Cardiomiopatie hipertrofică

In cardiologie distinge primar (idiopatică) cardiomiopatie (Hipertrofice, constrictiv, dilatat, restrictivă, displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare) și specifice cardiomiopatie secundară (Alcool, toxice, metabolice, menopauza si altele). 

Cardiomiopatia hipertrofica - o organizație independentă, independentă de alte boli cardiovasculare, o îngroșare semnificativă a miocardului stânga (uneori dreapta) ventriculul, însoțită de o scădere a cavității sale, disfuncția diastolică cu dezvoltarea tulburări de ritm cardiac și insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatia hipertrofica apare la 0.2-1.1% din populație, vârsta medie pola- cea mai mare parte de sex masculin de pacienți este de 30 la 50 de ani. ateroscleroza coronariană printre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică apare la 15-25% din cazuri. Moartea subită din cauza aritmii ventriculare severe (tahicardie ventriculară, paroxistică) apare la 50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. In 5-9% dintre pacienții cu boală complicată endocardită infecțioasă, care curge cu leziuni ale valvei mitrale sau aortice.

Cauzele cardiomiopatie hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofica - o boala cu transmitere autozomal dominantă, se execută atât de obicei, în familii, care nu exclude, cu toate acestea, apariția unor forme sporadice.

Baza cardiomiopatie hipertrofică familiala sunt mostenite defecte in gene care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice (lanț greu genei b-miozina genei troponinei T cardiac, o genă genă-tropomyosin care codifică proteina de legare a izoenzimei-miozinei cardiace). mutații spontane ale aceleiași gene, care au loc sub influența factorilor de mediu adverse determina dezvoltarea unor forme sporadice de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofiei ventriculului stâng nu este asociat cu cardiomiopatie hipertrofică naștere și bolile cardiace dobândite, CHD, boala hipertensivă și alte boli, care de obicei duce la o astfel de schimbare.

Patogeneza cardiomiopatie hipertrofică

În patogeneza rol principal cardiomiopatie hipertrofică aparține compensatorii de hipertrofie a mușchiului inimii cauzate de una dintre cele două mecanisme patologice posibile - disfuncția diastolică a miocardului, sau obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng.

disfuncția diastolică se caracterizează prin intrarea în cantitatea insuficientă ventriculii de sânge în diastolă, care este asociat cu o extensibilitate slabă a miocardului și determină creșterea rapidă a presiunii diastolice final.

Când Obstrucționarea ventriculului stâng carte de ieșire deține îngroșarea septul interventricular și tulburări anterioare mișcării valvei mitrale. În acest sens, perioada de ejecție, o diferență de presiune între cavitatea ventriculului stâng și segmentul inițial al aortei, care este însoțită de o creștere a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng.

Ia naștere în aceste condiții este însoțită de hipertrofia hiperfuncția compensatorie, și apoi dilatarea atriul stâng, în cazul dezvoltării decompensate hipertensiune pulmonară.

Într-un număr de cazuri de cardiomiopatie hipertrofică însoțite de ischemie miocardică, datorită reducerii rezervei vasodilatator arterelor coronare, cererea tot mai mare a miocardului hipertrofiat în compresie de oxigen în timpul arterelor intramurală sistola ateroscleroza concomitentă a arterelor coronare, și așa mai departe. D.

semne macroscopice de cardiomiopatie hipertrofică este o ingrosare a peretelui ventricular stâng sub presiune normală sau redusă dimensiunile cavității, hipertrofie septal ventricular, dilatarea atriului stâng. Frotiuri de cardiomiopatie hipertrofică se caracterizează prin dezorganizare de cardiomiocite, substituirea țesutului muscular în structura fibroasă, anormală a arterelor coronare intramurale.

Clasificarea cardiomiopatie hipertrofică

În conformitate cu localizarea izolată hipertrofia cardiomiopatie hipertrofică a ventricule stânga și dreapta. La rândul său, hipertrofie ventriculară stângă poate fi asimetrică și simetrică (concentrice). In cele mai multe cazuri, a relevat hipertrofie asimetrică a septului interventricular pe tot sau în bazale acestuia. Hipertrofia mai puțin comună asimetrică a vârfului inimii (cardiomiopatie hipertrofică apical), spate sau peretele anterolateral. Ponderea hipertrofie simetrică reprezintă aproximativ 30% din cazuri.

Având în vedere existența gradientului presiunii sistolice în cavitatea ventriculului stâng distinge cardiomiopatie hipertrofică obstructivă și non-obstructive. hipertrofia ventriculară stângă Simetric, de regulă, este forma non-obstructivă a cardiomiopatie hipertrofică.

hipertrofie asimetrica poate fi atât nonobstructive și obstructivă. hipertrofia asimetrică Deci, sinonimă a septului interventricular este conceptul de „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică,“ hipertrofia partea de mijloc a septului interventricular (în mușchii papilari nivel) - „obstrucției mezoventrikulyarnaya“ Apical hipertrofia ventriculului stâng este de obicei reprezentat varianta obstructiv.

În funcție de gradul de îngroșare miocardic izolat moderată (15-20 mm), mediu (21-25 mm) și se exprimă (peste 25 mm) hipertrofie.

Pe baza clinice si fiziologice etapa de clasificare IV este izolat cardiomiopatie hipertrofică:

• I - gradientul presiunii în tractul de ejecție a ventriculului stâng (VTLZH) nu mai mult de 25 mm Hg. St.- nu plângeri;
• II - un gradient de presiune în VTLZH a crescut la 36 mm Hg. reclamații St.- apar la efort;
• III - un gradient de presiune în VTLZH a crescut la 44 mm Hg. St.- apar anghină, dificultăți de respirație;
• IV - un gradient de presiune în VTLZH de peste 80 mm Hg. St.- dezvolta tulburări hemodinamice pronunțate, posibilitatea morții subite cardiace.

Simptomele de cardiomiopatie hipertrofică

Pentru o lungă perioadă de timp pentru cardiomiopatia hipertrofica este asimptomatic, manifestare clinică apare de obicei cu varste cuprinse intre 25-40 de ani. Având în vedere plângerile predominante alocă nouă forme clinice de cardiomiopatie hipertrofică: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, antiaritmic, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu amestecat, fulgere. În ciuda faptului că fiecare variantă clinică se caracterizează prin anumite caracteristici, toate formele de cardiomiopatie hipertrofică caracterizate prin simptome comune.

forma obstructiva de cardiomiopatie hipertrofică, nu este însoțită de o încălcare a fluxului de sânge din ventriculul, de obicei malosimptomno. În acest caz, plângerile de dificultăți de respirație, funcția cardiacă neregulată, pot să apară ritmul cardiac spasmodică în timpul exercițiului.

Simptomele tipice ale cardiomiopatie hipertrofică obstructivă sunt atacuri anginoase de durere (70%), dispnee (90%) amețeală și leșin (25-50%), tranzitorii hipotensiune, aritmii cardiace (tahicardie paroxistică, fibrilatie atriala, bătăi). Este posibil să apară convulsii astm cardiac și edem pulmonar. De multe ori primul episod al simptomelor de cardiomiopatie hipertrofică este moartea subită.

Diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică

Atunci când căutarea de diagnosticare a relevat suflu sistolic, puls ridicat, rapid, trecerea impulsului apicale. Metode instrumentale de examinare pentru cardiomiopatie hipertrofică includ ecocardiografie, ECG, PCG, radiografie toracică, monitorizare Holter, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Folosind ecocardiografie relevat hipertrofie IVS, pereții ventriculare, creșterea dimensiunii atriul stâng, obstrucția prezența VTLZH, a ventriculului stâng disfuncția diastolică.

semne ECG de cardiomiopatie hipertrofică necesită specifice și este diagnosticul diferențial cu modificări focale infarct, hipertensiune arterială, boală coronariană, stenoza aortica și a altor boli, complicată de hipertrofie ventriculară stângă. Pentru a evalua severitatea cardiomiopatiei hipertrofice, prognosticul și formularea de recomandări pentru tratamentul testelor de stres sunt utilizate (ergometrie bicicleta, testul banda de alergare).

Monitorizarea ECG permite documentarea episoade de paroxistică aritmie ventriculară și tahicardie, fibrilație și flutter atrial. Pe fonocardiogramei înregistrat suflu sistolic de severitate diferite, de siguranta a amplitudinii I și II tonuri. Sphygmography demonstrează curba bimodală a pulsului carotidian, caracterizata printr-un val suplimentar este în creștere.

Atunci când modificările de raze X în circuitele de inima (a crescut inima la stânga, aorta ascendentă în expansiune, bombat extensie baril și ramuri arterei pulmonare) sunt detectate doar în stadiu avansat de cardiomiopatie hipertrofică.

Pentru date suplimentare de la cardiomiopatie hipertrofică au recurs la efectuarea de detectare Ventriculografia cardiacă stângă, angiografie coronariană, scanare cardiaca cu un taliu radioizotop, inima RMN, PET.

Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (în special sub forma obstructiv) recomandată restrângerea activității fizice, ceea ce poate conduce la o creștere a gradientului de presiune „ventriculului stang, aorta,“ aritmii cardiace și leșin.

In simptome moderat severe ale cardiomiopatiei hipertrofice administrate b-blocante (propranolol, atenolol, metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu (verapamil) care reduc frecvența cardiacă, prelungind amelioratori de diastolă umplere pasivă a ventriculului stâng și reducerea presiunii de umplere. Din cauza riscului ridicat de tromboembolism are nevoie de anticoagulare. Cand insuficienta cardiaca demonstrat diuretice APF- inhibitori la tulburările de ritm ventriculare - antiaritmice (Cordarone, amiodaronă, ritmilen).

Când cardiomiopatie hipertrofică obstructivă realizată profilaxia endocarditei infecțioase, t. K. Un rezultat al vegetației se poate produce constant traumatizare pe aceasta anterioara valvei mitrale.

Tratamentul cardiac expedient cardiomiopatie hipertrofică când gradientul de presiune dintre ventriculul stang si aorta >50 mmHg În acest caz, se poate efectua Miotomia septală sau mioektomiya și modificări structurale la valva mitrală, cauzand regurgitare semnificativa, - valva mitrală.

obstrucția Pentru a reduce VTLZH prezintă o implantare dublă cameră elektrokardiostimulyatora- prezența de aritmii ventriculare - implantat un defibrilator cardioverter.

Prognosticul de cardiomiopatie hipertrofică

Pentru cardiomiopatia hipertrofica este variabilă. Forma continuă de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă relativ stabilă, dar experiența pe termen lung a bolii este încă în curs de dezvoltare insuficienta cardiaca. În 5-10% dintre pacienți pot auto-regresie gipertrofii- au același procent de pacienți au cardiomiopatie hipertrofică în tranziție dilatatsionnuyu- același număr de pacienți care se confruntă cu complicații, cum ar fi endocardită infecțioasă.

Fără tratament, mortalitatea în cardiomiopatia hipertrofică este 3-8%, în timp ce în jumătate din aceste cazuri apare din cauza morții subite fibrilație ventriculară, complet bloc atrioventricular, infarct miocardic acut.