Rabdomiosarcom

Rabdomiosarcom - o tumoare malignă a țesutului moale, care afectează în special copii și adolescenți. Aceasta provine din nediferentiata precursoare tesut mezenchimal muscular striat. Rabdomiosarcom pot fi localizate în mușchii scheletici, țesutul muscular neted și organele interne. Locul de amplasare în față și gât cauzate de derivați cu deficiențe de dezvoltare fetale de arcuri branhiale. Conform diverselor date, este 19-50% din totalul sarcoamele din copilărie. Vârsta medie a pacienților - 9,9 ani. vârfuri de incidență rabdomiosarcom apar la vârsta de 1-7 ani și 15-20 de ani. Baietii sunt afectate mai des fete. Tratamentul efectuat de experți în domeniul oncologiei, traumatologie, ortopedie, dermatologie, ORL, ginecologie, gastroenterologie, urologie si t. D. (În funcție de localizarea tumorilor).

Cauzele rabdomiosarcom

Etiologia rabdomiosarcom nu este pe deplin înțeles. Cazurile de tumori congenitale, o mare probabilitate de apariție în familie imediată, o combinație a bolii cu malformații izolate și diverse sindroame congenitale indica o predispoziție genetică. La 30% dintre pacienții cu rabdomiosarcom combinate malformații ale sistemului nervos central, organele de reproducere, sistemului urinar, ale sistemului digestiv sau a sistemului cardiovascular.

Există cazuri combinație rabdomiosarcom cu familia polipoză difuză, congenital retinoblastom, epidermic nev, nevus congenital melanocitar, albinism și sindromul multiple lentigo. Rabdomiosarcom pot apărea atunci când sindromul Li-Fraumeni, care se caracterizează prin tendința de a dezvoltării tumorilor maligne precum sindromul Recklinghausen (neurofibromatoza De tip I cu neurofibromatoza feocromocitom) Și sindromul Rubinstein-Teybi, în care detectat retard mintal, malocluzia, nas cu cioc, asimetrie facială, astigmatism, nanismul multiple anomalii scheletice și malformații ale organelor interne.

clasificarea rabdomiosarcom

Având în vedere natura structurii histologice sunt următoarele soiuri de rabdomiosarcom: alveolare, embrionar, pleomorfice, botrioidnaya.

Alveolara. 9% din numărul total de rabdomiosarcom, și 60% din numărul total al leziunilor cutanate. Reprezentat de celule nediferentiate ovale sau rotunde, cu un nucleu în formă de rinichi sau lobular celule ale striați saptamana fetus musculare 10-20 asemanator. formează clustere separate prin septuri fibroase, care dă asemănarea cu țesutul rabdomiosarcom alveolar. Tumoarea este mai frecventă în zona trunchiului sau a extremităților. De obicei, pacienții care suferă de la vârsta de 5 la 20 de ani.

Embrionar. Acesta este de 57% din numărul total de rabdomiosarcom, și 30% din numărul total al leziunilor cutanate. Prezintă celule diferite forme: alungite, rotunde, în formă de stea și astfel dispuse în substanță mixomatos ... Amintind de striat musculare 7-10 saptamani fat. De multe ori localizate în orbita, gâtul, capul și tractul urogenital. De obicei diagnosticat la copii cu vârsta 3-12 ani. Acest tip include, de asemenea variantă de ax cu celule rabdomiosarcom, o prognoză similară, și cursul clinic.

Pleomorfic. Acesta este de aproximativ 1% din totalul rabdomiosarcom. Prezentate celule alungite păianjen, raketkoobraznoy și formă de benzi. Nu ca tesutul muscular striat de oameni (inclusiv - fructe). De obicei, are loc în zona trunchiului sau a extremităților.

Botrioidnaya. 6% din numărul total de rabdomiosarcom. Versiunea cutanată nu este găsit. Este un grup de celule situate sub epiteliul mucoaselor. Restul seamănă cu un rabdomiosarcom embrionar. De multe ori localizate în nazofaringe, vagin, vezica urinara si alte organe acoperite cu o membrană mucoasă. De obicei diagnosticat la copii de până la 8 ani.

Distinge patru grupe clinice rabdomiosarcom, grupele 1 și 2 sunt împărțite în mai multe subgrupuri:

• 1A - tumora este in muschiul sau organul afectat.
• 1B - a relevat daune organelor și țesuturilor din apropiere, acestea examenul histologic postoperator de sprijin material de îndepărtare radicală a rabdomiosarcom.
• 2A - raneste tesutul din jur, ganglionii limfatici nu au fost implicate tumoare macroscopic a fost îndepărtat complet sub elemente materiale postoperatorii de studiu sunt identificate prin eliminarea liniei rabdomiosarcom.
• 2B - metastaze definite la ganglionii limfatici regionali, examenul histologic postoperatorie a confirmat îndepărtarea completă a rabdomiosarcom.
• 2B - este detectat ganglionilor limfatici regionali aflate sub investigație materialelor postoperatorii vizibile prin celule îndepărtarea rabdomiosarcom.
• Grupul 3 - tumora nu este complet eliminată.
• Grupul 4 - identificat metastază.

Simptomele rabdomiosarcom

Manifestări clinice rabdomiosarcom determinată de localizarea sa, gradul de implicare a organismelor din apropiere și prezența sau absența metastazelor la distanță. Pe locul de suprafață în trunchi și membrele scheletice mușchii, precum și pe față și gât este determinată de o formațiune densă, tumoră nedureroasă. Rabdomiosarcom pe mâini și picioare pot provoca reducerea funcției membrelor. țesutul tumoral în spațiul retroperitoneal în procesul de creștere poate provoca comprimarea cavității abdominale, devenind cauza durerii și a tulburărilor gastrointestinale activitate.

Odată cu localizarea rabdomiosarcom în țesutul mediastinului poate dezvolta insuficiență respiratorie, datorită unei scăderi a volumului pulmonar. În cazul în care afectează tractul respirator superior poate apare disfagia, sinuzita, sângerare și evacuarea unilaterală din pasajele nazale, unilateral otită și paralizia periferică a nervului facial. Când rabdomiosarcom orbitei sunt posibile strabism, ptoza și vedere încețoșată. În cazul în care localizarea tumorilor în pelvis apar constipație si anularea disfunctie.

Cand tumori ale prostatei și ale tractului urinar pot fi observate hematurie brut si retentie urinara. Rabdomiosarcom mutilarea genitală a femeilor provoca uterin și sângerări vaginale. Rabdomiosarcom poate metastaza la ganglionii limfatici regionali și organe aflate la distanță. De obicei afecteaza oasele si plamani. Rareori detectate metastaze in rinichi, ficat, pancreas, creier, meningele si inima.

Diagnosticul de rabdomiosarcom

Diagnosticul se bazează istoricul medical, simptome clinice, precum și date instrument de cercetare de laborator. Cand rabdomiosarcom in zona musculaturii scheletice efectua IRM a zonei afectate. Atunci când tumorile ORL efectuate rinoscopia, pharyngoscope otoscopia sau la leziune orbita - examinarea structurilor oculare. Pacienții cu localizare rabdomiosarcom retroperitoneale ghidat de ultrasunete a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal, pacienții cu tumori în zona pelviană - pe ecografie pelvina.

Când se administrează rabdomiosarcom radiografia toracică mediastinal, în tumori ale sistemului urinar - nefrostsintigrafiyu, ecografie renala si cu ultrasunete a vezicii urinare. Dacă suspectați o metastaze la ganglionii limfatici regionali se realizează cu ultrasunete a ganglionilor limfatici sub suspiciunea de metastaze la distanta in oase si plamani - scintigrafie osoasă schelet, radiografie reperare un segment suspect a membrelor si raze X piept.

Tratamentul și prognosticul rabdomiosarcom

complex, tratamentul include radioterapie, chimioterapie si chirurgie radicale. Atunci când operațiunile de organe de rabdomiosarcom membrelor efectuate atunci când os angajarea show amputare. Când se efectuează rezecția tumorii de vezică urinară locală, în total, extirpare leziunii de organ este condusă, urmată de formarea de căi de ieșire de urină. Cand histerectomie rabdomiosarcom uterin se realizează, în neoplazie în vagin - îndepărtarea vaginului.

excizia radicală a rabdomiosarcom nasofaringiene poate provoca dificultăți semnificative. La imposibilitatea de operare îndepărtarea completă nu este prezentat, pacientul este prescris chimioradioterapie. solitar metastaze pulmonare în absența altor localizări secundare au fost focare îndepărtate chirurgical. la metastaze osoase o intervenție chirurgicală nu este realizată din cauza prognostic saraci. Când rabdomiosarcom 4 grupe se efectuează chimioterapie intensivă, urmate de un transplant de măduvă osoasă.

Prognosticul rabdomiosarcom determinat de tipul, localizarea, mărimea și amploarea tumorilor, precum și vârsta pacientului. Cel mai favorabil pentru o caracteristică a rabdomiosarcom embrionar. Cinci ani de supravietuire in aceste leziuni cu 10-20% mai mare decât în ​​cazul altor tipuri de tumori. Localizările Favorabile sunt considerate organe genitale feminine, straturile superficiale ale țesuturilor ale capului și gâtului. Printre locațiile nefavorabile rabdomiosarcom includ țesuturile profunde ale capului și gâtului, trunchiului, membrelor, ale tractului urinar, piept și abdomen. Copiii sub 7 ani au un prognostic mai bun decat pacientii mai in varsta. În medie, cinci ani de supravietuire pentru tumori primul grup clinic este de 80%, al doilea - 65%, al treilea - 40%. Majoritatea pacienților cu rabdomiosarcom al patrulea grup clinic nu a trăi până la cinci ani de la diagnostic.