Ciroză biliară

Ciroză biliară - patologie severă a ficatului, in care tesutul hepatic normal este înlocuit cu fibros. Această patologie apare mai frecvent la femei, după patruzeci de ani, iar prevalența generală a 40-50 de cazuri la 1 milion de locuitori. Văzut strânsă asociere a bolii cu factori genetici - printre rude ale acestei patologii se produce 570 de ori mai des. Până în prezent, patogeneza ciroza biliară primară Nu este pe deplin înțeles, atât de necunoscut, precum și motivele exacte pentru producerea acestuia. Mai mult de 95% din cazurile de boală în sânge determinate de anticorpi antimitocondriali. Cu toate acestea, oamenii de știință încă nu pot da seama de ce afectează numai mitocondriile țesutului hepatic, și alte țesuturi nu. Intriga bolii in primii ascunse sale - semne adesea biochimice ale bolii pot fi identificate întâmplător în timpul examinării pentru alte boli. Boala progreseaza la stadii avansate de leziuni hepatice prezinta de transplant sa - numai în acest caz este posibil pentru a salva viața unei persoane bolnave.

Cauzele ciroză biliară

gastroenterologie modernă leagă dezvoltarea cirozei biliare primare cu tulburări autoimune în organism. Boala este de natură ereditară: cazurile de ciroza biliară sunt foarte frecvente în cercul familiei. Pe natura autoimună a bolii și spune că relația sa cu alte boli din acest grup: artrita reumatoida, acidoza tubulară renală, Sindromul Sjogren, tiroidită autoimună și altele.

In ciuda detectarea anticorpilor mitocondrială in aproape toti pacientii cu acest formular ciroză, detecta conectarea acestor anticorpi cu distrugerea celulelor hepatice și a eșuat. Este cunoscut faptul că boala începe cu inflamația aseptică a tractului biliar, proliferarea epitelială progresiva severa si fibroza in conductele. Treptat inflamatiei, dar fibroza continuă să se răspândească în țesutul hepatic, cauzând distrugerea ireversibilă.

Provoac începutul procesului și a altor boli: malformații congenitale ale tractului biliar și deformări dobândite, colelitiază, Tumorile intrahepatice și ganglionilor limfatici la nivelul ficatului, chisturi biliare, primar sclerozant sau colangită supurative. De asemenea, declanseaza debutul bolii este o infecție Gram - enterobacterii, care au pe suprafața lor similară cu antigeni mitocondriale. Sângele din această boală nu este determinată numai de anticorpi la mitocondrii si a celulelor musculare netede, dar și alte tulburări ale sistemului imunitar: niveluri crescute de imunoglobulina M, producția afectarea B- și T-limfocite. Toate acestea vorbește în favoarea unei patogeneză autoimună a ciroza biliară primară.

ciroza biliară secundară se dezvoltă în boala, ceea ce duce la stagnarea bilei în tractul biliar extrahepatic. Printre acestea se numără atrezia, pietre și Stricturile canalelor biliare, cancer al tractului biliar extrahepatic, chist coledocian și fibroza chistica.

ciroză biliară Clasificare

Clasificarea corectă a cirozei este important să se dezvolte tactici suplimentare de tratament. Funcția hepatică este evaluată prin ciroză biliară Child-Pugh. Această scală ia în considerare disponibilitatea ascita, encefalopatie, numere de bilirubină, albumină și indicele de protrombină (o masura a sistemului de coagulare a sângelui). În funcție de cantitatea de puncte atribuite pentru acești indicatori disting de compensare etapa ciroza. Clasa A se caracterizează printr-un număr minim de puncte, speranța de viață de 20 de ani, rata de supraviețuire după operații abdominale pentru mai mult de 90%. În clasă, în speranța de viață este mai mică, iar mortalitatea după operațiile abdominale pentru mai mult de 30%. În clasă cu speranța de viață de cel mult 3 ani, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 80%. Atribuirea clasei pacientului B sau C indică necesitatea unui transplant de ficat.

In METAVIR scară utilizat pe scară largă rus la care gradul de fibroză este evaluată pe baza datelor de biopsie, nivel gradație - de la 0 la 4 4 grade indică prezența cirozei.

Simptome ciroză biliară

În stadiile incipiente ale cirozei simptome nespecifice și șterse. Deci, în cele mai multe cazuri, plângerile încep cu prurit. Mai mult de jumatate din pacientii se plâng de mâncărime recurente ale pielii, iar unul din zece sunt preocupați de mâncărime intolerabil zgârierea pielii. De multe ori mancarime timp de o jumătate de an sau chiar cu câțiva ani înainte de apariția icterului, dar uneori aceste două simptome pot să apară simultan. De asemenea, trăsăturile caracteristice ale cirozei incipiente sunt oboseala, somnolență, ochi uscat. Ocazional, primul semn al bolii poate fi greutate și durere în cadranul din dreapta sus. Examenul a aratat niveluri ridicate de gamaglobulină, AST afectata raportul ALT, tendința de a hipotensiune.

Odată cu dezvoltarea celorlalte semne ale bolii apar. Extern ciroza hepatica apare un grup de caracteristici mici: telangiectaziile kozhe- privind înroșirea feței, mâinile și încă în creștere salivare zhelez- și pielea gălbuie toate contractura flexie slizistyh- a mâinilor. Și schimbarea unghiile pacientului - sunt largi si plate (unghii deformare în funcție de tipul "ceas ochelari"), Par falangele albicios polosy- transversal unghii îngroșa ("catalige"). În jurul articulațiilor și pe fata, pleoapele sunt formate noduli albicioase - grăsime.

În plus față de manifestările externe, simptomele hipertensiune portală: Prin creșterea presiunii în vena portă crește splina în dimensiune, stagnare apare în venele cavității abdominale - se formează varicoasă hemoroizi si venele esofagiene pe peretele abdominal anterior extins rețeaua venoasă formată dintr-tip "cap de meduze". Staza venoasă face ca lichidul propotevanie în cavitatea peritoneală cu formarea ascita, în cazuri severe - peritonită.

Afectarea ficatului mai pronunțată, cu atât mai mare probabilitatea de complicatii ciroza. Datorită malabsorbția vitaminei D în aproximativ o treime din pacienți acolo osteoporoza, manifestat fracturi patologice. Malabsorbția grăsimilor duce la deficit de vitamine liposolubile (A, K, D, E), care arată semne polyhypovitaminosis. Deoarece fecale derivate excesul de grăsime - steatoreea. Într-o cincime din pacienti dezvolta un companion hipotiroidism, dezvolta mielopatia și neuropatie. varicele esofagiene si rect poate duce la o masivă sângerare cu dezvoltarea de șoc hemoragic. leziuni hepatice duce la disfunctii ale altor organe și sisteme dezvolta hepatorenale, Sindromul hepato pulmonare, gastro și kolopatiya. Datorită faptului că ficatul nu îndeplinește funcția de curățare a organismului de toxine, acestea sunt liberi să circule în sânge și au un efect toxic asupra creierului, provocând encefalopatie hepatică. Foarte des în ciroza biliară finală se poate dezvolta carcinomul hepatocelular (Tumoră malignă), totală infertilitate.

Diagnosticul ciroză biliară

În prezența simptomelor staza biliare evaluat profilul clinic și biochimic. Pentru ciroza caracterizate prin niveluri crescute ale fosfatazei alcaline și GGT, ALT și AST raportul de deplasare, nivelul bilirubinei este crescut mai târziu. Investigați statusului imun al pacientului: niveluri crescute de anticorpi imunoglobulina M mitocondrială, ca și creșterea marcată a nivelului factorului reumatoid, anticorpi pentru a netezi fibrele musculare, țesături nuclee de celule tiroidiene (anticorpi antinucleari).

Semnele fibrozei hepatice pot fi detectate în ecografia hepatică și scanarea CT a sistemului hepatobiliar, dar diagnosticul final se poate face numai după o biopsie hepatică. Chiar și în studiul caracteristic biopsie a modificărilor ciroză biliară în ficat pot fi găsite doar în stadiile incipiente ale bolii, atunci modelul morfologic devine același pentru toate tipurile de ciroză.

De identificare sau de excludere a bolilor care duc la ciroza biliară secundară, eventual prin studii suplimentare: ecografie abdominala, colangiopancreatografiei MR, ERCP.

Tratamentul ciroză biliară

In tratamentul acestei boli grave participă activ medic, gastroenterolog, hepatolog si chirurg. Obiectivele de tratament pentru ciroza este de a opri progresia cirozei si eliminarea fenomenelor insuficiență hepatică. procese lente fibroza, prin utilizarea de medicamente imunosupresoare (inhibă procesul autoimun), agenți coleretice (eliminare colestaziei). Terapia simptomatică este prevenirea și tratamentul complicațiilor cirozei: encefalopatie hepatică eliminat prin terapie dietetice (scăderea proporției de proteine, crește ingredient vegetal alimentar), terapie dezintoxicare, scăderea hipertensiunii portale este realizată folosind diuretice. Preparate cu polivitamine numit necesare, enzimele sunt numiți pentru a îmbunătăți digestia. În ciroză clasa A și B, se recomandă să se limiteze stresul fizic și emoțional, în timp ce clasa C - repaus la pat complet.

Cea mai eficientă metodă de tratare a transplantului de ficat ciroză biliară. După transplant, mai mult de 80% dintre pacienți supraviețuiesc pentru următorii cinci ani. Recidiva ciroza biliară primară apare la 15% dintre pacienți, dar la majoritatea pacienților rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente.

Predicția și prevenirea ciroza biliară

Pentru a preveni apariția acestei boli este aproape imposibil, dar reduce semnificativ probabilitatea sa poate evitând în același alcool și fumatul, examinarea periodică de către un gastroenterolog, în prezența cazurilor de ciroza biliară în familie, nutriție bună și un stil de viață sănătos.

Prognosticul este boala slabă. Apariția primelor simptome ale bolii poate fi doar zece ani de la debutul bolii, dar speranța de viață la ciroza, care a început mai puțin de 20 de ani. prognostic nefavorabil este progresia rapida a simptomelor si a imaginii morfologice, varsta inaintata asociate cu ciroza de boli autoimune. Cea mai nefavorabilă în ceea ce privește prognoza este dispariția pruritului, reducerea ksantomatoznyh placa, scaderea nivelului de colesterol din sânge.