Boli de rinichi multichistică

Cuprins:

• Cauzele și formele de boli de rinichi polichistic
• Simptomele bolii de rinichi polichistic
• Metode de diagnosticare a rinichiului polichistic
• Tratamentul bolii polichistice renale

boala rinichiului polichistic (boala de rinichi polichistic, sau PRP) - o degenerare chistică cauzată genetic parenchimului pochek- o forma posibila displazie de rinichi polichistic. Această boală afectează în cele mai multe cazuri, doi rinichi, și afectează adesea alte organe (de exemplu, ficat, pancreas, tiroidă, ovare, vaselor cerebrale etc.). Această așa-numitele manifestări extrarenale ale bolii.

Cauzele și formele de boli de rinichi polichistic

După cum sa menționat mai sus, boala de rinichi polichistic - o boală ereditară care nu este asociat cu sexul: frecvența este aceeași în ambele bărbați și femei. Anomaliile genetice și duc la formarea țesutului renal în multiple cavități sau chisturi umplute cu lichid. peretele chistului formeaza tesut conjunctiv, iar lichidul are o densitate scăzută, de culoare galbenă sau maro și o compoziție similară cu compoziția urinei. Chisturile sunt comunicate prin rămășițele parenchimului într-o stare de malnutriție. Cupe și pelvis renal este crescut și deformată în mod semnificativ.

În funcție de moștenirea tip izolat 2 forme majore de boala rinichiului polichistic:

1. PRP autosomal recesivă, caracteristică a copilăriei. Aceasta este cauzata de o gena mutatie PKHD1 care codifică o proteină fibrotsistin. Aceasta conduce la formarea de chisturi - fiole umplute cu lichid, - și o creștere semnificativă a dimensiunii renale. Chisturile comprima canalele renale și încalcă funcția lor principală - filtru. Ca rezultat - corpul se uzeaza repede.
2. Autozomal dominant PBP, care se manifestă de multe ori după 30 de ani. Aceasta este una dintre boala genetica cele mai frecvente: aceasta afecteaza aproximativ 10-12 milioane de oameni din întreaga lume: în 85% din cazuri, este asociat cu o mutatie in gena PKD1 care codifică o proteină Polycystina-1, iar în 15% din cazuri - cu PKD2 mutația genei ce codifică proteina Polycystina-2.

În unele cazuri, PRP poate fi cauzata de mutatie in alte gene.

Simptomele bolii de rinichi polichistic

In timpul acestei boli este cauzată de mai mulți factori: nivelul tensiunii arteriale, boli concomitente (de exemplu, pielonefrita) Etc. Simptomele bolii de rinichi polichistic nu sunt imediate, dar întotdeauna. Excepția poate fi cazuri în care o persoană care moare înainte de vârsta la care boala se manifesta de obicei - în 45-65 de ani. este, de asemenea, observate cazuri de boli de rinichi polichistic la copii, deși mult mai puțin frecvent. O dezvoltare a bolii pe scena fetale provoacă aproape întotdeauna induse de avort sau nasterea unui copil mort.

Manifestările de boli de rinichi polichistic sunt foarte diverse:

• creștere semnificativă bilaterală a dimensiunii renale, care este detectabil prin peretele abdominal, care provoaca dureri la un pacient;
• durere în lateral și în regiunea lombară, datorită întinderii rinichiului prin numeroase chisturi;
• poliurie - creșterea formării de urină (3-4 litri pe zi), în care urina este incolor, are o densitate relativ scăzută. Acest simptom se manifesta ca nicturie (urină a crescut în timpul nopții) și izostenuriya (urină cu o greutate specifică constantă).

În cursul bolii apar diferitele sale complicații:

• sânge în urină, se determină vizual (hematurie) din cauza sângerare în cadrul structurilor abdominale, și poate fi o intervenție chirurgicală de urgență abia vizibile și destul de grave și necesită (a se vedea. De asemenea, "Sânge în urină de bărbați");
• formarea de pietre la rinichi (nefrolitiază) a declanșat o tulburare metabolică în țesuturile renale și apariția unor serioase obstacole la fluxul de urină sub formă de chisturi. Pietrele, la rândul său, poate duce, de asemenea, la durere severă (colică renală) și hematurie;
• creșterea tensiunii arteriale țesutul renal cauzate de compresia și tulburarea alimentării cu sânge a zonelor „responsabile“ pentru sinteza reglarea tensiunii arteriale și a substanțelor de sprijin. Rezultatul este o eliberare de substanțe care cresc tensiunea arterială - pacientului scade performanta, durerile de cap și durere în inimă.
• Infecția tractului urinar este rezultatul încălcări ale fluxului de urină (urodynamics): microbii ascendenți afecteaza sistemul rinichi pyelocaliceal ei insisi chisturi care pot provoca chiar apariția proceselor purulente în rinichi;
• insuficiență renală cronică - cea mai grava complicatie a bolii de rinichi polichistic, care poate duce chiar la moarte. Due disfunctia produse de schimb de alocare din organism, rămâne neîmplinită: substanțe azotate se acumulează în țesuturi și sânge, ceea ce duce la o distrugere a organelor individuale și a întregului organism intoxicație.

Metode de diagnosticare a rinichiului polichistic

De o importanță capitală în diagnosticul bolii de rinichi polichistic este examinarea inițială a pacientului (de exemplu, palparea identifică formarea densă Lumpy în cadranul superior, durere care cauzează), precum și reclamații Elucidarea sondajului și disponibilitatea PRP de la rude de sânge.

Se confirmă diagnosticul prezumtiv de „boli de rinichi polichistic“, o serie de studii:

• analize de laborator de urină și sânge;
• cu ultrasunete a rinichilor;
• Urografia intravenoasă sau angiografie renală, adică analiza cu raze X, cu utilizarea materialului de contrast;
• tomografie computerizata;
• Imagistica prin rezonanta magnetica.

Ele trebuie să confirme creșterea dimensiunii renale, degenerarea chistică și declinul funcției renale. cercetarea genetică se efectuează în cazul pacientului viitoare transplant de donator de rinichi de la unul din familia pacientului.

Tratamentul bolii polichistice renale

Din păcate, până în prezent, deoarece nu există nici un medicament cu adevărat eficient de boli de rinichi polichistic, din moment ce vorbim despre oprirea modificari genetice. Deoarece tratamentul este simptomatic. Acesta are ca scop

• Eliminarea durerii de rinichi - prin analgezice: medicamente antiinflamatorii nesteroide (AINS), analgezice, etc;.
• normalizarea tensiunii arteriale (în intervalul de la 120/80 la 130/90) - prin intermediul unor medicamente cu acțiune prelungită antihipertensiv; (enalapril, PAVE și colab.)
• Tratamentul pielonefrita - prin administrarea de antibiotice și uroseptikov;
• încetinirea dezvoltării insuficienței renale cronice terminale - în timpul terapiei de substituție renală:
• Hemodializa și dializa peritoneală - purificarea sângelui extrarenal cu ajutorul unor dispozitive speciale;
• puncție - scoate fluid dintr-un singur chist;
• o intervenție chirurgicală pentru a atinge chist și elimina conținutul lor - în cazul supurau și suprapunerea de pietre tractului urinar lor;
• Îndepărtarea unuia dintre rinichi - exprimată la supurație acesteia;
• transplant de rinichi.

Progresia bolii poate fi corectată în mod corespunzător organizarea de alimente și consumul de lichide. Polichistic pacient boli de rinichi pentru acest scop, este necesar să se respecte următoarele reguli:

1. Limitați aportul de sare: ea poate crește tensiunea arterială și de a crea sarcini nedorite suplimentare asupra rinichilor.
2. Scăderea aportului de proteine ​​și alimente grase, păstrând nivelul global al conținutului caloric și vitamina de diete.
3. Dieta accent pe realizarea unor produse bogate în fibre vegetale (cereale, legume și fructe, legume și fructe cu coajă și semințe).
4. Produsele excluse din meniul care contin cafeina, accelerând semnificativ creșterea chisturilor: ceai, cafea, ciocolată, etc.
5. Consumati lichidul în cantitatea dorită a corpului.
6. Stop fumat, medicamente hormonale, medicamente care au efecte toxice asupra rinichilor.

In plus, pacientul boala de rinichi polichistic, în general, ar trebui să monitorizeze sănătatea și bunăstarea generală. Ar trebui să evite efortul fizic excesiv, plimbare lungă și o plimbare lungă cu hopuri pentru a proteja organismul împotriva multor infecții, inclusiv răceli, o atenție considerabilă este acordată nazofaringe și dinți de sănătate.

Metode pentru tratamentul bolii de rinichi polichistic, acum obiectul a numeroase studii științifice efectuate în diferite țări, și concepute pentru a testa eficiența diferitelor medicamente, dar mijloace eficiente, din păcate, nu a fost găsit.