Scleroza multipla

Scleroza multipla - o boala cronica, progresiva caracterizata prin leziuni multiple, în centru și la un sistem nervos periferic masura mai mica. Conceptul de „scleroza multipla“ in Neuroscience sunt de asemenea consistente: scleroza în plăci, scleroza multiplă, scleroza pătată, sclerozant periaksialny encefalomielita.

Debutul bolii apar de obicei la vârste tinere, activă (20-45 de ani) - în cele mai multe cazuri, scleroză multiplă se dezvoltă la persoanele care lucrează în sfera intelectuală. Scleroza multiplă suferă adesea de oameni în țările cu climă temperată, în cazul în care rata de incidenta poate fi la fel de mare ca 50-100 de cazuri la 100 mii. Populația.

Etiologia și patogeneza sclerozei multiple

Dezvoltarea sclerozei multiple, multifocal legate de boli cauzate de interacțiunea factorilor de mediu (geografice, de mediu, virale și alte organisme) și predispoziție ereditară, care este implementat sistemul poligenică determinarea caracteristicilor răspunsului imun și metabolismul. Un rol important în patogeneza sclerozei multiple juca reacții imunopatologice. Unul dintre primele evenimente în patogeneza acestei boli - activarea anergichnyh autoreactive în raport cu celulele antigeni mielina T CD4 + la periferie (în afara sistemului nervos central). In timpul acestui proces există o interacțiune a receptorului celulelor T și a antigenului asociat cu moleculele de clasa II complex principal gistosovestimosti pe celulele prezentatoare de antigen, care acționează ca celulele dendritice. În acest caz, antigenul poate fi agent infecțios persistent.

Ca urmare, celulele T proliferează și se diferențiază în principal în tip T-helper 1 care produc citokine proinflamatorii care promovează activarea altor celule ale sistemului imunitar. In pasul urmator celulele T helper pentru a migra prin gematoentsefaliticheky barieră. In SNC, exista o reactivare a celulelor T de către celulele prezentatoare de antigen (microglia, macrofage). Se dezvoltă o reacție inflamatorie cauzată de nivelurile crescute de citokine proinflamatorii. Permeabilitatea barierei hematoencefalice este îmbunătățită. Perturbat toleranța celulei B la o creștere a titrurilor de anticorpi la diferite structuri și mielina oligodendrogială. Nivelul de specii reactive de oxigen, activitatea sistemului complement. Ca urmare a acestor evenimente se dezvolta demielinizare cu leziuni ale fibrelor nervoase din primele etape ale procesului de boala, oligodendrogliotsitov moartea și formarea de placi.

Clasificarea sclerozei multiple

In prezent, scleroza multiplă este clasificată în funcție de tipul bolii. Identificarea de bază și variante rare de dezvoltare a bolii. Primele includ: pentru remitentă, progresivă secundară (cu sau fără exacerbări), primar progresiva.

Pentru remisivă a sclerozei multiple cel mai tipic (până la 90% din cazuri). Distinge între debutul simptomelor sau o consolidare substanțială a duratei existente de cel puțin o zi (exacerbare), iar perioada de regresie (remisie). Prima remitere este adesea relativ mai lung follow-up, astfel încât această perioadă este menționată ca faza de stabilizare.

curs secundar progresivă a SM are loc după remisivă curs, durata care este individual pentru fiecare pacient. Vine un stadiu de progresie cronice cu perioade de exacerbare și stabilizare. Creșterea deficitelor neurologice cauzate de degenerarea progresiva a axonilor și o scădere a capacității creierului compensatorii.

În cazul în care cursul primar progresivă a sclerozei multiple (12-15% din cazuri), există o creștere constantă în semne de deteriorare a sistemului nervos, fără exacerbări și remisiuni pe parcursul bolii lor. Un astfel de flux este cauzată în principal boala neurodegenerativa a naturii procesului patologic. formă Spinal sclerozei multiple este foarte rar, cu un posibil debut de 16 ani sau după 50 de ani.

Tabloul clinic al sclerozei multiple

Tabloul clinic al SM se caracterizează polimorfism extremă, mai ales la debutul bolii, care poate fi o poli- și monosemeiotic. Boala de multe ori incepe cu slabiciune in picioare, cu afectare mai puțin sensibilă și vizuală. tulburări de sensibilitate manifestată amorțeală în diferite părți ale corpului, parestezii, radiculalgie, Lhermitte simptom și vizual - optic nevrită cu o reducere marcantă a care mai târziu, de obicei, recuperează. În unele cazuri, debutul sclerozei multiple, cu un mers nesigur, amețeală, vărsături, nistagmus. Uneori, la inceputul bolii poate fi afectata functionarea organelor pelviene sub forma unor întârzieri sau nevoia frecventa de a urina. Pentru etapele timpurii ale sclerozei multiple aspectul tipic de granularitate a simptomelor individuale.

Odată cu dezvoltarea sclerozei multiple într-un tablou clinic de multe ori dezvaluie diferite grade de simptome leziuni piramidale, cerebeloase si cai senzoriale, precum și o încălcare a organelor pelvine individuale CHN. Severitatea simptomelor individuale pot varia nu numai în termen de câteva zile, chiar ore. Manifestările clinice tipice ale sclerozei multiple care conduc loc pareză. Mai ales observate adesea parapareza spastica inferior, cel puțin - tetrapareaza. Severitatea spasticitate depinde de postura pacientului. De exemplu, într-un mușchi predispus poziție hipertonusului este mai puțin intensă decât în ​​poziție verticală, mai ales atunci când mersul pe jos.

Simptomele cauzate de leziuni ale cerebelului și conexiunile sale - dinamice și statice ataxie, dysmetria, hyposynergia, intenția tremor, megalografiya-l cântat. Odată cu înfrângerea dintat tremorul moduri krasnoyadernyh intenție presupune caracterul hiperkinetic, dramatic îmbunătățită prin redirecționarea traficului și, în cazuri severe, se extind la cap și trunchi. Majoritatea pacienților sunt cauzate stopnye reflexe patologice flexori și extensori tipuri, în cazuri rare, reflexe patologice carpian, clonus și oprire patelar. În 30% din cazuri sunt detectate reflexele automatism orale. De multe ori există o patologie CHN nevrită optică și oftalmoplegia internucleară.

O trăsătură distinctivă a sclerozei multiple este așa-numitul Sindromul de „disociere“, care reflectă discrepanța dintre simptomele unuia sau mai multor sisteme. De exemplu, o scădere substanțială a vederii în absența modificărilor fundus în prezența nevritei optice, sau, invers, schimbări semnificative în fundus, o schimbare în câmpul vizual și prezența scotoame cu acuitate vizuală normală. În unele cazuri, în etapele ulterioare ale bolii relevă implicarea în procesul sistemului nervos periferic, ca și radiculopatie polineuropatie. Printre tulburările neuropsihice sunt tulburările afective cele mai frecvente (euforie, sindrom depresiv), un fel de demență organică, state-nevrotice cum ar fi (Răspuns Isteroformnye și isteric, sindromul astenic).

Diagnosticul sclerozei multiple

Există anumite criterii pentru diagnosticarea sclerozei multiple:

• semne multifocal CNS (predominant alb materia din creier și măduva spinării)
• Apariția treptată a diferitelor simptome de boală
• instabilitatea unora dintre simptomele
• remisivă sau un curs progresiv al bolii
• date suplimentare de cercetare

Laboratorul și metodele de diagnostic instrumentale utilizate pentru a detecta leziuni subclinice și pentru a evalua activitatea procesului patologic. Metoda principală de a confirma diagnosticul de „scleroză multiplă“ este un IRM cerebral, care indică prezența și distribuția topografică a suspectate focare de demielinizare. Implicarea sistemelor aferente relevante subclinice efectuate studii PEL și septembrie auditive potentiale evocate. Pentru înregistrarea tulburărilor staticii simptomatice și auz și, respectiv, nistagmus efectuate stabilography și audiometrie. În stadiile incipiente ale sclerozei multiple, pentru a identifica încălcări tipice de nevrită optică, asigurați-vă că pentru a efectua un studiu de oftalmologie.

diagnostic diferențial

Scleroza multiplă este necesar să se diferențieze în primul rând de boli asociate cu multifocală SNC - kollagenozov și vasculita sistemica (sindromul Sjogren și Boala Behcet, lupus eritematos sistemic, periarterita nodoasă, granulom Wegener) Și boli infecțioase cu boală multisistemică primară (infecției cu HIV, bruceloză, sifilis). Trebuie amintit faptul că, pentru toate bolile menționate mai sus combinație tipică, cu altă patologie a organelor și sistemelor. Mai mult, în scleroza multiplă se realizează un diagnostic diferențial cu boli ale sistemului nervos - Boala lui Wilson, Diferite tipuri de ataxie, paralizie spastică familială, care diferă de progresia sclerozei multiple sau stabilizarea prelungită flasc a procesului patologic.

Tratamentul sclerozei multiple

Pacienții cu scleroză multiplă ar trebui să fie ținute sub supravegherea constantă a unui neurolog. Obiectivele tratamentului sclerozei multiple includ: ameliorarea și prevenirea recăderilor, încetinirea evoluției procesului patologic.

Pentru ameliorarea exacerbări ale sclerozei multiple folosesc adesea puls terapie metipred (metilprednisolon) (500-1000 mg per 500 ml de clorură de sodiu 0,9% intravenos pe zi) timp de 4-7 zile. Când eficiența scăzută a terapiei puls după finalizarea metipred administrat oral (1 mg / kg pe zi), în fiecare altă zi, cu reducerea treptată a dozei timp de o lună. Înainte de tratament pentru a exclude contraindicații pentru utilizarea glucocorticoizilor, și în cursul tratamentului și se adaugă o terapie însoțitoare (preparate de potasiu, gastroprotectorilor). În cazul efectuării exacerbare plasmafereza posibile (3 până la 5 tratamente, un substitut de sânge - 1,5 litri), urmat de metipred (500-1000 mg).

Cea mai importantă direcție a terapiei patogenice pentru scleroza multipla este modularea bolii, în scopul de a preveni exacerbările, stabilizarea stării pacientului și, eventual, a preveni transformarea remitenta desigur bolii într-o progresiv. Componentele terapiei patogenica a sclerozei multiple - imunosupresori și imunomodulatoare - au un nume comun „PITRS“ (medicamente care schimba cursul sclerozei multiple). utilizați imunomodulatori care conțin interferon beta (interferon beta-1a la s / c injecție - Rebif-22 sau Rebif-44, interferon beta-1a / m administrare - Avonex) și glatiramer acetat (Copaxone). Aceste medicamente schimba echilibrul imun față de răspuns anti-inflamator.

doua linie de droguri - imunosupresoarele - bloc multe răspunsuri imune (santron) si pentru a preveni pătrunderea limfocitelor prin bariera hematoencefalică (natalizumab). Evalua eficacitatea clinică a imunomodulatori cel puțin o dată pe lună în ZA. Afiseaza un RMN anual. În timpul utilizării beta interferoni necesita teste regulate sanguine (trombocite, celule albe sanguine) și testele funcționale hepatice (ALT, AST, bilirubină). Din grupul imunosupresor, în plus față de natalizumab și mitoxantrona, în unele cazuri, folosind ciclosporina, azatioprina.

Scopul terapiei este ameliorarea simptomelor și slăbirea principalelor manifestări ale sclerozei multiple. pentru ameliorarea oboseală cronică antidepresive folosite (fluoxetină), amantadină, și mijloace de stimulare a sistemului nervos central (Cerebrolysin). Când utilizați tremor postural neselectivi beta-blocante (propranolol) și barbituricele (fenobarbital, primidonă), cu intenția tremor - carbamazepină, clonazepam, tremor de repaus - preparate de levodopa. Pentru ameliorarea simptomelor de paroxistică utilizate carbamazepină sau alte anticonvulsivante și barbiturice.

depresiune Ea răspunde bine la tratamentul cu amitriptilină (un antidepresiv triciclic). Cu toate acestea, să fie conștienți de capacitatea de a amitriptilina retenție urinară. tulburări pelviene în scleroza multiplă sunt cauzate de modificarea naturii urinare. la incontinenta urinara utilizați anticolinergice, antagoniști ai canalelor de calciu. În caz de încălcare a golirea vezicii urinare este utilizat miorelaxante, stimulatori activității contractile a mușchiului detrusor al vezicii urinare, agenți colinergici și prin cateterizarea intermitentă.

Predicția și prevenirea sclerozei multiple

În scleroza multiplă, prognoza pentru viața viitoare ca întreg este favorabil. Capacitatea de moarte poate fi redusă la minimum prin utilizarea unui tratament adecvat al bolii de bază și resuscitare în timp util (inclusiv ventilația mecanică). Cursul natural al sclerozei multiple mijloace de invaliditate a pacienților în primii 8-10 ani ai bolii.

Metode de prevenire primară a sclerozei multiple nu există astăzi. Componenta principală a prevenția secundară a sclerozei multiple este terapia prelungita imunomodulatorie.