Sarcomul Ewing

sarcomul Ewing - un malign tumori osoase, caracterizat printr-o creștere rapidă și timpurie Adventului metastaze. De obicei, se dezvolta la copii, adolescenți și adulți tineri. Insotite de durere si modificari locale ale țesuturilor moi (edem, hiperemie, hipertermie). În etapele ulterioare ale tumorii devine vizibilă în timpul inspecției și palparea. Tratamentul include indepartarea chirurgicala a tumorilor, chimioterapie si radioterapie.

Sarcomul Ewing - a doua frecventa tumorii maligne de os care apare în copilărie, este de la 10 la 15% din tumorile maligne osoase. La adulți peste 30 și copii sub 5 ani sunt rare. Cel mai mare număr de cazuri care apar cu vârste cuprinse între 10 și 15 de ani. Băieți suferă mai multe fete caucazieni - de multe ori reprezentanți ai rasei negroide și mongoloid.

În unele cazuri, tumora primară în această boală apare în țesuturile moi, dar nu și în oase. Această formă a bolii numită ekstraossalnoy (vnekostnoy) sarcomul Ewing. Mai mult decât atât, există sunt similare în natură și structura tumorilor maligne agresive care aparțin grupului de așa-numita familie tumoare de sarcom Ewing. In acest grup, cu excepția vnekostnoy și oase sarcoamele includ PNET (tumori neuroectodermale primitive periferice). Vnekostnye PNET formă și într-o cantitate de până la aproximativ 15% din numărul total de cazuri de sarcom Ewing.

Cauze și factori predispozanți pentru dezvoltarea sarcomul Ewing

Cauzele sarcomul Ewing este în prezent incert. Cu toate acestea, unii cercetători cred că un rol în care cauzează boala joacă o predispoziție ereditară. Aproximativ 40% din comunicarea detectată cu un traumatism anterior.

Există dovezi privind creșterea riscului de dezvoltare a bolii la pacienții cu anumite varietăți de anomalii ale scheletului (aneurysmal chist osos, enhondromoy și colab.), și tulburări de creștere intrauterine ale sistemului urogenital (reduplicarea sistemului renal, hipospadias).

Orice legătură cu expunerea la radiații ionizante nu sunt stabilite.

Simptomele de sarcomul Ewing

În primul rând, primele semne de boala devine o durere în zona afectată. Inițial, acesta este slab sau moderat, spontan scade sau dispare, apoi reapare. Spre deosebire de durerea asociata cu procesele inflamatorii astfel de durere continuă neabătut singură noaptea sau când o fixare a membrelor. Dimpotrivă, pentru sarcomul Ewing se caracterizeaza prin durere a crescut pe timp de noapte.

Ca progresia durerii devin mai intense, lipsite de somn și pentru a limita activitățile de zi cu zi. În apropiere se dezvoltă dureri articulare contractura.

palparea zonei afectate este dureros. Temperatura pielii este ridicată deasupra. Note pastoznost tesuturilor moi, congestie locală și extinderea venelor subcutanate.

Tumoarea este în creștere rapidă și (de obicei de mai multe luni de la debutul primelor simptome) devine atât de mare încât să poată fi simțit. In etapele ulterioare in tumorile este adesea un fractură patologică.

semne clinice locale, combinate cu simptome de tumori în creștere de intoxicație comună. Pacienții se plâng de slăbiciune și pierderea poftei de mâncare. scăderea în greutate de până la epuizare Marcat. Temperatura corpului a fost ridicat la subfebrilă numere febrile sau chiar. determinat limfadenită regională. analize de sange a relevat anemie.

Unele dintre aceste simptome depind de localizarea tumorilor. Deci, în cazul sarcomului Ewing în oasele membrelor inferioare apar moale. În cazul în care afectează vertebrelor poate dezvolta mielopatia compresie ischemică o disfuncție a organelor pelvine si fenomenele de paraplegie. Când pot să apară tumori în oasele pieptului insuficiență respiratorie, revărsat pleural și hemoptizie.

Localizarea și metastazarea sarcomul Ewing

In cele mai multe cazuri, sarcomul Ewing este detectat în femural, oasele bazinului, tibie și peroneu, scapula, coaste, oasele umărului și vertebre. In cazul unei tumori osoase tubular lung este de obicei localizată în diafiza, apoi cu creșterea se extinde spre epifize. Mai mult de 90% din tumorile intramedulare locația remarcat și tendința de a se răspândi celulele tumorale ale canalului medular.

sarcomul Ewing metastazează cel mai frecvent la plamani. Cea de a doua cea mai mare prevalenta - metastaze in maduva osoasa si tesutul osos. În etapele ulterioare aproape toți pacienții sunt determinate de metastaze la nivelul sistemului nervos central. In rare cazuri detectate metastaze la distanță în pleurei, ganglionilor limfatici mediastinali, organele interne și spațiul retroperitoneal.

Din cauza metastazelor precoce la momentul diagnosticului, 15-50% dintre pacienți au deja metastaze, care pot fi detectate prin intermediul unor examene de rutină. Numărul copleșitor de pacienți au micrometastazelor.

Diagnosticul de sarcomul Ewing

Ca regulă generală, în faza inițială, pacienții au fost tratați în traumatologie. Iar primele studii pentru a suspecta Ewing devine o radiografie a oaselor afectate.

Pentru un proces de boala dat caracterizata prin combinarea proceselor reactive și distructive ale formării osoase. Contururile cortical stratificare neclară determinată și razvoloknenie placa cortical. Atunci când angajarea în procesul de periost pe radiografiile a relevat lamelară fină sau formarea aciculare. De asemenea, în imaginile este gama vizibilă a țesuturilor moi de dimensiune mai mare de tumori osoase primare. In acest soft-țesut tumoral component diferă uniformitate cartilaginos leziuni de incluziune sau calcificări patologice a formarii osoase sunt absente.

La identificarea semnelor tipice radiologice de sarcom Ewing la un pacient este direcționat Departamentul de Oncologie, în care sondajul extins efectuat pentru a evalua starea accentul principal și depistarea metastazelor.

În cursul unei astfel de examinare se efectuează de tomografie computerizată sau imagistica prin rezonanta magnetica a oaselor și a țesuturilor moi afectate de un proces malign. Aceste studii pot determina cu exactitate dimensiunea neoplasmului, amploarea distribuției sale pe canalul medular, conexiunea cu mănunchiul neurovascular și țesuturile înconjurătoare.

Pentru a identifica metastaze în țesutul pulmonar utilizat tomografie computerizata si radiografie. Pentru detectarea metastazelor in os, măduva osoasă și organele interne - tomografie cu emisie de pozitroni, ecografie și scanare osoasă.

În plus, o serie de studii efectuate pentru a evalua cu exactitate natura tumorilor. Biopsia efectuate, materialul este preluat din zona osului adiacent canalului medular sau, în cazul în care acest lucru nu este posibil - din componenta tumoare de țesuturi moi.

În ceea ce privește sarcomul Ewing se caracterizează prin măduva osoasă locală și de la distanță, executate biopsie bilaterale, in care maduva osoasa se face gard din aripa iliacă.

Pentru a evalua natura procesului poate fi efectuată și imunohistochimie și studii genetice moleculare (hibridizare fluorescenta - pentru a confirma reacția în lanț diagnostic, polimeraza - pentru a detecta micrometastases).

Tratamentul sarcomul Ewing

Deoarece sarcomul Ewing este clasificat ca fiind tumori extrem de agresive, care metastazează devreme pentru a da tratamentul ei ar trebui să includă impactul asupra întregului organism, nu doar accentul principal, chiar și în cazurile în care au fost detectate metastaze. Faptul că există o probabilitate foarte mare de apariție precoce a micrometastazelor, care, la momentul diagnosticului nu poate fi detectată prin metode existente.

Tratamentul combinat al sarcom Ewing, include atât terapia medicală și de intervenție chirurgicală și constă din următoarele componente:

• chimioterapie pre- și postoperatorie, de regulă - folosind mai multe medicamente (adriamicină, vincristină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, Vepeside actinomicină și în diferite combinații). După un curs de tratament este evaluat răspunsul tumoral la terapia. Un rezultat bun este prezența a nu mai mult de 5% din celulele tumorale vii.
• Radioterapia folosind doze mari. Efectuate pe site-ul primar, și, în prezența metastazelor în țesutul pulmonar - și plămânii.
• Chirurgie. Dacă este posibil, tumora a fost îndepărtată în mod radical, cu componenta de țesut moale. În această zonă îndepărtată a osului este înlocuită cu un endoproteze. Dar chiar dacă, datorită localizării și mărimea creșterilor de a le elimina complet nu este posibil, o intervenție chirurgicală (rezecția parțială) poate îmbunătăți controlul tumorii și de a crește șansele de un rezultat de succes.

In trecut, sarcomul Ewing se realizează de obicei mutilarea - amputarea și dezarticulare. Tehnici moderne vă permit să efectuați o intervenție chirurgicală de ablație nu numai mici (peroneu, radial, ulnar, omoplat, claviculă și coaste), dar, de asemenea, în oase mari (humerus, femur și chiar pelvis).

Când metastaze la măduva osoasă și terapie intensivă osoasă atribuită incluzând o iradiere totală a întregului organism, chimioterapie folosind preparate Megadoses si transplantul de celule stem periferice sau de măduvă osoasă.

Prognosticul pentru sarcomul Ewing

tratament combinat timp ofera 70% supravietuirea globala la pacientii cu sarcom localizat Ewing. In prezenta metastazelor osoase si predictie maduvei osoase se deteriorează în mod semnificativ, dar combinația de doze mari de chimioterapie, radioterapie si transplant total de măduvă osoasă face posibilă creșterea supraviețuirii pacienților cu boala metastatica de la 10% la 30% sau mai mult.

Toți pacienții care au suferit un tratament ar trebui sa fie supuse screening-ul periodic pentru depistarea precoce a recidivelor și de control al efectelor secundare.

Rețineți că o serie de efecte adverse pot apărea nu numai în timpul tratamentului, dar, de asemenea, o lungă perioadă de timp după finalizarea acesteia. Astfel de efecte se numără masculin și anogyny, cardiomiopatie, încălcarea creșterii osoase și creșterea probabilității de tumori maligne secundare. Cu toate acestea, mulți pacienți care au fost supuse unui tratament de peste sarcomul Ewing poate trăi o viață plină.