Ficat polichistic

boli de ficat polichistic este destul de rar si apare la una la 100 mii populație. În cele mai multe cazuri, boala este diagnosticată pentru prima dată la femei, după patruzeci de ani. Cu vârsta, numărul de chisturi în ficat este crescută atât la bărbați cât și femei, deși numărul de sex feminin inițial mult mai mare. Aproape în fiecare secundă modificări chistice pacient in ficat combinat cu boala de rinichi polichistic, în cazuri rare, pot fi combinate cu extensia aneurysmal cerebral patologiei vasculare valve cardiace cu clapeta. Tabloul clinic al mai multor chisturi hepatice apar adesea în timpul dezvoltării complicațiilor de formare ruptura chistica, hemoragie în cavitatea chistului, infecția cu conținutul său.

Cauzele ficatului polichistic

Polichistice hepatica - o patologie ereditară transmisă în mod autosomal dominant. În jumătate din cazuri formarea de chisturi multiple ale rezultatelor hepatice in gene mutatie RKCSH sau SEC63 responsabile pentru creșterea și formarea normală a canalelor biliare intrahepatice. Deoarece se produce mutație compus care formează conducte, și formează o cavitate a parenchimului hepatic, epiteliul și căptușită cu o capsulă groasă. Din moment ce această mutație nu se găsește la toți pacienții, în domeniul cercetării gastroenterologie se concentrează pe identificarea altor mutații genetice responsabile pentru dezvoltarea de ficat polichistic. La unii pacienți la ficat polichistic apare sporadic - un istoric familial al acestor pacienți nu există nici un indiciu în această patologie.

Chisturile Forming pot fi dispuse uniform în țesuturile hepatice sau localizate la o singură porție (de obicei din stânga). Dimensiunile lor variază considerabil - de la o sămânță de mei la un litru în volum. Se crede că cele mai mari chisturile sunt formate ca urmare a diferenței dintre pereții despărțitori cavități mai mici. În funcție de numărul total de chisturi si dimensiunea poate fi crescută și dimensiuni ale ficatului.

cavitatea ficatului polichistic când nu sunt asociate cu canal biliar, astfel încât conținutul lor sunt de obicei ușoare, ele pot găzdui de sânge hemolizat (hemoragii în chist urmare), puroi (la infecție). Structura cu parenchimul hepatic polichistic nu este schimbat, iar hepatocite felii au structura normala. modificări histologice în țesuturi ale formațiunii hipertensiune portală, insuficiență hepatică pot să apară în etapele ulterioare zabolevaniya- cauzate de obicei de efectul de compresie când cantitatea este cavitatile chistice prea mari, zone mari de leziuni hepatice.

Simptomele de ficat polichistic

ficat polichistic este împărțit în necomplicate și complicate (sângerare, supurație, chisturi rupere) - izolate (numai ficatul afectat) și frecvente (afectate de rinichi, pancreas, ovar etc.). Distinge dimensiuni de perie: mici - până la 10 mm, media - până la 30 mm, de mare - până la 100 mm și un gigant - mai mult de 100-250 mm.

În nouă cazuri din zece ficat polichistic este o constatare aleatoare, detectabil la momentul sondajului despre alte patologie sau post-mortem. Restul de 10% dintre pacienți manifestările clinice ale ficatului polichistic apar mai întâi la vârsta adultă (40-50 de ani), și sunt de obicei cauzate de sindromul de compartiment al țesutului hepatic și ale țesutului chisturi sau complicații uriașe din jur.

Tabloul clinic al ficatului polichistic include o creștere a dimensiunii stomacului, o senzație de disconfort la nivelul abdomenului, durere surdă în abdomen (mai mult în cadranul din dreapta sus) și de jos a spatelui, boala de reflux gastroesofagian, un sentiment de sațietate și plenitudine în abdomen, dificultăți de respirație, flatulență. La palparea ficatului este fermă, marginile sale și suprafețe inegale. Deoarece chisturi hepatice ovare, atunci când sunt localizate mai mulți agenți tensioactivi, acestea sunt, uneori, chiar și poate fi simțit prin peretele abdominal.

vnutrikistoznym ficat polichistic poate fi complicată prin hemoragie, chisturile ruptura (clinica manifestata abdomen acut- probabilitate mare de fracturi la un diametru cavitate de 80 mm) sau infecție, comprimarea vaselor mari (obstrucția venei porte poate duce la formarea de chisturi varicele esofagiene) Sau tractului biliar (manifestată clinic ascita, icter obstructiv). Este ficat rareori totală polichistice poate duce la epuizarea extremă și moartea pacientului.

In timpul sarcinii si tratament de droguri hormoni feminini progresia de ficat polichistic se accelerează de estrogen conduce la proliferarea crescută de chisturi epiteliale și supraproducție de mucus în cavitatea chistului.

Diagnosticarea ficat polichistic

consultarea gastroenterolog dezvaluie criteriile de diagnostic pentru ficat polichistic: la pacienții sub patruzeci de ani, cu prezența bolii au un istoric familial de diagnostic de ficat polichistic stabilit în identificarea unui chist, după patruzeci de ani - există trei chisturi. În cazul în care istoria familiei este nici o indicație cu privire la ficat polichistic, acest diagnostic a fost verificat prin prezența de cel puțin 20 de chisturi în ficat.

Metodele cele mai informative diagnostic hepatice polichistic sunt tehnici imagistice moderne: ficat ecografie si vezica biliara, imagistica prin rezonanta magnetica (MRI hepatic) și CT tractului biliar. Aceste studii de înaltă precizie poate detecta chiar și cea mai mică cavitate în parenchimul ficatului și de a determina strategia de tratament. În investigarea mai multor cavități, de obicei, se găsesc în țesutul hepatic, ficatul pe tăiat seamănă, uneori, un fagure de miere. In testele biochimice (probe hepatice) poate fi marcat creșterea GTP și ALP, bilirubinei și nivelul nu este schimbat.

Diagnosticul diferențial al ficatului polichistic efectuate cu nonparasitic simplu chisturi, echinococoza, Boala caroli (chisturi ale tractului biliar) tumori hepatice.

Tratarea ficatului polichistic

Spitalizarea pacienților cu ficat polichistic este necesară numai pentru examinare sau tratament chirurgical. În stadiile inițiale ale bolii este necesar pentru a anula hormonii pe bază de estrogen - se crede că acești hormoni duce la o creștere a dimensiunii și numărului de chisturi. Pana in prezent, a efectuat un studiu de acțiune de analogi de somatostatină sintetici ai stării de ficat cu polichistice - conform unor studii recente, numirea octreotidăei este cel mai eficient și mai sigur mod de a opri progresia ficatului polichistic.

Odată cu dezvoltarea complicațiilor enumerate mai sus, precum și cu evoluția rapidă a bolii poate necesita tratament chirurgical - chisturi hepatice percutanata de drenaj, fenestrație, excizia chisturi hepatice. Unele clinici sunt utilizate pe scară largă introducerea în cavitatea chistului alcool (scleroză), dar numeroase studii arata o mai mare siguranță și eficacitate comparabilă cu puncție convențională de chisturi (în scopul de a reduce dimensiunea lor), în curs de pregătire pentru o intervenție chirurgicală. În unele situații, poate fi necesară o rezecție hepatică (hepatectomie parțială, ficat pană rezecția, segmentar rezectie hepatica, lobectomie, hemihepatectomy) și chiar și transplantul de ficat (cu sindrom de durere greu de rezolvat, anorexie, hipertensiune portală).

Indicații pentru intervenții chirurgicale minim invazive sunt împărțite în absolut (ruptura si infectie chisturi, hemoragie în cavitatea sa), convențional absolut (chist localizarea în poarta ficatului, obstrucția biliară tubulaturi diametru formarea de chisturi mai mare de 10 cm, durere greu de rezolvat, exprimat emaciere) și relative (chisturi de dimensiuni mici, leziuni hepatice mai mult de trei segmente, chisturi recurență după puncție).

Dacă ficatul polichistic se recomandă ca, sub rezerva anumitor dieta. Elimina alimentele care declanșează creșterea chisturilor - ceai și cafea, soia, ulei de in, ciocolata, ulei de pește, alcool, drojdie. Se recomandă includerea o dieta bogata in fructe si legume, de băut cantități adecvate de apă.

Terapia simptomatica ficat polichistic cuprinde administrarea de medicamente care reduc greață și stimulează peristaltismul (metoclopramid) - aplicație obezbolivanii- de carbon activat și înseamnă eliminarea complexelor de vitamine meteorizm- sunt utilizate, dacă este necesar.

Predicția și prevenirea ficat polichistic

Prognosticul ficat polichistic obicei favorabil. Mortalitatea in aceasta boala in cele mai multe cazuri, din cauza comorbidităților (rinichi polichistic). De exemplu, în Statele Unite pentru o perioadă de 8 ani, au fost doar 135 de cazuri de ficat polichistic ca principala cauza de deces.

Având în vedere natura ficat polichistic ereditar, prevenirea acestei boli nu există. Incetini progresia bolii poate fi numirea analogi de somatostatina. La pacienții cu substanțe hepatice polichistice trebuie evitate pentru curățarea chimică a veschey- chimia de casa cu amoniac, otbelivateley- ar trebui să limiteze alcool și produse din drojdie, dulciuri.