Carbohemia

Methemoglobinemia - creșterea hemoglobinei conținând fier oxidat (methemoglobină - MtHb), în eritrocite. Methemoglobină se referă la așa-numitul disgemoglobinam - derivații de hemoglobină, nu putea transporta oxigenul. În condiții normale, sângele este prezenta o cantitate mică de methemoglobină - mai puțin de 1% din Hb totală. Când mecanismele endogene methemoglobinemia nu sunt capabile să controleze concentrația disgemoglobina, cauzând funcția suferință de transport a oxigenului celulelor roșii din sânge. În hematologie methemoglobinemie împărțit în ereditare și dobândite. Prima dintre acestea sunt comune în rândul populației indigene din Alaska, Groenlanda, incidența Yakutii- de methemoglobinemie dobândite este necunoscut.

Cauze methemoglobinemie

În timpul transformărilor metabolice in sange de oameni sănătoși, în cantități foarte mici sunt formate disgemoglobiny: carboxihemoglobina, sulfgemoglobin, methemoglobină (0,1-1%). Cu toate acestea, eritrocitele conținea un număr de factori care susțin fracția fracțiune methemoglobină la un nivel nu mai mare de 1,0-1,5% din Hb totală. În particular, reacția de recuperare a methemoglobinei în joc hemoglobină enzimă methemoglobină reductaza. Spre deosebire de oxihemoglobină (NbO2), care conține fier redus (Fe ++), methemoglobină conținut în fier oxidat (Fe +++), nu este capabil de a transporta oxigenul. Prin urmare, atunci când methemoglobinemie a afectat în primul rând funcția de transport a oxigenului din sânge, care este o consecință a hipoxiei tisulare.

Formele methemoglobinemia ereditari prezentate fie fermentopathy (activitate congenitală scăzută sau fără enzimă methemoglobină reductaza) sau M-hemoglobinopatii (sinteza de proteine ​​anormale care conțin fier oxidat).

În structura dobândită (secundar) methemoglobinemia emit forme toxice exogene și endogene toxice. Methemoglobinemia origine exogenă poate fi asociată cu o supradoză de medicamente (sulfonamide, nitrili, vikasola, antimalarice, lidocaină, novocaină, etc.) sau intoxicație cu agenți chimici (coloranți de anilină, nitrat de argint, trinitrotoluen, clorbenzenul, produse de apă potabilă și alimentele cu un conținut ridicat de nitrați etc.).

Nivelurile crescute de MtHb din sânge observate în prematuritate și sugari la termen, ca urmare a activității scăzute a enzimei reductază methemoglobină și stresul oxidativ la naștere. Cu toate acestea, chiar și cu greu hipoxie și icter neonatal MtHb creștere nu este la fel de pronunțată și semnificativă clinic a provoca methemoglobinemie. Cu toate acestea, atunci când diaree, Bacteriene și virale enterocolită, în condiții de acidoză metabolică la copii în primul an de viață se poate dezvolta cu ușurință methemoglobinemia dobândite endogen.

O formă mixtă de patologie spun că, dacă methemoglobinemie se dezvoltă sub influența factorilor exogeni la persoanele sanatoase care sunt purtatori ai heterozigote forma ereditara a genei bolii.

simptome de methemoglobinemie

Semnele methemoglobinemia ereditare devin evidente în perioada neonatală. Pe piele și mucoase copilul vizibil (în zona buzelor, triunghi nazolabiale, earlobes, patul de unghii) cianoza vizibile. În afară de methemoglobinemie ereditară la copii sunt adesea identificate alte anomalii congenitale - configurația schimbare a craniului, hipoplazia membrelor superioare, atrezie vaginală, talasemie și așa mai departe. De multe ori, copiii rămase în urmă în dezvoltarea psihomotorie.

În funcție de MtHb fracție nivel, severitatea manifestărilor de methemoglobinemie congenitale și dobândite poate varia în mod considerabil.

Când concentrația de MtHb în sânge:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - pielea devine gri
• 15-30% - dezvoltă cianoză, sângele devine maro ciocolatiu
• 30-50% - există o slăbiciune, dureri de cap, tahicardie, dispnee la efort, amețeală, avea loc leșin
• 50-70% - are loc aritmie, dificultăți de respirație, sudorogi- în curs de dezvoltare metabolică atsidoz- care prezintă semne de depresie a SNC, este posibil comă
• >70% - hipoxie severă, deces.

Pentru orice formă de methemoglobinemie caracterizat prin culoare gri-ardezie a pielii, dar nu există nici specifice pentru inima si boli pulmonare modificări în funcție de tipul de falangelor de unghii „copane“. Acrocianoza amplificat sub răcire utilizarea nitratosoderzhaschih în produsele alimentare, în care gestoză la femei, precum și de a lua medicamente metgemoglobinobrazuyuschih.

Diagnosticul de methemoglobinemie

O caracteristică importantă de diagnosticare a methemoglobinemia este întuneric culoare scorțișoară de sânge, care, atunci când este plasat într-un tub de testare sau pe hârtie de filtru, nu schimbă culoarea de la roșu. Cu o probă pozitivă este realizată spectroscopie, concentrare MtHb determinare, activitatea metgemoglobinreduktazy NAD dependentă, hemoglobină electroforeză.

In general, analiza sângelui poate fi prezent eritrocitoza compensatorie, cresterea Hb, reticulocitoză, reducerea ESR. In studiul parametrilor biochimici determinat bilirubinemiei nesemnificativ datorită creșterii fracției de pigment indirect. Pentru methemoglobinemia cronică aspectul tipic al celulelor eritrocitare Heinz-Ehrlich.

Pacienții cu enzimopenicheskoy sau methemoglobinemie toxic indicativ al unui studiu terapeutic cu albastru de metilen intravenos - după injectare cianoza dispare rapid, iar pielea și membranele mucoase vizibile capătă o culoare roz.

În analiza cauzele methemoglobinemie este important pentru a afla daca pacientul a avut contact cu substanțe toxice, dacă să accepte medicamente metgemoglobinobrazuyuschie. Dacă suspectați un methemoglobinemie studiat pedigree congenitale, genetica de consultare, moștenirea este determinată de tipul de boală de sânge. methemoglobinemie ereditara necesită diferențierea cu boli cardiace congenitale tip albastru, de dezvoltare pulmonare anormale și alte condiții însoțite de hipoxie.

Tratamentul și prevenirea methemoglobinemie

Pacienții cu absența manifestărilor clinice, nu au nevoie de un tratament special. Atunci când o concentrare semnificativă în sânge și extins simptomatologii methemoglobinemie tratamentul medicamentos atribuit MtHb care promovează conversia hemoglobinei în methemoglobină. Astfel de proprietăți reducătoare sunt acidul ascorbic și albastru de metilen (hromosmon). Acidul ascorbic este atribuit în primul mare, și ca starea de normalizare - în doze de întreținere. O soluție de albastru de metilen, se injectează intravenos. In terapia marcata cianoza oxigen. forma severa de methemoglobinemie este o indicație pentru transfuzie de schimb.

Pentru ereditar si methemoglobinemie de droguri, de obicei benigne. Rezultatul negativ este posibil, în forme severe de methemoglobinemie toxice eritrocite de mare MtHb. Pacienții cu astfel de afecțiuni trebuie să evite contactul cu substanțe metgemoglobinobrazuyuschimi suprarăcirii și alți factori de declanșare. Prevenirea methemoglobinemie congenitala este de a efectua consiliere medicală și genetică pentru a identifica operatorii de transport heterozigoți în rândul părinților.