Insuficiență suprarenală

insuficiență suprarenală - boala care apare din cauza secreției insuficiente de hormon corticosuprarenalei (primar) sau reglarea lor hipotalamo-hipofizo (insuficienta suprarenala secundara). Planșa pigmentare caracteristică de bronz a pielii și mucoaselor, slăbiciune severă, vărsături, diaree, tendință de leșin. Aceasta duce la descompunerea apei și a metabolismului electrolit și tulburări cardiace. O manifestare extremă de insuficiență suprarenală este criza suprarenale.

substanță cortical suprarenal generează glucocorticosteroid (cortizol și corticosteron) și (aldosteron) hormoni mineralocorticoizi reglarea metabolismului in principalele tipuri de țesuturi (proteine, carbohidrați, apă și sare) și procesele de adaptare ale organismului. Activitatea secretorie a regulamentului corticosuprarenală este efectuată de către hipotalamus și secreția hormonului hipofizar de ACTH și corticotropinei.

Insuficienta suprarenala combină diverse variante etiologici și patogenice hypocorticoidism - de stat, în curs de dezvoltare, ca urmare a hipofuncție cortexul suprarenal și deficitul generat de hormonii.

Clasificarea insuficiență suprarenală

Insuficienta adrenocorticala poate fi acută sau cronică.

Forma acuta insuficienta suprarenala manifesta dezvoltare stare gravă - addisonicheskogo criză, în mod tipic o decompensare a unei forme cronice a bolii. În timpul forma cronică de insuficiență suprarenală poate fi compensată sau decompensată subcompensat.

Potrivit perturbarea inițială a funcției hormonale insuficiență suprarenală cronică separat într-un primar și un centru (secundar și terțiar).

Insuficiență primară corticosuprarenaliană (1-NN, gipokortitsizm primar, bronz sau boala Addison) sunt cauzate de leziuni bilaterale suprarenale se apare la mai mult de 90%, indiferent de sex, de multe ori in varsta mijlocie si vechi.

insuficiență suprarenală secundară și terțiară sunt mult mai puțin frecvente și sunt cauzate de lipsa secreției de ACTH de către glanda hipofiză sau hipotalamus corticotropinei, ceea ce duce la atrofie a corticosuprarenalei.

Cauzele insuficiență suprarenală

Insuficienta adrenocorticala primara se dezvolta in 85-90% leziune a țesutului adrenal.

În 98% din cazurile de cauza hypocorticoidism primare este idiopatică (autoimună) atrofie corticalei suprarenalei. Astfel, din motive necunoscute, corpul format anticorp autoimun la enzima 21-hidroxilaza, distrugând țesutul sănătos și celulele suprarenale. De asemenea, 60% dintre pacienții cu formă idiopatică primară de insuficiență suprarenală observat distrugerea autoimună a altor organe, cel mai adesea - tiroidita Hashimoto.

Tuberculoza insuficiență suprarenală apare la 1-2% dintre pacienți și în cele mai multe cazuri, combinate cu tuberculoză pulmonară.

O boala genetica rara - adrenoleukodystrophy provoaca insuficienta suprarenala primara in 1-2% din cazuri. Ca urmare a unui dezavantaj defect X cromozom genetic apare acizi grași de clivaj al enzimei. acumulare preferențială a acizilor grași în țesuturi ale sistemului nervos, și cortexul adrenal le provoacă modificări distrofice.

Este foarte rar la dezvoltarea suprarenală primară coagulopatiei insuficiență plumb, metastaze tumorale suprarenale (cel mai adesea de la plamani sau de san), suprarenală bilaterală miocardic, Asociată cu HIV infecție, adrenalectomia bilaterală.

Predispune la dezvoltarea de atrofie a corticosuprarenalei boala supurative severă, sifilis, fungice si amiloidoza adrenal, tumori maligne, defecte cardiace, utilizarea anumitor medicamente (anticoagulante, blocanți steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolactona, barbiturice), și așa mai departe. d.

insuficiență suprarenală secundară este cauzată de procese distructive sau neoplazice ale regiunii hipotalamo-hipofizo, ceea ce duce la o încălcare a funcției kortikotropnoy, rezultând:

tumori ale hipofizei si hipotalamusului: craniofaringiom, adenom etc și
boli vasculare: hemoragie în hipotalamus sau glanda pituitara, carotida anevrism arterii-
proceselor granulomatoase în zona hipotalamusului sau a hipofizei: sifilis, sarcoidoza, gipofizit- granulomatoasă sau autoimune
radioterapia a hipofizei si hipotalamus, chirurgie, tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi, etc ...: intervenție destruktivnotravmaticheskih

gipokortitsizm primar însoțită de scăderea secreției hormonilor cortexului suprarenalian (cortizol si aldoaterona) care duce la perturbarea metabolismului și echilibrului apei și sărurilor în organism. La deficit de aldosteron dezvolta deshidratare progresiva cauzata de pierderea de sodiu și potasiu întârziere (hiperpotasemie) în organism. Tulburări de apă și electrolitice provoca tulburări ale aparatului digestiv și cardiovascular.

Reducerea nivelului de cortizol reduce sinteza glicogenului, ceea ce duce la dezvoltarea de hipoglicemie. În condițiile de deficit de cortizol hipofizare povyshenno incepe sa produca ACTH si a hormonului de stimulare a melanocitelor cauze a crescut pigmentare a pielii și a mucoaselor. stres fiziologic Diverse (traumatisme, infecții, comorbidități decompensarea) cauza progresiei insuficienței adrenale primare.

gipokortitsizm secundar caracterizat numai deficit de cortizol (din cauza lipsei de ACTH) și produse de conservare de aldosteron. De aceea, insuficiență suprarenală secundară, comparativ cu primar, curge relativ ușor.

Simptomele de insuficiență suprarenală

Leading criteriu de insuficiență suprarenală cronică primară este hiperpigmentarea pielii și mucoasa, a cărui intensitate depinde de durata și severitatea hypocorticoidism. Inițial ia mai inchisa pe zonele deschise ale corpului expuse la radiații solare - pielea feței, gâtului, mâinilor, precum și zone care sunt în mod normal, pigmentare mai închisă - areola, vulvei, scrot, perineu, regiunea axilară. O trăsătură caracteristică este hiperpigmentare cutele palmare, vizibile pe fundalul pielea deschisa la culoare, închiderea la culoare a pielii, într-o măsură mai mare în contact cu haine. variază de culoarea pielii de culoare cafeniu deschis, bronz, fum piele, murdar pentru a difuza întuneric. Pigmentarea membranelor mucoase (suprafața interioară a obrajilor, limba, cerul gurii, gingiilor, vagin, rect) culoare albastru-negru.

insuficiență suprarenală mai puțin frecvente cu puțin hiperpigmentare pronunțat - „addisonizm alb“.

De multe ori în zonele de fond de hiperpigmentare la pacienții amelanotice găsite pete luminoase - vitiligo, mărime de la mic la mare, în formă neregulată, au evoluat pe pielea mai inchisa. Vitiligo apare exclusiv la pacientii cu autoimune gipokortitsizm cronica primara.

Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică reduce greutatea corporală cu o pierdere în greutate moderată (3-5 kg) la o malnutriție considerabilă (15-25 kg).

celebru astenie, iritabilitate, depresiune, slăbiciune, letargie, până la invaliditate scăderea apetitului sexual.

Acolo ortostatică (schimbarea bruscă a poziției corpului) hipotensiune arterială, leșin, provoacă șocuri psihologice și de stres. În cazul în care, înainte de dezvoltarea insuficienta suprarenala în istoria pacientului a fost prezent hipertensiune arterială, BP poate fi în limite normale.

Aproape întotdeauna dezvolta tulburări digestive - greață, pierderea poftei de mâncare, vărsături, durere epigastrică, scaune moi sau constipație, anorexie.

La nivel biochimic, există o încălcare a proteinelor (reducerea sintezei proteinelor), glucide (reducerea glicemiei à jeun și curba plat zahăr după administrarea de glucoză), apă și sare (hiponatremie, hiperpotasemie) schimburi. Pacientii marcate tendinta de a bea alimente sarate pronuntate, pana cand consumul de sare pură asociată cu pierderea progresivă a sărurilor de sodiu.

insuficienta suprarenala secundara apare fara hiperpigmentare si efectele deficit de aldosteron (hipotensiune arterială, dependența de sărat, dispepsie). Acesta este caracterizat prin simptome nespecifice: fenomenul de slăbiciune generală și hipoglicemie severă, în curs de dezvoltare în decurs de câteva ore după masă.

Complicațiile insuficienta suprarenala

Cea mai severă complicație a hypocorticoidism cronice, atunci când nu a avut loc sau tratamentul greșit este suprarenale (addisonichesky) Criza - decompensarea bruscă de insuficiență suprarenală cronică cu dezvoltarea de comă. Addisonichesky criză rezchayshey se caracterizează prin slăbiciune (până la o stare de prostrație) scăderea tensiunii arteriale (până la colaps și pierderea conștienței), vărsături incontrolabilă și scaun liber, cu o creștere rapidă în deshidratare, acetonă miros respirație, convulsii clonice, insuficiență cardiacă, pigmentare suplimentară a pielii.

insuficiență suprarenală acută (addisonichesky criză) prin prevalența simptomelor poate apărea în trei forme clinice:

cardiovasculare, atunci când dominat de tulburări circulatorii: paloarea pielii, akrozianoz, extremități reci, tahicardie, hipotensiune, puls filiform, colaps, anuriya-
simptome gastro-intestinale cum ar fi-pentru semne intoxicație alimentară sau clinica abdomen acut. Având crampe abdominale, greață cu vărsături incontrolabile, scaune moi cu sange, flatulență.
neuro-psihologice, cu o predominanță durere de cap, simptome meningeale, convulsii, simptome focale, delir, letargie, stupoare.

Criza Addisonichesky este dificil de ambutisare și poate provoca moartea pacientului.

Diagnosticul de insuficiență suprarenală

Diagnosticul de insuficiență suprarenală începe cu o evaluare a istoriei, reclamații, constatări fizice, determina cauza hypocorticoidism.

Cheltuiți glandei suprarenale cu ultrasunete. Despre insuficienta suprarenala primara de origine tuberculoasă evidențiată prin prezența calcificărilor sau a focarelor de tuberculoză în nadpochechnikah- în autoimune autoanticorpi natura hypocorticoidism prezente în sânge la adrenal antigenu21-hidroxilaza. În plus, pentru a identifica cauzele de insuficienta corticosuprarenala primara poate necesita un RMN sau CT scanare a glandelor suprarenale. Pentru a stabili cauzele eșecului secundar al CT corticosuprarenală și rezonanță magnetică a creierului.

Când insuficiența adrenală primară și secundară observată scăderea de cortizol din sânge și scăderea cortizolului diurn și izolarea liber 17-ACS urina. Pentru hypocorticoidism primare caracterizate prin concentrații crescute de ACTH, secundare - reducerea acesteia.

Dacă datele discutabile pentru insuficiență suprarenală efectuat testul de stimulare cu ACTH prin continutul de cortizol determina o jumătate de oră și o oră după administrarea ACTH. Niveluri crescute de cortizol mai mici de 550 nmol / l (20 g / dl) indică insuficiență suprarenală.

Pentru a confirma o insuficienta corticosuprarenala secundara aplica proba de hipoglicemie indusă de insulină, determinând o rată de eliberare semnificativă și creșterea ulterioară a secreției de ACTH de cortizol.

In hiponatremie primar insuficienta suprarenala determinat în sânge, hiperpotasemie, limfocitoză, eozinofilie și leucopenia.

Tratamentul insuficienței adrenale

Endocrinologie contemporană are un tratament eficient de insuficiență suprarenală. Alegerea tratamentului depinde în primul rând de cauza bolii și are două obiective: eliminarea cauzelor de insuficienta corticosuprarenala si deficit de hormon de înlocuire.

Scoaterea cauza insuficiență suprarenală implică tratamentul medicamentos al tuberculozei, boli fungice, sifilisa- radioterapie antitumoral aplicate la hipotalamus si indepartarea chirurgicala gipofiza- de tumori, anevrisme.

Cu toate acestea, în prezența unor procese ireversibile în glandele suprarenale, gipokortitsizm conservate si necesita terapie de substituție cu hormoni pe tot parcursul vieții din cortexul adrenal.

Tratamentul insuficienței suprarenale primare cheltui glucocorticoizi și mineralocorticoizi medicamente. In formele mai usoare hypocorticoidism numit cortizon sau kortef, cu mai severe - combinația de prednisolon, cortizon acetat sau kortefa cu mineralocorticosteroizi (deoxicorticosteronului trimetilacetat, Doxey - acetat de deoxicorticosteronului).

Eficacitatea tratamentului a fost estimat de indicatorii tensiunii arteriale hiperpigmentare treptată de regresie, creștere în greutate, îmbunătățirea sănătății, dispepsie dispariția, anorexie, slăbiciune musculară, și așa mai departe. d.

Terapia hormonala la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară se efectuează numai de către glucocorticoizi, t. Pentru. secreție Aldosteronul este menținută.

Atunci când diferiți factori de stres (leziuni, operații, infecții, etc.), doza de corticosteroizi creste de 3-5 ori, o ușoară creștere a dozei de hormon de sarcina este posibilă numai în al doilea trimestru.

Scopul de steroizi anabolizanți (nerabolil, retabolil) arată atât bărbații, cât și ratele de femei de până la de 3 ori pe an, la o insuficiență suprarenală cronică.

Pacientii cu hypocorticoidism recomandat dieta, bogate în proteine, carbohidrați, grăsimi, săruri de sodiu, vitaminele B și C, dar cu sărurile de potasiu. Limitare

Pentru ambutisare fenomene addisonicheskogo criză se realizează prin:

soluție terapia de rehidratare NaCl izotonică într-un volum de 1,5-2,5 L pe zi, în asociere cu 20% glyukozy- p-rom
Terapia de substituție intravenoasă cu hidrocortizon sau prednisolon îngustează fenomene ca remitentă nedostatochnosti- suprarenală acută
tratament simptomatic al bolilor care rezultă în insuficiența suprarenală cronică decompensată (mai mult terapia infecțiilor antibacteriene).

Predicția și prevenirea insuficiență suprarenală

În cazul în care o numire în timp util a terapiei adecvate de substituție hormonală relativ favorabil pentru insuficiență suprarenală.

Prognosticul pentru pacienții cu gipokortitsizm cronică determinată în mare măsură de prevenirea și tratamentul crizelor suprarenale. Atunci când boala infecții concomitente, traumatisme, intervenții chirurgicale, stres, tulburări gastro-intestinale necesită creșterea imediată a hormonului doză desemnat.

Ai nevoie de o identificare activă și formularea clinice pacienții cont endocrinolog cu insuficiență suprarenală și persoanele cu risc (care iau corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp în diferite boli cronice).

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit