru duce la o scădere a dimensiunii renale, pentru a îmbunătăți circulația sângelui lor și funcția. În stadiile terminale, în cazul insuficienței renale ridică problema hemodializei cronice și transplant renal.

Prognosticul rinichiului polichistic

Cand polichistic pacientul are nevoie de o boala de rinichi urolog monitorizarea constantă (nefrolog). O corecție la timp a hipertensiunii arteriale și a infecțiilor tractului urinar eliminare permit încetinirea progresiei bolii polichistice renale. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu boala rinichiului polichistic la momente diferite ale detectarea bolii, insuficienta renala.

Cand forme familiale de boli de rinichi polichistic ar trebui să consulte un medic-genetician pentru a determina riscurile de a avea un copil cu o astfel de anomalie renală.