Zollinger - Ellison

sindromul Zollinger-Ellison este cauzată de dezvoltarea activității hormonale pancreas sau duoden, producând o cantitate excesivă de gastrină, ceea ce duce la creșterea producției de acid în stomac și dezvoltarea ulcerului peptic si duodenal.

tumori (Gastrinprodutsiruyuschiegastrinom) Consultați celulele adenoame endokrinopodobnyh Apud-sistem și reprezentat printr-un singur sau mai multe noduri rotund roșu închis (ovoidă) formează consistență densă, dimensiunea redusă (tipică de 0,2 până la 2 cm). Când Zollinger-Ellison gastrinom în majoritatea cazurilor, sunt situate în zone ale corpului sau coada pancreasului, aproximativ o treime - în duoden sau nodul limfatic peripancreatică (rar - în stomac, splină, ficat).

Două treimi din gastrină sunt tumori maligne care cresc lent și metastazează în principal în nodurile regionale și supraclaviculare limfatici, ficat, splină și mediastinului, peritoneu și piele.

Pentru sindromul Zollinger-Ellison este caracterizat prin prezența mai multor ulcere gastrointestinale superioare localizare atipice (de exemplu, în partea distală a duoden, jejun) cu durată lungă și recăderi frecvente. sindromul Zollinger-Ellison este o patologie rară la gastroenterologie (aproximativ 4 cazuri la 1 milion. Pers.), în special la bărbați Se produce vârste cuprinse între 20 și 50 de ani.

Cauzele sindromului Zollinger-Ellison

Cauza principală a sindromului Zollinger-Ellison - hypergastrinemia persistent, necontrolate cauzate de tumora prezența gastrinprodutsiruyuschey a pancreasului sau a duodenului. Aproape un sfert dintre pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison, multiple adenomatoza endocrine tip I leziuni detectate nu numai pancreatice ci și pituitară, tiroida si glandele paratiroide, glandele suprarenale.

Uneori, sindromul Zollinger-Ellison poate fi asociată cu hiperplazia G-celule gastrinprodutsiruyuschih antrum. In mod normal, secreția de G-celule gastrină este reglementată printr-un mecanism de feedback negativ (inhibitor - acid clorhidric eliberat). Producerea de tumoare gastrinei cu sindrom Zollinger-Ellison nu este reglementată, ceea ce duce la hypergastrinemia necontrolate.

Simptomele sindromului Zollinger-Ellison

Când sindromul Zollinger-Ellison poate fi detectat grele ulcer peptic și duoden localizare atipică, toleranța la terapia anti-ulcer.

Simptomele clinice ale Zollinger-Ellison deservesc dureri rezistente, intense la nivelul abdomenului superior, abundent, poluoformlenny sau scaune apoase care conțin cantități mari de grăsime (diaree și steatoree), arsuri la stomac prelungite și eructații, esofagita, stricturi esofagiene. Diareea este cauzata de acidifiere a conținutului jejun, a crescut peristaltismul, dezvoltarea funcției inflamației și malabsorbție.

O natura malignă a sindromului Zollinger-Ellison poate indica o reducere semnificativă a greutății corporale. Când sindromul Zollinger-Ellison se observă o tendință de dezvoltare a proceselor și a complicațiilor distructive (perforații, hemoragie gastro-intestinală).

Diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison

Dificultatea diagnosticului precoce al sindromului Zollinger-Ellison asociat cu prezenta simptomelor, similar cu ulcer convențional. Palparea a relevat durere epigastrică, dureri locale in zona ulcerului (simptom pozitiv Mendel).

Valoarea-diagnostic diferențial în Zollinger-Ellison a studia nivelele bazale gastrinei în ser și indicatori ai secreției gastrice cu efectuarea unor teste funcționale cu sarcină de alimente standardizate sau administrarea intravenoasă a sărurilor secretină, glucagon, calciu. Pentru sindromul Zollinger-Ellison, în contrast cu boala ulceroasă convențional, caracterizat printr-o creștere semnificativă a gastrinei de sânge (până la 1000 pg / ml sau mai mult) și o valoare debit de acid clorhidric liber (4-10 ori). Specific pentru sindromul Zollinger-Ellison cu testul secretina este, pe / în introducere, care duce la creșterea nivelului de gastrină la majoritatea pacienților (sub ulcer duodenal normale, concentrația acestuia scade). Același efect determină un test de sarcină cu glucagon și gluconat de calciu.

Diagnosticul de Zollinger-Ellison completează metode instrumentale. Suspiciune sindromului Zollinger-Ellison poate fi cauzată de prezența unor multiple aftele și locația neobișnuit identificate în radiografia stomacului și OUG.

ecografie abdominală și CT permite vizualizarea tumorii pancreatice, gastrinom maligne, de asemenea, posibilă creștere semnificativă în ficat și prezența în ea a formării tumorii.

Metoda cea mai informativ, dar punct de vedere tehnic mai complex de diagnostic al sindromului Zollinger-Ellison este o angiografie abdominala selectiv cu definiția gastrina în venele pancreatice.

sindromul Zollinger-Ellison este dificil de diferentiat cu cicatrici si ulcere adesea recurente ale tractului gastrointestinal superior, boala celiaca, tumori ale intestinului subțire, cu la hypergastrinemic hipertiroidism, gastrită, stenoză pilorică, B12 deficit de anemie.

Tratamentul sindromului sindromului Zollinger-Ellison

Tratamentul radical al sindromului Zollinger-Ellison este gastrinom complet indepartarea cu fibra optica holding transiluminare duoden și duodenotomii lateral cu mucoasa audit aprofundat. De multe ori, până în momentul operației detectate gastrinom metastatic în diferite organe, astfel încât o recuperare completă după o astfel de operație este posibilă numai la 30% dintre pacienți.

gastrectomie Eficiență cu vagotomie selectivă proximal sau piloroplastiei cu sindrom Zollinger-Ellison este scăzut, datorită faptului, ulcere poate recidiva repede. Anterior, un gastrectomie total utilizat pe scară largă afișată în mod curent numai atunci când nici un rezultat al tratamentului conservator și proces complicat ulcer curs.

Ca practica conservatoare de tratament cu Zollinger-Ellison folosit medicamente care reduc alocarea de acid clorhidric: blocanți de antagoniști ai histaminei receptorilor H2 (ranitidina, famotidina), uneori în combinație cu un inhibitor selectiv M-cholinolytics (platifillin Pirenzepin), inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol, lansoprazol ). Formulările pot fi administrate pentru viață din cauza riscului ridicat de reapariție a ulcerului, dozele mai mari decât în ​​mod normal în tratamentul bolii ulcer peptic și dependentă de nivelul de secreție bazală de acid clorhidric.

În natură malignă și inoperabil gastrinom utilizat chimioterapie (o combinatie de streptozotocin, doxorubicină și fluorouracil).

Prognosticul pentru sindromul Zollinger-Ellison

Prognosticul Zollinger-Ellison oarecum mai bine decât în ​​cazul altor tumori maligne si este asociata cu creșterea ei destul de lent: rata de supraviețuire la 5 ani, chiar și în prezența metastazelor în ficatul 50-80% după chirurgia radicală - 70-80%. Rezultatul poate fi letala cauzata nu de tumora in sine, dar complicatiile de leziuni ulcerative severe.