Hamartom pulmonar

Hamartom plămân (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya tumorale pulmonare, care combina componentele tesutului bronhiilor distal parenchimului pulmonar și alte structuri. Hamartom este una dintre cele mai frecvente pulmonare benigne și cea mai comună formă de tumori pulmonare de localizare periferice (60-64% din cazuri). Hamartom este de obicei localizat în segmentul anterior al fracțiunii inferioare (mai ales drept pulmonar) în parenchimul grosime (intrapulmonare) sau surfactant (subpleurally). In cazuri rare, poate fi amplasat pe peretele interior al bronhiilor mari (endobronhiale), proeminente în lumen. Pentru pulmonar hamartoame caracteristic: creștere lentă timp de mai mulți ani, lipsa de infiltrare a țesutului pulmonar și a metastazelor, un risc foarte scăzut de transformare malignă. Hamartom pulmonare în 2-4 ori mai frecvent diagnosticate la barbati, de obicei, cu vârste cuprinse între 30-50 de ani.

Cauzele hamartom pulmonare

Până în prezent, pulmonologists întrebare discutabil rămâne dacă tumora hamartom de novo sau dizembriogeneza consecință și transformarea maligne ulterioare.

Cei mai mulți oameni de știință sunt înclinați să creadă hamartoame dezvoltare vice-pulmonar, care rezultă din încălcarea marcajului și formarea structurilor bronhopulmonare în embriogeneza. țesut conjunctiv, cartilajelor și componentele musculare netede ale hamartoame pulmonare se dezvolta din tesutul embrionare (mezenchimul). Structura epitelială pot fi implicate din tesutul secundar pulmonar din jur în timpul creșterii tumorii sau mezodermala și endodermica primordia bronhiilor.

Factorii de risc pentru hamartoame pulmonare poate face o predispoziție genetică, tulburări genetice, efecte pe termen lung asupra viitorilor părinți ai mutageni (substanțe chimice periculoase, radiații ionizante).

Cele mai multe hamartoame arată rotunjite unitate încapsulată sau o consistență elastică densă, cu o suprafață netedă sau hummocky, clar delimitate din parenchimul pulmonar. Diametrul tumorii poate varia de la 0,5 mm pana la 10-12 cm, o medie de 2-3 cm. Compoziția poate include hamartom pulmonar insule aranjate aleatoriu de cartilaj, strat de grăsime, țesut conjunctiv și fibre musculare netede, elemente vasculare, grupuri de celule limfoide captuseala cavitatea epiteliului glandular și rândul său, os.

Clasificarea hamartom pulmonare

În practica clinică, găsit în principal o formă locală de hamartom, rar - difuz cu înfrângerea unui întreg lob pulmonar. Hamartom pulmonar cele mai multe sunt entități unice, tumori multiple sunt mai puțin frecvente.

Cel mai frecvent verificate Histologic hamartoame honromatoznye pulmonare (gamartohondromy) conținând o cantitate mare de cartilaj hialin de diferite grade de maturitate. Pe o secțiune a nodului este granular vizibil sau suprafață netedă translucide nuanță gri-alb sau alb-gălbui. De multe ori, probabil, pietrificare mucilaginized si zone de cartilaj.

Structura este dominat leyomiomatoznoy Hamartom tesutului pulmonar musculaturii netede și structura bronhoalveolar. Conform semnele lor morfologice și clinice, este similar cu gamartohondromoy. De asemenea, apar hamartom pulmonare, care conține un exces de alte componente de țesut: grăsime (gamartolipoma, lipogamartohondroma), fibros (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), etc sunt descrise hamartom masive a celulelor pulmonare derivate epiteliu scuamos neorogovevayuschy înconjurat de vase de sange si fibre musculare netede ...

Simptomele de hamartom pulmonar

Simptomele hamartom tumorilor pulmonare sunt determinate valoarea, locația în raport cu mare bronhiilor, diafragma, și peretele toracic. Potrivit severitatea tabloului clinic distinge 3 grade de hamartom pulmonar:

eu - caracterizat prin asimptomatice

II - având manifestări limitate

III - cu simptome severe datorate creșterii tumorale și comprimarea țesuturilor înconjurătoare.

Cele mai multe Hamartom pulmonar si este tumora asimptomatică prelungită a relevat în mod accidental în timpul radiografia toracică sau la autopsie. Locația periferică și o mică cantitate hamartoame nu cauzează manifestări clinice.

La atingerea hamartomului mare începe să comprime țesutul pulmonar, bronhiilor, diafragma și peretele toracic. Start pacient pentru a perturba dificultăți de respirație, dureri în piept pe partea leziunii, care apar, în general, la înălțimea de o respirație profundă și tuse însoțită, în timp ce efort serios - hemoptizie. Compresia hamartom bronhiilor mari oferă un tablou clinic de cancer pulmonar centrale.

Când endobronhială hamartoame localizare dezvoltă permeabilitate tulburări bronșice locale, ceea ce duce la hipoventilație și segmentara (mai puțin de capital) atelectazie departamentul relevant al plămânilor și pneumonie obstructivă. În acest caz, pentru hamartoame însoțită de manifestări clinice ale procesului de infecție pulmonară cronică.

hamartom multiplu pulmonar poate fi o manifestare a triada Carney, combinate cu stomacul leiomioblastom și paraganglioma ekstraadrenalnoy sau sindrom Cowden, caracterizata prin multiple tumori benigne ale organelor interne si a cancerului potential de dezvoltare sân și tiroidă glande, tractul gastro-intestinal, organe urogenitale.

Diagnosticul de hamartom pulmonar

Diagnosticul de hamartom este ușor de instalat în conformitate cu raze X, CT si RMN scaneaza din plamani si ac biopsie transtoracică cu studiul histologica.

Pe de raze X si CT scanare a hamartom pulmonare, de obicei, vizualizat ca un singur mic (rar >2-4 cm) umbră localizare periferică rotundă, cu contur clare și pe fondul unui țesut pulmonar neschimbat. Suprafața tumorii poate fi netedă sau accidentat. Intensitatea hamartomului umbra de pulmonar depinde de dimensiunea nod și conținutul de incluziuni de var. Mai multe opțiuni de hamartoame pulmonare radiografică distincte - umbra de intensitate medie și omogen struktury- umbra neuniforme de intensitate medie cu umbra neuniformă obyzvestvleniem- de intensitate medie, cu o calcificare stratificată / sigiliu în centru și umbra neuniforme de mare intensitate cu o incrustare masivă. La dimensiuni mai mari hamartom a plămânilor (4 - 5 cm) poate primi mai multe model pulmonar datorită unei convergențe între vasculare și ramurile bronsice.

Endoscopie (bronhoscopie) este adecvat numai pentru localizarea hamartoame endobronhiale. Pentru a confirma natura benigna a hamartom pulmonar efectuat examenul histologic al materialului tumoral luat prin biopsie ac transthoracic, toracoscopie de diagnostic sau toracotomie. Lumina punctiforma gamartohondromy pot fi detectate elemente cartilajelor imature, condrocite mature, celule complexe acinare ale epiteliului cubice sau prismatice, mici zone de acumulări de țesut conjunctiv de celule limfoide, histiocite și picături de grăsime.

observație dinamică pentru hamartom pulmonare nu prezintă sau o rată extrem de scăzută a creșterii tumorii pe o perioadă prelungită. Hamartoame necesare pentru a se diferenția de neoplasme maligne ale plămânilor (cancer pulmonar, carcinoid, condrosarcom), metastaze solitare de cancer localizare diferite (de san si ovar la femei, prostată bărbați rinichi și colab.), tuberculoma, adevărate tumori benigne și chisturi pulmonare, echinococoza. Cand hamartom pulmonar prezinta consultații pneumolog, un TBC, oncologie, chirurgie toracică.

Tratamentul și prognosticul hamartom pulmonar

La mică (mai puțin de 2,5 cm), a confirmat histologic hamartom de plămân și fără compresie de țesutul înconjurător poate fi pacient sub supravegherea unui cadru dinamic pulmonare pe parcursul mai multor luni. Problema privind tactici suplimentare de tratament se decide în funcție de faptul dacă sunt sau nu pentru a mări dimensiunea umbrei pe radiografie.

Tratamentul hamartom pulmonar numai operativ, este de a elimina tumorii prin acces Thoracoscopic sau torakotomichesky. Când hamartoame localizare periferice aplicate decorticare (extirpare) a tumorii, dacă este necesar - segmentară și rezecție pulmonară marginală. Lobectomy (indepartarea lobului pulmonar) funcționează în cazul compresiei prelungite a vaselor sanguine, bronhiilor și parenchimul pulmonar de hamartoame morbiditate. hamartoame endobronhiale îndepărtate prin bronhotomii cu disecție nod și rezecția fenestrat circulară sau bronhie cu formarea patologice și ulterioare sutură sau materiale plastice defect. Pentru a exclude sau cancer pulmonar endobronhială periferic a demonstrat un examen histologic intraoperatorie urgentă a tumorii eliminate.

Cu un tratament chirurgical în timp util de prognostic hamartom pulmonar este favorabil, riscul de recurență - scăzută. Atunci când o cantitate mică de chirurgie toracică complet dezactivat restaurat. cazuri de malignitate Gamartohondromy sunt extrem de rare, cu toate acestea, cazurile sunt descrise în transformarea tumorii condrosarcom, liposarcom, fibrosarcom, adenocarcinom, carcinom cu celule scuamoase.