Polineuropatie

polineuropatie - un grup eterogen de boli caracterizate prin implicarea sistemică a nervilor periferici. Polineuropatie împărțit în axonale și primar demielinizante. Indiferent de tipul polineuropatia tabloul clinic caracterizat prin dezvoltarea de slăbiciune musculară și atrofie, scăderea reflexelor tendinoase, diferite simptome senzoriale (parestezii, hipo- și hiperestezie) apar extremitățile distale, tulburări vegetative. considerare de diagnostic important în stabilirea diagnosticului de polineuropatie este de a determina cauzele sale. polineuropatie Tratamentul este simptomatic, obiectivul principal este de a elimina compensarea factorului cauzal sau boala de bază.

Etiologia și patogeneza polineuropatie

Indiferent de factorul etiologic dezvăluie două tipuri de procese patologice în polineuropatie - demielinizare și axon pierderea fibrelor nervoase. Când tip axonal leziuni demielinizare secundare are loc la o a doua leziune demielinizare se alătură componentelor axonale. polineuropatie axonală primare sunt cele mai toxice tip, axonală de GBS HMSN tip II. Prin polineuropatii demielinizante primare includ varianta clasică a GBS, CIDP, polineuropatie paraproteinice, HMSN I tip.

Când polineuropatie axonală suferă în principal funcția de transport a cilindrului axial transportate curent axoplasmatic care poartă în direcția de la motor neuron la musculare spate și o serie de substanțe biologice necesare pentru funcționarea normală a celulelor nervoase și musculare. Procesul implică în primul rând nervilor, care conține cele mai lungi axonilor. Schimbarea funcției trofice a axonilor și conduce de transport axonal la denervare schimbări în mușchi. fibrei musculare denervare stimulează prim terminal, iar apoi înmugurirea colaterale, creșterea de noi terminale si reinnervation fibrelor musculare, ceea ce conduce la o modificare a structurii DE.

Atunci când există o încălcare a demielinizare saltatory impulsurilor nervoase, reducând astfel viteza nervului. Demielinizante de leziune a creierului în curs de dezvoltare clinic slăbiciune musculară, pierderea reflexelor tendinoase precoce, fără dezvoltarea de atrofie musculară. atrofiile Disponibilitate indică axonal componentă suplimentară. nervii demielinizare poate fi cauzata de o agresiune autoimună, pentru a forma anticorpi la diferitele componente ale proteinelor mielinei periferice, tulburări genetice, exotoxine expunere. Deteriorarea axonului nervului se poate datora efectelor asupra nervilor toxinelor exogene sau endogene, factori genetici.

polineuropatie clasificare

Până în prezent, polineuropatia de clasificare standard nu există. Prin caracteristica patogenetic pe polineuropatie axonală separate (cilindru axial leziune primară) și demielinizante (patologia mielină). Prin natura tabloul clinic distinge cu motor, polineuropatie senzorială și autonom. Cu toate acestea, în forma sa pură, aceste forme sunt observate foarte rar, dezvăluie adesea o pierdere combinată a două sau trei tipuri de fibre nervoase (senzorio-motorie, senzoriale, vegetative, etc ..).

Potrivit factorului etiologic pentru cota de polineuropatie ereditară (amiotrofia neuronale de Charcot-Marie-Tooth boala, Sindromul Rus-Levy, sindromul Dejerine-Sottas, boala Refsum etc.), autoimună (sindromul Miller-flasher, axonală tip GBS, polineuropatie paraproteinice și neuropatiile paraneoplazice al.), metabolice (polineuropatiei diabetice, uremic polineuropatie, ficat Polineuropatia și colab.), nutriționale, toxice și infecțioase toxice.

Tabloul clinic al polineuropatiei

Tabloul clinic al polineuropatie, combinate de obicei semne de o leziune a motorului, senzoriale si fibre vegetative. În funcție de gradul de implicare a diferitelor tipuri de fibre în starea neurologică pot prevala motorii, senzoriale sau simptome vegetative. Înfrângerea fibrelor motorii conduce la dezvoltarea pareză flască, polineuropatie pentru cea mai mare leziune tipica a extremităților superioare și inferioare cu o distribuție distală slăbiciune musculară, leziuni de atrofie musculară dezvolta în Axon lung. Pentru polineuropatie axonală și distribuția caracteristică ereditară a slăbiciune musculară distală (cel mai frecvent la nivelul membrelor inferioare), care este mai pronunțată în mușchii extensori decât în ​​mușchii flexori. În slăbiciune severă grup de mușchi peronier dezvoltă mers steppage (de ex., N. „cocoși de mers pe jos“).

Dobândite polineuropatie demielinizantă se poate produce slăbiciune musculară proximale. În înfrângere severă poate marca cerințelor esențiale și a mușchilor respiratorii, care apare adesea atunci când sindromul Guillain-Barré (GBS). Pentru polineuropatia caracterizate prin slăbiciune musculară relativ simetrice și atrofie. Simptomele asimetrici caracteristice ale mononeuropatii multiple: neuropatie motorie multifocală, multifocal sensorimotor neuropatie Sumner-Lewis. Tendonul și reflexele periostale cu polineuropatie, în general, să scadă sau de a abandona, a redus în primul rând reflexe tendonul lui Ahile, dezvoltarea în continuare a procesului - și genunchi karporadialny, reflexele tendinoase cu biceps și triceps pot rămâne intacte pentru o lungă perioadă de timp.

tulburări senzoriale în polineuropatie, de asemenea, de multe ori relativ simetrice, apar mai întâi în distal (pentru „mănuși“ și de tip „ciorap“) și răspândirea proximal. În debutul polineuropatie dezvăluie adesea simptome senzoriale pozitive (parestezie, disestezie, hiperestezie), dar dezvoltarea în continuare a simptomelor iritative ale procesului sunt înlocuite cu simptome de pierdere (hipoestezie). Înfrângerea fibrelor mielinizate groase duce la afectarea glubokomyshechnoy și senzație de vibrații, pierderea de fibre mielinizate subțiri - la întreruperea durerii și a temperaturii de sensibilitate a pielii.

Încălcarea funcțiilor vegetative mai pronunțate atunci când polineuropatie axonală, sub formă de fibre vegetative sunt nemielizirovannymi. Cele mai frecvente simptome observate pierderi: pierderea de fibre simpatice a intra în componența nervilor periferici, manifestată prin uscăciunea pielii, dereglării vasculară invalidare tonusa- fibre vegetative viscerale conduce la disautonomia (tahicardie, hipotensiune arterială ortostatică, scăderea functia erectila, încălcarea de utilități locul de muncă).

diagnosticul polineuropatie

La identificarea polineuropatia senzomotor lent progresiva, a debutat cu grupul de muschi peronieră, este necesar să se clarifice istoria familiei, în special în prezența rudelor de oboseală și slăbiciune a mușchilor picioarelor, modificări ale mersului, deformări ale picioarelor (ridicare de mare). Atunci când este necesară slăbiciune simetrică a dezvoltării perie extensor pentru a elimina saturnism. De obicei, polineuropatie toxică caracterizată, în plus față de simptome neurologice, slăbiciune generală, oboseală și plângeri rareori abdominale. De asemenea, trebuie să afli ce medicamente a fost / este pacientul pentru a preveni polineuropatiei de droguri.

Dezvoltarea lent progresivă slăbiciune musculară asimetrică - un semn clinic al polineuropatiei cu motor multifocale. Pentru polineuropatia diabetică a membrelor inferioare se caracterizează prin hipoestezie lent progresiva, cuplat cu o senzație de arsură și alte simptome în picioare. Uremic polineuropatia apare, de obicei, pe fondul bolii renale cronice (CRF). Odată cu dezvoltarea polineuropatiei senzoriale vegetative caracterizate prin ardere, disestezie, pe fondul unei scăderi accentuate a greutății corporale este necesară pentru a elimina polineuropatia amiloidă.

Pentru polineuropatie ereditară caracterizată prin predominanța slăbiciune a mușchilor extensori ai piciorului, mersul steppage, absența reflexului tendonului lui Ahile, arc de mare. În etapa ulterioară a bolii și fără reflexe tendinoase karporadialny genunchi, atrofie musculara dezvoltat picioare, picioare. Înfrângerea mușchilor corespunzătoare inervarea nervi individuale, fără tulburări senzoriale caracteristice ale polineuropatiei cu mai multe motoare. În cele mai multe cazuri, dominat de înfrângerea membrelor superioare.

Caracterizat distala senzoriale hipoestezie de distribuție polineuropatie. În stadiile inițiale ale bolii posibile hipersensibilitate. Caracterizat de axonale senzitivomotor neuropatie hipoestezie distal și slăbiciune musculară distală. la autonom polineuropatie poate fi fenomenul de pierdere a parului, si iritarea fibrelor nervoase autonome. Pentru polineuropatie tipic de vibrații hiperhidroză, tulburări de periuțe tonusului vascular pentru polineuropatia diabetică, dimpotrivă, uscăciune piele, tulburări trofice, disfuncția autonomă a organelor interne.

Studiul anticorpilor la GM1-ganglikozidam este efectuată de preferință la pacienții cu neuropatii motorii. titruri mari (mai mari de 1: 6400) sunt specifice pentru neuropatia motorie multifocală. titruri scăzute (1: 400-1: 800) sunt posibile în Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP), sindromul Guillain-Barre și alte neuropatii autoimune. Trebuie reamintit faptul că titrul crescut de anticorpi la GM1-gangklikozidam detectat la 5% dintre persoanele sănătoase (în special persoanele în vârstă). Anticorpii la mielina glicoproteina asociată detectat la 50% dintre pacienții cu diagnostic de „polineuropatie paraproteinice“, iar în unele cazuri, alte neuropatii autoimune.

Pentru suspectat polineuropatia asociată cu intoxicație cu plumb, aluminiu, mercurul este efectuat de sânge și urină pentru conținut de metale grele. Poate o analiza genetica moleculara pe toate formele majore HMSN I, IVA, IVB tipuri. Efectuarea electromiografie ac cu polineuropatie dezvaluie semne ale acestui proces denervare-reinnervation. În primul rând, este necesar să se examineze mușchii distale ale extremităților superioare și inferioare, precum și, dacă este necesar, și mușchii proximale. biopsie de nerv este justificată numai în cazuri de polineuropatie amiloidă suspectate (detectarea depozitelor de amiloid).

tratamentul polineuropatie

In tratamentul polineuropatiei ereditar este simptomatic. In polineuropatie autoimune Scopul tratamentului este de a atinge remisie. diabetică, alcool, și alte uremic polineuropatia tratament cronic progresează este redus pentru a reduce severitatea simptomelor și încetinirea procesului. Unul dintre cele mai importante aspecte ale tratamentelor nemedicamentoase - exercițiu terapeutic care vizează menținerea tonusului muscular și pentru a preveni contracturilor. În cazul afecțiunilor respiratorii de ventilare mecanică poate fi necesară în polineuropatiei difteric. Tratamentul medicamentos eficient al polineuropatiei ereditare nu există. Ca terapie de intretinere folosind preparate din vitamine și agent neurotrofic. Cu toate acestea, eficacitatea lor nu este pe deplin dovedită.

Pentru tratamentul polineuropatiilor porfiriynoy administrat glucoza, care cauzează de obicei îmbunătățirea stării pacientului, precum și analgezice și alte medicamente simptomatice. Tratamentul medicamentos al polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică include efectuarea plasmafereza membranei, imunoglobulină umană sau prednisolon. În unele cazuri, plasmafereza și eficacitatea imunoglobulină este insuficientă, așa că, dacă nu există contraindicații, tratamentul ar trebui să înceapă imediat cu corticosteroizi. Ameliorarea apare de obicei dupa 25-30 de zile-două luni mai târziu, puteți începe o reducere treptată a dozei de întreținere. Prin reducerea dozei de corticosteroizi este necesară efectuarea controlului EMG. Ca o regulă, nu reușește să elimine prednisolon în următoarele 10-12 luni, puteți „asigura“ azatioprina, dacă este necesar (fie tacrolimus sau micofenolat de mofetil).

Tratamentul polineuropatiei diabetice a avut loc, împreună cu medicul endocrinolog, scopul său principal este de a mentine nivelurile normale ale glucozei din sange. Pentru ameliorarea durerii folosit antidepresive triciclice, și pregabalin, gabapentin, lamotrigină, carbamazepină. In cele mai multe cazuri, utilizate medicamente cu acid tioctic și vitaminele din grupa B. simptome Regression uremice precoce nefrologi polineuropatii atins atunci când nivelul de corecție în sânge toxinelor uremice (hemodializa program de transplant renal). Dintre vitaminele medicamentele utilizate, în sindromul de durere exprimat - antidepresive triciclice, pregabalin.

Principala abordare terapeutică în tratamentul polineuropatiei toxice - încetarea contactului cu substanța toxică. În polineuropatiile legate de doză doza necesară pentru a ajusta doza de medicament. Când vom confirma diagnosticul "difterie„Introducerea ser antitoxic reduce probabilitatea de a dezvolta difterie polineuropatiei. În cazuri rare, în legătură cu dezvoltarea contracturilor și deformări ale piciorului Aceasta ar putea avea nevoie de tratament chirurgical. Cu toate acestea, să fie conștienți de faptul că imobilitatea prelungită după intervenția chirurgicală poate afecta negativ functia motorie.

Prognosticul polineuropatie

În Outlook demielinizante cronice Poliradiculoneuropatia inflamatorie asupra vieții destul de favorabile. Mortalitatea este foarte scăzută, cu toate acestea, recuperarea completă apare foarte rar. Până la 90% dintre pacienții tratați cu terapie imunosupresoare a atins o remisiune completa sau partiala. În același timp, boala este predispus la exacerbări, utilizarea terapiei imunosupresoare poate fi, având în vedere efectele sale secundare, care duc la numeroase complicații.

În polineuropatie ereditară este rareori posibil să se realizeze o îmbunătățire, pe măsură ce boala progresează lent. Cu toate acestea, pacienții au tendința de a se adapta la starea lor și, în cele mai multe cazuri, până la stadiile tardive ale bolii păstrează capacitatea de a self-service.

În perspectiva diabetică polineuropatia asupra vieții supuse favorabil tratamentului în timp util și aprofundată a controlului glicemic. Numai în etapele ulterioare ale sindromului de durere boala poate afecta în mod semnificativ pacientului calitatea vieții.

Prognoza pentru viață atunci când uremic polineuropatie depinde în întregime de severitatea insuficienței renale cronice. Livrarea la timp de hemodializă sau transplant de rinichi programat poate duce la o regresie completă sau aproape completă a polineuropatiei uremic.