Sindromul Guillain-Barré

sindromul Guillain-Barre (GBS) - acuta inflamatorie demielinizantă Poliradiculoneuropatia etiologie autoimună. O trăsătură caracteristică a bolii - paralizia periferică și disocierea proteinelor celulei în lichidul cefalorahidian (în majoritatea cazurilor). În prezent, ca parte a GBS sunt patru variante clinice principale:

• formă clasică a GBS - acută demielinizantă inflamatorie Poliradiculoneuropatia (până la 90% din cazuri)
• formă axonală a GBS - axonale motorie acută neuropatie. Trăsătura caracteristică a acestei forme de GBS - implicarea fibrelor motorii izolate. În motorie acută și neuropatie axonală senzoriale afecteaza atat motorie si fibre senzoriale (15%)
• sindromul Miller-Fisher - o formă de GBS se caracterizează prin oftalmoplegiei, mozzhechovoy ataxie prost definit și areflexia în timpul pareză (DO3%)

În plus față de formele de mai sus ale sindromului Guillain-Barre, un recent izolat mai multe forme atipice ale bolii - neuropatie senzorială acută, pandizavtonomiyu acută, cranial severă polineuropatie, destul de rare.

Tabloul clinic al sindromului Guillain-Barre

Primele manifestări ale sindromului Guillain-Barré sunt, de obicei, slăbiciune musculară și / sau tulburări senzoriale (amorțeală, parestezii) la nivelul extremităților inferioare, care, după câteva ore (pe zi) se aplică la extremitatile superioare. În unele cazuri, boala se manifestă prin dureri la nivelul mușchilor extremităților și zona lumbosacrale. Foarte rar sunt prima manifestare a înfrângerii CHN (tulburări oculomotori, fonație și înghițire). Gradul de tulburări motorii din Guillain-Barre variază considerabil - de la un minim de slăbiciune musculară la tetraplegie. Pareze, de obicei simetrice și mai pronunțată în extremitățile inferioare.

Tipic hipotensiunii arteriale și o scădere semnificativă (sau absența completă) a reflexelor tendinoase. În 30% din cazuri se dezvolta insuficiență respiratorie. Tulburări de suprafață sensibilitate manifestată ca hipo- ușoară sau moderată sau hiperkinezie de tip polinevriticheskomu. Aproximativ jumatate dintre pacienti au o sensibilitate profundă tulburări (uneori până la pierderea completă acesteia). Leziunile CHN au fost găsite în majoritatea pacienților, manifestată pareza mușchilor mimicii și tulburări bulbare. Tulburărilor vegetative observate cel mai frecvent cardiace aritmie, hipertensiune arterială, tulburări de transpirație, funcției gastro-intestinale și afectarea organelor pelvine (retenție urinară).

Diagnosticul de sindrom Guillain-Barré

Atunci când este necesară colectarea de istorie să se acorde atenție prezența unor factori declanșatori, deoarece mai mult de 80% din cazuri dezvolta GBS înaintea celor sau a altor boli și stări (infecții gastrointestinale transferate, ale tractului respirator superior, vaccinare, chirurgie, intoxicație, tumori). Examenul neurologic are scopul de a identifica și evalua gravitatea principalelor simptome ale sindromului Guillain-Barre - senzoriale, motorii și tulburări vegetative.

Este necesar să se efectueze cercetări clinice generale (urinalysis, hemoleucograma), analize biochimice ale sângelui (gazelor sanguine, concentrația serică de electroliți), studii de LCR, serologice (etiologie infecțioasă suspectată a bolii) și electromiografie, rezultatele cărora sunt cruciale pentru a confirma diagnosticul și de a determina forma GBS. In cazurile severe de boală (progresie rapidă, tulburări bulbare) trebuie efectuată monitorizarea zilnică a tensiunii arteriale, ECG, pulsoximetrie, și studiul funcției respiratorii (spirometrie, debit de vârf).

Pentru a confirma diagnosticul necesită o slăbiciune musculară progresivă, în mai mult de un membru, și absența reflexelor tendinoase (areflexia). Prezența persistente Tulburări pelviene, severă pareze persistentă asimetrie, leucocitele polimorfonucleare și tulburări la nivelul de sensibilitate clare trebuie să ridice dubii în diagnosticul „sindrom Guillain-Barré“. În plus, există o serie de semne, absolut exclude diagnosticul de GBS, inclusiv: recent transferat difterie, Simptomele de intoxicare cu plumb sau probe intoxicație de plumb, prezența doar tulburări senzoriale, afectarea metabolismului porfirinei.

diagnostic diferențial

În principal Guillain-Barre sindromul neurolog diferențiază de alte boli care se manifestă ca pareza periferică (polio), precum și alte polineuropatii. Polineuropatia în porfiria acută intermitentă poate semăna cu sindromul Guillain-Barre, dar este de obicei însoțită de o varietate de simptome psihice (halucinații, delir) și dureri abdominale severe. Simptome, semne similare cu GBS, este posibil cu vastă accident vascular cerebral ischemic creier stem tetrapareses de dezvoltare care primește caracteristici periferice în perioada acută. Principalele diferențe miastenia gravis prin GBS - variabilitatea simptomelor, absența tulburărilor senzoriale, modificări caracteristice ale reflexelor tendinoase.

Tratamentul sindromului de sindrom Guillain-Barré

Toți pacienții cu un diagnostic de „sindromul Guillain-Barre“ să fie internat într-un spital cu o unitate de terapie intensivă. Aproximativ 30% din cazurile de GBS în minte dezvoltarea de insuficienta respiratorie severă, există o necesitate de ventilație mecanică, a căror lungime este determinată în mod individual, cu accent pe Zhol, inghitire si recuperare tuse reflex. Deconectarea de la ventilator este realizată treptat cu etapa obligatorie a ventilației intermitentă obligatorie.

În cazurile severe, cu pareză severă de o importanță deosebită pentru prevenirea complicațiilor asociate cu imobilitate prelungită a pacientului (infecții, escare, embolism pulmonar), Este dreptul de îngrijire. Necesită periodic (cel puțin o dată la fiecare 2 ore), schimbarea poziției pacientului, de îngrijire a pielii, controlul asupra functiilor vezicii urinare si intestine, gimnastica pasiva, profilaxia de aspirație. la bar bradicardie cu amenințarea asistoliei poate necesita pacemaker temporar.

Ca tratament specific al sindromului Guillain-Barré, care vizează stoparea procesului de autoimune, care este utilizat în prezent puls terapie cu imunoglobulina G și plasmafereză. Eficiența fiecărei metode este relativ același, astfel încât utilizarea lor simultană este considerată impracticabilă. Membrană plasmafereza pareza reduce semnificativ severitatea si durata de ventilatie mecanica. Efectuate de obicei 4-6 sesiuni la intervale de un den volum plasmatic deplasabil într-o singură sesiune trebuie să fie de cel puțin 40ml / kg. Deoarece mediile substituente utilizând soluție de clorură de sodiu 0,9% sau reopoligljukin.

Ar trebui să fie amintit contraindicații pentru plasmafereză (infecții, tulburări de sângerare, insuficiență hepatică), Precum și posibilele complicații (perturbarea electrolitilor, hemoliza, reacții alergice). class Imunoglobulina G, plasmafereza, reduce durata de ședere pe IVL- este administrat intravenos zilnic timp de 5 zile într-o doză de 0,4 g / kg. Reacții adverse posibile: greață, dureri de cap și dureri musculare, febră.

Terapia simptomatică a sindromului Guillain-Barre se efectuează pentru corectarea acido-bazic și echilibrul apei și electroliților, corectarea tensiunii arteriale, prevenirea tromboză venoasă profundă și tromboembolism. Intervenția chirurgicală poate fi necesară pentru traheostomia în cazul ventilației prelungite (peste 10 zile), iar gastrostomia în tulburări severe și prelungite bulbare.

Prognosticul sindromului Guillain-Barré

Majoritatea pacienților cu un diagnostic de „sindrom Guillain-Barre,“ există o recuperare funcțională completă în termen de 6-12 luni. Simptomele persistente reziduale persistă timp de aproximativ 7-15% din cazuri. GBS frecventa recurență a aproximativ 4%, mortalitate - 5%. Posibile cauze de deces - insuficiență respiratorie, pneumonie sau alte infecții, embolie pulmonară. Probabilitatea de deces într-o mare măsură depinde de vârsta pacientului: la copii cu vârsta sub 15 ani nu depășește 0,7%, OMC in timp ce pacientii peste 65 de ani de până la 8%.

Sindromul Prevenirea sindromul Guillain-Barre

Metode specifice de prevenire a sindromului sindromul Guillain-Barre nu există. Cu toate acestea, ea trebuie să informeze pacientul cu privire la interzicerea de vaccinare în primul an de la debutul bolii, ca orice vaccin poate provoca o recidiva. imunizare în continuare permise, acestea trebuie să fie justificată de necesitatea acesteia. În plus, dezvoltat în perioada de 6 luni de la orice vaccinare sindromul Guillain-Barre - ea însăși o contraindicație pentru utilizarea vaccinului în viitor.