Purpură trombocitopenică

purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică, benigne trombocitopenie) - patologie hematologică caracterizată de un deficit cantitativ de trombocite din sânge, însoțită de o tendință de hemoragie, sindromul hemoragic. purpură trombocitopenică la nivelul trombocitelor din sânge periferic scade semnificativ sub fiziologice - 150h10⁹/ L la o valoare normală sau ceva mai mare de megacariocitara în măduva osoasă. Frecvența de apariție purpura trombocitopenica ocupă primul loc printre altele hemoragic diateza. Manifestă de obicei boala in copilarie (cu un vârf în perioada de pre-școlar timpuriu și). La adolescenți și adulți patologie în 2-3 ori mai frecvent detectate in randul femeilor.

Clasificarea ia în considerare purpura trombocitopenică idiopatică, etiologice caracteristicile sale patogene si clinice. Există mai multe opțiuni - idiopatica (boala Verlgofa), j-, hetero- trans și purpură trombocitopenică autoimună, purpură trombocitopenică simptom (trombocitopenie simptomatică).

Recuperate acută în aval, forma cronica si recurente. Forma acuta este mai frecventa in copilarie, dureaza pana la 6 luni, cu normalizarea nivelurilor de trombocite din sânge, aceasta nu recidiva. Forma cronică durează mai mult de 6 luni, mai frecvente la adulți patsientov- recurente - a pedalat pentru repetarea episoadelor de trombocitopenie după normalizarea numărului de trombocite.

Motive purpură trombocitopenică

În 45% din cazuri, există purpură trombocitopenică idiopatică, pe care se dezvoltă în mod spontan, fără nici un motiv aparent. În 40% din cazuri de trombocitopenie preceda diverse boli infecțioase (virale sau bacteriene), transferate aproximativ 2-3 saptamani inainte. In cele mai multe cazuri este o infecție a tractului respirator superior, de origine non-specifice, 20% - specifică (varicela, pojar, rubeola, oreion, boala saruta, tuse convulsivă). purpură trombocitopenică poate complica cursul malarie, febră tifoidă, leishmanioza, endocardită bacteriană. Uneori, purpură trombocitopenică manifestată pe imunizarea fond - activă (vaccinare) sau pasivă (administrare - globulină). purpură trombocitopenică poate fi provocată de aportul de medicamente (barbiturice, estrogeni, medicamente arsenic, mercur), expunerea prelungită la razele X (izotopi radioactivi), intervenții chirurgicale majore, traumatisme, expunerea excesivă la soare. Marcat cazuri familiale de boala.

Cele mai multe variante are imun natura purpură trombocitopenică și este asociată cu producerea de anticorpi antiplachetari (IgG). Formarea complexelor imune de pe suprafața plachetelor duce la distrugerea rapida a trombocitelor, o scădere a duratei de viață la câteva ore în loc de 7-10 zile într-un standard.

Isoimmune formă purpură trombocitopenică se poate datora intrarea sângelui „străin“ cu transfuzii repetate de plachete sanguine sau trombocite și mama incompatibilității antigen plachetar si fat. Formularul Geteroimmunnaya se dezvoltă atunci când este afectat structura antigenică a diferiților agenți plachetari (virusuri, droguri). Autoimun varianta purpura trombocitopenica cauzat apariția anticorpilor împotriva autoantigeni plachetele nemodificate și este, de obicei combinat cu alte boli, cum ar fi originea (LES, autoimună anemie hemolitică). Dezvoltarea Transimmunnoy de la nou-născuți trombocitopenie provocate de trecerea prin placenta antiplachetare autoanticorpi mama bolnavă purpura trombocitopenică.

deficiență de trombocite la purpură trombocitopenică poate fi asociată cu o leziune funcțională a procesului de megacariocite violare otshnurovyvaniya plachetele roșii. De exemplu, ineficienta din cauza simptomelor anemiei Verlgofa hematopoietic (deficit de B-12, aplastică), Acută și cronică leucemie, boli sistemice ale hematopoiezei (retikulezah), metastaze ale măduvei osoase ale tumorilor maligne.

Când încălcarea purpură trombocitopenică apare formarea de tromboplastina si serotonina, contractilitatea redus și permeabilitatea crescută a pereților capilari. Asociat cu această prelungire a timpului sângerare, încălcarea proceselor de formare a trombului și retragerea unui cheag de sânge. Când exacerbări numărului de trombocite hemoragic scade până la o singură celulă în preparat este redus la sub nivelurile normale in remisie.

Simptomele purpură trombocitopenică

purpură trombocitopenică manifesta clinic atunci cand nivelurile de trombocite scad sub 50h10⁹/ L, de obicei 2-3 săptămâni după expunerea la agentul etiologic. Caracterizat prin sângerare de petesial-punctata (sinyachkovomu) tip. Pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică apar sangerari multiple nedureros sub piele, membranele mucoase (opțional „uscat“), și sângerare (varianta „umedă“). Ele dezvoltă în mod spontan (de multe ori pe timp de noapte) și expresia nu se potrivește cu puterea de expunere traumatice.

Leziunile hemoragica polimorfa (petesii de la minor la major și echimoze și echimoze echimoze) și policrome (de la luminos violacee până la galben pal-verde, în funcție de momentul apariției). Cel mai adesea hemoragiilor apar pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, rar - în față și gât. Hemoragia și determinat pe mucoasa amigdalelor, palatului moale și tare, conjunctiva si timpanul retina in tesutul adipos, organe parenchimatoase, membranele seroase ale creierului.

sângerare intensă patognomonice - nazal și sângerări gingivale după extracția dentară și amigdalectomie. Pot să apară hemoptizie, vărsături cu sânge diaree, sânge în urină. Femeile prevalează de obicei hemoragie uterină sub forma menoragie și metroragie, precum și ovulatorii sângerare în cavitatea abdominală cu simptome sarcină ectopică. Imediat înainte de menstruație să apară elemente cutanate hemoragice, și alte sângerări nazale. Temperatura corpului este normal, este posibil tahicardie. Când purpură trombocitopenică are splenomegalie moderată. Dacă sângerarea abundentă dezvoltă organe interne anemie, hiperplazie a măduvei osoase și megacariocitelor.

forma de droguri se manifestă la scurt timp după administrarea medicamentului, se extinde de la o săptămână până la 3 luni, cu recuperare spontană. Radiații purpura trombocitopenică se caracterizeaza prin transfer medulară severă hemoragic diateză în hipo-și starea aplastică. Forma infantil (la copii sub 2 ani) are un debut acut, severă, de multe ori cronice și trombocitopenie pronunțată (<20х10⁹/ L).

În timpul purpură trombocitopenică identifica perioadele de criză hemoragica, clinice, si remisie clinica. Accident vascular cerebral la sângerare hemoragic și de laborator modificări pronunțate în perioada de remisie clinică în hemoragiile trombocitopenie nu apar. În cazul în remisie completă și nici o sângerare, și modificări de laborator. Atunci când purpură trombocitopenică, cu o pierdere mare de sânge există o acută hemoragic anemie, în cronic pe termen lung - cronică deficit de fier anemie.

Cea mai grava complicatie - sangerare la nivelul creierului se dezvolta brusc si progreseaza rapid, însoțite de amețeală, dureri de cap, vărsături, convulsii, tulburări neurologice.

Diagnosticul purpură trombocitopenică

Diagnosticul purpura trombocitopenică hematolog set istorie în considerare, cursul și rezultatele testelor de laborator (CBC si sumar de urina, coagulare, ELISA, frotiuri de sânge microscopie, os punctie măduvă).

Pe purpură trombocitopenică indică o scădere bruscă a numărului de trombocite din sânge (<50х10⁹/ L), o creștere a timpului de sângerare (>30 min.), Timpul de protrombină și aPTT, a scăzut gradul sau lipsa de retragere cheag. numărului de celule albe din sânge este, de obicei, în intervalul normal, anemia apare atunci cand o pierdere mare de sânge. La apogeul crizei endoteliale hemoragica detectate probe pozitive (vârf de cuțit, câlți ukolochnaya). În frotiu de sânge este determinată de creșterea dimensiunii și scăderea plachetelor graininess. In preparatele din măduva osoasă a relevat numere normale sau crescute de megacariocite prezența formelor imature otshnurovka trombocitele în mici pete. Purpura natura autoimună este confirmată prin prezența în sânge a anticorpilor antiplachetari.

purpură trombocitopenică, aplastică sau diferenția de procesele infiltrative de măduvă osoasă, leucemie acută, trombotsitopaty, LES hemofilie, vasculita hemoragică, disfibrinogenemy hipo- și, hemoragii uterine juvenile.

Tratament și prognostic trombocitopenică purpură

Când izolați din purpura trombocitopenica trombocitopenie (trombocite >50h10⁹/ L) fără sindrom hemoragic provoditsya- nici un tratament, la trombocitopenie moderată (30-50 x10⁹/ L) terapia medicamentoasă este indicată în cazul unui risc crescut de sângerare (hipertensiune, ulcer gastric și 12 ulcer duodenal). Atunci când numărul de trombocite <20-30х10⁹/ Tratament L este efectuat fără indicații suplimentare într-un mediu spitalicesc.

Sangerarea introducere medicamente hemostatice oprita aplicate topic burete hemostatic. Pentru a reduce răspunsul imun și scăderea vasculară de reducere a permeabilității numit corticosteroizi doze- globulinele hiperimune. Pentru pierderi de sânge mari sunt posibile transfuzie de plasmă și eritrocite spălate. Infuzia de trombocite nu sunt indicate în purpură trombocitopenică.

La pacienții cu formă cronică recurentă de sangerari abundente si sangerari la organele vitale efectua splenectomie. Poate că numirea de medicamente imunosupresoare (medicamente citostatice). purpură trombocitopenică Tratamentul dacă este necesar să fie combinate cu tratamentul bolii subiacente.

În cele mai multe cazuri, prognoza purpură trombocitopenică este foarte favorabil, o recuperare completă este posibilă în 75% din cazuri (copii - 90%). Complicațiile (de ex accident vascular cerebral hemoragic) Observat în faza acută, creând riscul de deces. Când purpură trombocitopenică necesită medicamente hematolog de supraveghere constantă excluse afectează proprietățile agregării plachetare (aspirina, cofeina, barbiturice), alergeni alimentari, fie prudenti atunci cand vaccinarea copiilor este insolației limitată.