Boala Pick

Boala Pick este un tip rar demență frontotemporală cu începutul caracteristic, la vârsta de 50-60 de ani și atrofia predominantă a cortexului a lobilor temporali și frontali ai creierului. Numit în onoarea care a descris-o în 1892 de către Arnold Pick de. Vârful în sine este considerată o patologie le-a descris numai varianta clinică separată a demenței senile. Cu toate acestea, mai târziu, după ce a constatat confirmat studiile post-mortem caracteristici morfologice distinctive, boala Pick a fost izolat ca un nosology independent.

Datele privind prevalența bolii nu este colectat din cauza rarității sale și dificultățile de diagnostic in vivo. În literatura de specialitate, există dovezi că Lance dementa apare de 4 ori mai puțin Boala Alzheimer. Bărbații suferă mai rar femei. În mod constant și rapid boala progresiva, dificultățile de diagnostic și terapie sa nu Pick boala o problemă urgentă de Gerontologie moderne si Neuroscience.

Cauzele bolii Pick

Etiologia rămâne necunoscută. cazuri de familie sunt IMPEL cercetători să sugereze caracterul ereditar. Cu toate acestea, cazuri sporadice apar mai des familia și în cadrul aceleiași familii de multe ori te frați și surori bolnavi, rude decât în ​​diferite generații. Printre posibilele etiofaktorov numit efecte asupra creierului de substanțe chimice nocive de durată. Aceasta poate include, de asemenea, utilizarea anesteziei, în special în cazurile de utilizare frecventă sau doze inadecvate. Unii autori cred că boala Pick poate dezvolta în legătură cu transferat în prealabil de o tulburare mintală. Odata cu aceasta, cercetatorii sunt înclinați să creadă că factori cum ar fi intoxicatie, leziuni traumatice ale creierului, infecții, tulburări psihice, gipovitaminoz vitamina C. Piesa doar un rol provocator.

Morfologic definite procesele atrofice in lobilor frontali si temporale ale creierului adesea mai sunt exprimate în emisfera dominantă. Atrofia afectează atât cortexul și structurile subcorticale. În acest caz, nu există modificări inflamatorii. Tulburări vasculare nu sunt tipice sau ușoare. plăci senile și ghemuri neurofibrilare care sunt tipice ale bolii Alzheimer nu sunt disponibile. Patognomonice boala Pick sunt considerate argentophilic incluziuni intraneuronale.

Simptomele bolii Pick

În dezvoltarea sa, boala Pick trece trei etape succesive. În etapa de primele modificări de personalitate dominate de pierdere dezvoltat moralitate. Omul devine extrem de egoist, se observă un comportament antisocial. Desinhibare instinctelor și a pierderii controlului asupra acțiunilor lor conduc la punerea în aplicare imediată a instinctului (nevoi fiziologice, dorinta sexuala), indiferent de mediu și climă. Critica pacientului este redus în mod semnificativ și explică comportamentul său, astfel încât „nu a putut rezista“, „sa întâmplat“, „nu a putut aștepta“. În acest context se poate dezvolta bulimia, hypersexuality și colab., Disorders. schimbări de vorbire sunt reduse la o repetare multiplă de cuvinte, fraze, glume, povestiri sau secrete (semn „înregistrare fonograf“). Ia act de euforie sau apatie.

Clinica Prevalență perioada initiala dementa Pike sau alte manifestări în funcție de locație care apar procese atrofice in creier. Astfel, atrofie frontală bazală este însoțită de o tulburare de personalitate, instabilitate emoțională, rigiditate și perioadele de schimbare rastormozhennosti- convexital atrofie lobului frontal - combinatie de comportament antisocial apatie și Abul - impulsuri de pierdere și dorește o lipsă totală de voință. Cu prevalența atrofie în emisfera stângă a tulburărilor de comportament se manifestă pe fundalul depresiune. Atrofia emisferic caracterizat comportament inadecvat în combinație cu euforie.

În a doua etapă, și nu este în creștere tulburări cognitive. Există o sensorimotorie afazie - pacientul nu poate articula gândurile lor și își pierde capacitatea de a înțelege discursul altora. Observat Alexia, agrafia și discalculiei - pierderea abilităților de citire, scriere și numerație. Nu au amnezie - pierderi de memorie, agnozie - schimbare de percepție a lumii și încălcarea praxisului - capacitatea de a efectua activități. Inițial, tulburarea funcției cognitive poate fi episodice in natura, atunci ea devine o permanentă și progresează până la distrugerea completă a personalității intelectuale. La unii pacienți devine o manifestare a hiperalgeziei cutanate (sensibilitate crescută).

A treia etapă boala Pick - adâncime demență. Pacienții sunt imobilizați datorită la apraxie, dezorientat, nu este în măsură activitățile de zi cu zi, au nevoie de îngrijire constantă. O astfel de condiție duce la moartea pacienților din cauza insuficienței cerebrale sau infecție intercurente (infecție escare cu dezvoltarea sepsis, pneumonie congestivă, ascendent pielonefrita și m. p.).

Alege diagnosticarea bolii

La fel de important în diagnosticul unui sondaj pacient si rudele sale, studiul istoriei, examinarea obiectivă. Simptomele piramidală starea neurologică nu este tipic. Atunci când angajarea într-un proces de subcortical atrofică posibila detectarea semne de deteriorare a sistemului extrapiramidal (hiperkinezie, manifestări parkinsonismul secundar). stat somatic in dementa pas 1-2 Pick este în general satisfăcătoare. În timpul diagnosticului ar trebui să fie diferențiate de boala Pick demența vasculară, Boala Alzheimer, tumori intracraniene localizate în lobii frontali, malformații arterio-venoase ale creierului, schizofrenie.

Datele clinice (vârsta de debut a bolii, manifestare cu tulburări sale de comportament, urmată de adăugarea de disfuncție cognitivă, lipsa simptomelor cerebrale și piramidali și așa mai departe.) Se lasă să-și asume boala Pick neurologului doar în a doua etapă, atunci când există tulburări cognitive. Modificări în comportament care caracterizează debutul bolii este adesea confundat cu boli psihice, și, prin urmare, familia pacientului, în primul rând să caute ajutorul unui psihiatru.

In efectuarea EEG la pacienții cu scăderea tensiunii demență Peak este detectată activitatea bioelectrica în derivațiile frontale. REG și Ecografia Doppler transcraniană nu au evidențiat tulburări vasculare semnificative. Potrivit Echo EG poate fi diagnosticată moderat hidrocefalie. Vizualizare modificări atrofice în creier permite folosirea unor metode tomografice: CT, spirala CT si RMN. Pe creier RMN a relevat subtierea zonelor corticale medulla atrofică reduce densitatea în frontali și temporale lobilor, extinderea spațiilor subarahnoidiană.

Tratamentul Pick prognosticul bolii

Terapia specifică nu este dezvoltat. Regimul includ de obicei produse farmaceutice anticolinesterazice (gliatilin, galantamina, rivastigmina, Aricept), nootrope (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, memantină. In prezenta comportament agresiv antipsihotice prescrise: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. În stadiile inițiale ale tratamentului se recomandă, participarea la formarea cognitivă, consultarea psihologului în mai târziu - camera senzoriala, terapie prin arta, simulare prezență.

Toate metodele de mai sus au ca scop încetinirea evoluției simptomelor. Cu toate acestea, eficacitatea lor in dementa, Pick semnificativ mai mici decât în ​​boala Alzheimer. In ciuda terapiei in curs de desfasurare, starea de demență profundă apare în medie 5-6 ani de la debutul bolii. Speranța de viață de la debutul bolii este mai mică de 10 ani.