Syringomyelia

syringomyelia (Din grecul «syrinx» - pipe goale și «myelon» - măduva spinării) - o boala cronica a sistemului nervos central, în care substanța în măduva spinării, și uneori în cavitatea medulară formate. Syringomyelia nu este curabile, începând de la o vârstă fragedă, ea însoțește durata de viață a pacientului.

Adevărat syringomyelia din cauza tesutului glial defect congenital in care exista overgrowth de celule gliale în materia cenușie a măduvei spinării toracice și de col uterin si trunchiul cerebral (siringobulbiya). proces de multiplicare de celule gliale poate fi rulat la leziuni traumatice sau boli infecțioase. Patologic celule gliale mor și multiplicați o cavitate formată în materia cenușie a creierului, celule gliale căptușită. Aceste celule se trece lichidul care se acumulează în cavitatea și face să crească treptat. Astfel, există o comprimare a degenerarii si moartea celulelor nervoase inconjuratoare: motorii si neuronilor senzoriali. Progresia constantă a syringomyelia se datorează creșterii constante în cavitățile care rezultă, însoțită de pierderea unui număr tot mai mare de neuroni. Dacă este adevărat syringomyelia detectate adesea malformațiilor congenitale și malformații ale coloanei vertebrale: scolioză, deformare piept, malocluzia, structura asimetrică a craniului facial și alte părți ale scheletului, cerul mare, urechi de displazie, nipluri suplimentare ale glandelor mamare, o limbă bifurcată, șase degete și altele. Adevărata syringomyelia se execută în familii și este cea mai mare parte a constatat la bărbați cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani.

Aproximativ 65% din cazurile de syringomyelia nu este adevărat, și este asociat cu anomalii in locul craniului si coloana vertebrala a compusului (joncțiune cranio-vertebrale). Astfel de anomalii structurale duc la extinderea canalului spinal. Materia cenușie a segmentelor spinale care se află la o expansiune semnificativă a canalului spinal este distrus, ceea ce duce la apariția tabloului clinic caracteristic syringomyelia. Cavitățile sunt similare cu cele formate atunci când un syringomyelia adevărat, poate fi format în loc de neuroni morți ca rezultat severă leziuni ale coloanei, hemoragie sau infarct al măduvei spinării.

Simptomele syringomyelia

In cele mai multe cazuri, cavitatea syringomyelia formată în cornul posterior al măduvei spinării, unde neuronii senzoriali responsabili de durere si sensibilitate de temperatura. În același timp, zone mari, cu pierderea de sensibilitate a tipurilor respective sunt definite pe piele, cel mai adesea ele sunt situate la nivelul membrelor superioare și al trunchiului și leziunile unilaterale au forma „polukurtki“, iar la bilateral - „jacheta“. Datorită sensibilității încălcări la pacienții syringomyelia adesea se accidentează și arsuri, care este de multe ori motivul pentru prima vizită la un medic. Dar chiar înainte de formarea de sensibilitate emanații evidentă a pacientului în aceste zone există tulburări senzoriale în formă de durere și parestezii (ardere, crawling, etc), care pot fi, de asemenea, un motiv pentru a vizita medicul. senzație de proprioceptive și sensibilitatea cu syringomyelia rămân conservate. Caracterizat de lung durere surdă dureri în gât, regiunea interscapulară, brațe și piept. Pierderea de senzație în partea inferioară a corpului și a picioarelor este destul de rar.

Pentru syringomyelia caracteristice exprimate Tulburări neurotrofici: îngroșarea pielii și cianoză, zazhivlyaemost săraci chiar și rănile minore, deformarea articulațiilor și a oaselor, osteoporoza. La pacienții cu syringomyelia de multe ori apar modificări mâini caracteristice: degetele sunt îngroșat, pielea este uscată și aspră, văzut numeroase cicatrici din răni și arsuri, sunt de multe ori răni purulente sau arsuri proaspete, nu sunt rare panaritiums. Dacă aceasta afectează cornul lateral al segmentelor toracice maduvei spinarii acolo chiromegaly - marcat ingrosare periei. Leziunile trofice ale articulațiilor (de obicei, umăr și cot) cu syringomyelia sunt însoțite de topirea celulelor osoase pentru a forma cariilor. Caracterizat printr-o creștere bruscă a articulatiei afectate, durere atunci când se deplasează și nu există nici un zgomot audibil cauzate de frecarea fragmentelor osoase în comun.

Odată cu progresia syringomyelia formate în măduva spinării crește și cavitatea poate capta cornul din față, ceea ce duce la o reducere a rezistenței musculare, încălcarea regulilor de circulație și apariția atrofie musculară. Dezvolta așa-numitul pareză flască a extremităților, caracterizate printr-o scădere a tonusului muscular, atrofie si scaderea reflexelor profunde. Când syringomyelia măduva spinării de col uterin este marcat sindromul Horner (secolul ptoză, dilatarea pupilei, retragere a globului ocular). Cu implicarea căilor motorii marcate parapareza mai mici, uneori însoțite de golire.

Dacă cavitatea syringomyelia se formează în trunchiul cerebral (siringobulbiya), boala începe cu pierdere senzorială în părțile exterioare ale feței. Mai târziu, treptat iau tulburări de vorbire, înghițire, respirație (paralizie bulbare) a dezvoltat atrofie limbii, palatului moale, și jumătate din față.

complicații syringomyelia

Când syringomyelia aderarea poate avea loc odată cu dezvoltarea infecției secundare bronhopneumonie sau boli urologice (uretrita, pielonefrita). Dezvoltarea de paralizie bulbara atunci când siringobulbii poate duce la stop respirator și moartea pacientului.

diagnosticare
Metode de diagnostic radiografice poate identifica manifestări trofică syringomyelia ca osteoporoza, elemente comune fracturi osoase, etc.

Syringomyelia permite diagnosticarea cu precizie IRM a coloanei vertebrale, precum și imposibilitatea realizării sale - mielografie. Aceste metode fac posibilă pentru a vedea sondajul cavitatea syringomyelic în măduva spinării și trunchiul.

tratamentul syringomyelia

În perioada inițială de syringomyelia, atunci când există o reproducere activă a Glia, aplica tratamente pentru a suprima procesul. Un astfel de tratament poate opri progresia bolii și pentru a reduce simptomele sale. În acest scop, utilizați radioterapie - iradiere afectate segmente ale măduvei spinării și tratamentul cu iod radioactiv sau fosfor, care tind să se acumuleze în celulele cu proliferare rapidă și Glia iradieze lor „interior“. Înainte de tratamentul pacienților syringomyelia administrat cu soluție de iod radioactiv Lugol, iod care umple celulele glandei tiroide, și astfel le protejează împotriva pătrunderii de iod radioactiv.

Terapia medicamentoasă este syringomyelia neurolog și constă în aplicarea unor agenți de deshidratare (Diacarbum, furosemid), vitamine, agenți neuroprotectori (acid glutamic, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Pentru ameliorarea durerii în analgezicelor syringomyelia arătat (analgină, pyramidon) și ganglionari (pahikarpin).

O metodă relativ nouă în tratamentul syringomyelia este terapia metilsulfat neostigmina imbunatateste conducerea impulsurilor nervoase. Dar nu este îndreptată la cauza bolii, dar numai vă permite să îmbunătățească temporar comportamentul neuromusculare. Poate ca o terapie combinată cu bai prozerinovoy UHF sau radon.

Tratamentul chirurgical al syringomyelia este discutat la deficit neurologic mare și în creștere ca pareză centrală a picioarelor și pareze periferice ale mâinilor. operațiunile coloanei vertebrale sunt făcute pentru drenarea cariilor syringomyelic, decompresie spinării, îndepărtarea adeziunilor.

Prognosticul syringomyelia

Ca o regulă, adevărata syringomyelia se caracterizează prin curs lent progresivă și reduce speranța de viață. Pacienții păstrează capacitatea de a lucra pentru perioade lungi de timp. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea de complicații infecțioase pot să apară sepsis.

Fluxurile grele siringobulbiya ca implicarea în procesul centrului respirator și nervul vag sunt fatale.

Prevenirea syringomyelia

Metode de syringomyelia prevenție primară nu există încă. Prevenirea secundară are ca scop prevenirea progresiei bolii, prevenirea infecțiilor, leziuni și arsuri.