Boala Kawasaki
conținut
boala Kawasaki
Boala Kawasaki a primit numele mulțumită să-l deschidă în 1961 de către un medic pediatru nume japonez Kawasaki. Inițial sa presupus că boala are un curs ușoară. Abia în 1965 a fost dezvăluit caz de boală cardiacă severă asociată cu transferul de boala Kawasaki. În Rusia, primul caz clinic al bolii Kawasaki a fost diagnosticată în 1980.
Astăzi, boala Kawasaki este una dintre cele mai comune cauze ale bolilor de inima dobandite la copii. Cel mai adesea boala apare în rândul rasei galbene, mai ales japonezii. În Japonia, boala Kawasaki este diagnosticat de 30 de ori mai des decât în Australia sau Regatul Unit, și de 10 ori mai frecvente decât în America.
Cauzele bolii Kawasaki
În prezent, reumatologie nu are date definitive cu privire la cauzele bolii Kawasaki. Teoria cea mai acceptată este presupunerea că boala Kawasaki se dezvolta pe fondul susceptibilitate genetică sub influența agenților infecțioși bacterieni (streptococ, aureus, Rickettsia) Sau un virus (virusul Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirusuri, retrovirusuri) natura. În favoarea predispoziție ereditară la boala boala Kawasaki cu dovezi care leaga rasa, sa răspândit în alte țări, în special în rândul imigranților japonezi, de dezvoltare a bolii in 8-9% din descendenții persoanelor recuperate.
Simptomele bolii Kawasaki
De regulă, boala Kawasaki are loc în primii 5 ani de viață, au fost observate cazuri individuale ale bolii la copii de până la 8 ani. Incidența de vârf a bolii Kawasaki reprezintă unele date cu privire la vârsta de 9-11 luni, pe de altă parte -. 1.5-2 ani. În timpul bolii Kawasaki sunt trei perioade: acută - 7-10 zile, subacute - 14-21 zile perioadă de recuperare, care poate dura de la câteva luni la 1-2 ani.
Boala Kawasaki începe cu creșterea temperaturii corpului. fără tratament febră stocate timp de 2 săptămâni. Creșterea în perioada febrila este considerată a fi un simptom de prognostic nefavorabil.
manifestări cutanate Boala Kawasaki poate avea loc în termen de 5 săptămâni de la debut. Ele sunt caracterizate prin elemente difuze polimorfe sub forma unor pete mici, plate de culoare roșie (rash macular), vezicule sau scarlatiniform similare pojar erupții cutanate. Elemente de erupții cutanate sunt localizate în principal în pielea trunchiului, abdomenului si extremităților proximale. De-a lungul timpului, există zone eritematoase, există o indurație dureroasă a pielii de pe palme și tălpi, este cauzată de restrângerea mișcărilor degetelor. Elemente de rezoluție ale unei erupții la boala Kawasaki începe aproximativ o săptămână după apariția lor. patch-uri eritematoase persista timp de 2-3 săptămâni, după care suprafața lor începe să se exfolia.
Leziunile mucoaselor ochii și gura. Majoritatea cazurilor de boala Kawasaki în primele 7 zile de la apariția de note conjunctivită ambii ochi nu sunt, de obicei, însoțite de eliberare. În unele cazuri, acesta este însoțit uveită anterioară. Există, de asemenea, uscăciune și înroșirea mucoasei orale, sângerare crăpătură pe buze, limbă și magenta pata crește amigdale. Boala Kawasaki în 50% din cazuri, însoțite de o creștere a grupurilor de col uterin ganglionilor limfatici, de multe ori cu o singură față.
Înfrângerea inimii și vasele de sânge Boala Kawasaki poate fi caracterizat miocardita, manifestat tahicardie, durere în inimă, fibrilație și de multe ori duce la insuficiență cardiacă acută. La 25% dintre pacienții cu boala Kawasaki în decurs de 5-7 săptămâni de la debutul bolii sunt detectate extensie aneurismale vasele coronariene ale inimii, care poate duce la dezvoltarea infarct miocardic. În cazuri rare, există pericardită, aortic sau insuficienta mitrala. Este posibil să apară un anevrism în cursul arterelor majore: cot, subclavie, femurale.
sindromul articular observate la 35% din cazurile de boala Kawasaki și de obicei durează până la 1 lună. tipic artralgia și artrită glezna si genunchi articulațiilor, înfrângerea articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor.
Poate duce la tractul digestiv cu apariția dureri abdominale, vărsături, diaree. În unele cazuri, acolo meningita, uretrita.
Diagnosticul bolii Kawasaki
- conjunctivită bilaterală.
- erupție polimorfă cu răspândire difuză pe suprafața pielii.
- gura Mucoaselor.
- Schimbarea mâinile și picioarele cu înroșirea și umflarea lor.
- Creșterea ganglionilor limfatici cervicali.
In identificarea anevrisme arterei coronare este suficientă prezența acestor trei semne de diagnostic.
Diagnosticul de laborator nu dă semne specifice ale bolii Kawasaki, dar totalitatea modificărilor observate pot fi o confirmare suplimentară a diagnosticului. Analiza clinică a sângelui este determinată de anemie, leucocitoza cu o deplasare la stânga, trombocitoza, accelerarea semnificativă a ESR. Analiza biochimică a sângelui relevă o creștere de imunoglobuline, seromucoid și transaminazele, apariția CEC. În analiza de urină poate să apară proteinurie și leucociturie.
În vederea diagnosticarea bolilor de inima este efectuat ECG, radiografie toracica, ultrasunete a inimii, angiografia coronariană arterei. În conformitate cu indicațiile efectuează o puncție lombară și examinarea lichidului cefalorahidian.
Diagnosticul diferențial al bolii Kawasaki cu nevoile de rujeola, scarlatină, mononucleoza infecțioasă, rubeola, gripă, adenoviroze, juvenil artrita reumatoida, Mycoplasma pneumonia, sindrom Stevens-Johnson.
Tratamentul bolii Kawasaki
Imunoglobulina. Pentru edem apar la modificări inflamatorii vasculare efectuate imunoglobuline intravenoase. Se efectuează în condiții staționare timp de 8-12 ore. Dacă după introducerea imunoglobulinei nu este marcată scăderea temperaturii și reducerea fenomenelor inflamatorii arătate reintroducerii acestuia. Cele mai bune rezultate sunt obținute atunci când se tratează imunoglobulină să-l țină în primele 10 zile ale bolii Kawasaki.
Aspirina. În medicina modernă, medicamentul este indicat numai pentru existența unor indicații stricte. Cu toate acestea, în tratamentul bolii Kawasaki, el este pe lista de medicamente esențiale. Scopul utilizării sale - reducerea riscului de formare a cheagurilor de sânge și a terapiei anti-inflamator. După reducerea temperaturii corpului este redus la doza aspirina profilactic.
Anticoagulante (warfarină, clopidogrel) sunt alocate pentru prevenirea copiilor trombotice diagnosticați cu anevrisme de nave.
Terapia cu corticosteroizi in boala Kawasaki nu se realizează, deoarece studiile au arătat că aceasta crește riscul de tromboză coronariană.
Boala Kawasaki Predicție
boala Kawasaki, în cele mai multe cazuri, are un prognostic favorabil, în special în terapia inițiată în timp util. Cu toate acestea, există un risc de evoluție letală a bolii (0.8-3%), ca urmare a trombozei coronariene si infarct miocardic. cauze mai rare de deces este miocardita severă cu insuficiență cardiacă severă.
Aproximativ 20% din cazuri la copii care au suferit modificari boala Kawasaki persista peretii arterelor coronare, care, în viitorul îndepărtat poate duce la apariția timpurie ateroscleroza sau cu calcificare ulterioară ischemie cardiacă, amenințând dezvoltarea infarctului miocardic acut. factori de risc care accelerează dezvoltarea de modificări în arterele coronare sunt hipertensiune arterială, hiperlipidemie, fumatul. De aceea, pacienții cu boala Kawasaki după recuperare ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui cardiolog sau reumatolog, la fiecare 3-5 ani pentru a trece o examinare completă a inimii, inclusiv ECHO-EG.
- Artropatia
- Pseudotuberculosis
- Tifos endemic (tifos Manchurian)
- Febra (febră)
- Vasculita: Simptome, cauze si tratament
- Atac ischemic tranzitor
- Vasculita
- Reumatism (febra reumatică acută)
- Faringită
- Boala Behcet
- Boala lui Horton
- Dermatomiozita
- Boala Shulman
- Vasculita sistemica
- Vasculita
- Rece la atingere și picioare pal
- Senzație de arsură, furnicături, pulsatila, mâncărime la nivelul extremitatilor inferioare
- Întunecare a pielii de la nivelul membrelor inferioare
- Aspekard
- Imunoglobulină umană
- Octagam