VIPOM

VIPOM (sindrom Werner-Morrison sau pancreatic holeră) - neoplasmului care produce o cantitate mare de peptide vasoactive interstițiale (VIP). Inclus în grupul de boli neoplazice ale sistemului Apud - celule neuroendocrine situate în diferite organe și anumite proprietăți comune combinate. Vipom 50-75% în momentul detectării au semne de cancer, în multe cazuri, în procesul de diagnosticare metastaze detectate în alte organe (de obicei - în ficat). VIPOM este o boală foarte rară. Prognosticul în cele mai multe cazuri nefavorabile. Tratamentul efectuat de experți în domeniul oncologiei și gastroenterologie.

simptome VIPOM

Principala manifestare clinică este un VIPOM masiv lung diaree. Volumul scaun zilnic în timpul foame este în jur de 1 litru, aportul de alimente poate fi crescută la 3-4 litri sau mai mult. 50% dintre pacienții cu VIPOM care suferă de diaree tot timpul, în cealaltă există un curs ondulatorie. Din cauza pierderii semnificative de lichid și deshidratare, acidoză, microelementele hipokaliemie și slăbiciune severă apar. Posibile convulsii rezulta pierderi de magneziu.

pacientii VIPOM pierde in greutate. predilecție marcate pentru scăderea tensiunii arteriale. dezvoltă insuficiență renală. Există tulburări mintale. Pacienții cu VIPOM se pot plânge de dureri abdominale de localizare incertă. Poate crește vezica biliară, crește probabilitatea calculi biliari. Nivelele reduse ale secreției de acid gastric. În 20-30% din cazuri apar mareelor. Fiecare al treilea pacient VIPOM detectat hiperglicemie, datorită creșterii producției de glucagon și distrugerea intensă a glicogenului. In studii suplimentare a relevat formarea tumorilor in pancreas sau trunchi simpatic. Diametrul VIPOM poate ajunge la 7 sau mai mulți centimetri.

diagnosticul VIPOM

Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice și rezultatele analizelor acestor studii suplimentare. În procesul de diagnosticare a exclude alte cauze posibile de diaree prelungita (boli infectioase, mastocitoza, adenomul vilos, aportul de laxative si t. d.). Pacienții cu suspiciune de vipomu desemna generală de sânge și urină, test de sânge pentru a determina nivelul de VIP, koprotsitogrammu si teste biochimice sanguine pentru a determina nivelul de săruri, proteine ​​și aminotransferazei. Se măsoară volumul zilnic de scaun atunci când mănâncă și după trei zile de post.

Planul de examinare instrumental la VIPOM include EGD, pancreas cu ultrasunete, CT sau RMN pancreas. Criteriile de diagnostic VIPOM sunt diareea durează mai mult de 3 săptămâni la un volum de scaune pe zi decât prezența krovi- 700 ml- scaun zilnic volum de 500 ml de trei zile de fond VIP nivel golodaniya- ridicat de formare a tumorii in pancreas (90%) sau în trunchiul simpatic (10% din cazuri), prin rezultatele US, CT sau MRI.

Diagnosticul diferential se face cu VIPOM sindromul Zollinger-Ellison (Gastrinom). Spre deosebire de acest sindrom nu se produce în timpul VIPOM recurente ulcere stomacale și ulcere duodenale, există o diaree apoasă mai severă, steatoree lipsă. Conform testelor de laborator cu VIPOM detectate hipo- sau aclorhidriei sucul gastric, o creștere bruscă a nivelului VIP, a redus nivelurile de sodiu și potasiu în sânge. Când gastrinom identificat hiperclorhidrie sucul gastric și nivel normal de VIP. nivelurile de sodiu și potasiu sunt de obicei normale, dar pot fi reduse cu vărsături abundente.

tratamentul VIPOM

Sarcina principală a tratamentului este de a corecta VIPOM încălcări grave ale metabolismului apei cu sare. Se efectuează o perfuzie intravenoasă de bicarbonat. Pe măsură ce crește volumul scaun de rehidratare, reaprovizionarea constantă deci adecvată a lichidului pierdut poate pune anumite dificultăți. Pentru a reduce volumul de scaun administrat zilnic sau streptozocin prednison in asociere cu 5-fluorouracil. Pentru a suprima secreția de VIP administrat octreotid. De droguri, de asemenea, ajută la reducerea diaree și, uneori, reduce dimensiunea VIPOM. Octreotid suprimă, de asemenea, secreția pancreatică, așa că pancreatină utilizată, dacă este necesar.

Cel mai eficient tratament VIPOM este o intervenție chirurgicală radicală. După îndepărtarea recuperarea completă a tumorii apare la 50% dintre pacienți. În prezența metastaze chirurgie paliativă pentru a elimina centrele descoperite pentru a reduce severitatea simptomelor pacientului și de a facilita vipom suferință. Odată numit streptozocin în asociere cu fluorouracil sau doxorubicină. chirurgie paliativă în asociere cu chimioterapia nu permite de a realiza o recuperare completă, dar oferă un răspuns parțial și de a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.