Melanomul vulvei

melanomul vulvei - un neoplasm malign care rezultă din melanocite epidermice, mai puțin de nevul pigment. Situat în zona aparatului genital feminin extern. Aproximativ 2% din melanoamelor, și 8-11% din tumorile maligne ale vulvei. Acesta este al doilea din acest domeniu, după carcinomul cu celule scuamoase al prevalenței cancerului. Melanomul de vulvă afecteaza cel mai adesea femeile albe in post-menopauza. Este considerată o boală de prognostic slab, care este asociată atât cu malignitate ridicată melanoame, și cu diagnosticul tardiv din cauza lipsei de simptome specifice. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si ginecologie.

Anatomie patologica de melanom al vulvei

Datele privind frecvența leziunilor diferitelor zone ale vulvei variază. Unii experți spun că, în 50% din cazurile de melanom al vulvei este situat în zona labiilor mari și clitorisul în zonă și a labiilor mici, reprezentând 25% din numărul total de tumori. Alții cred că boala este mai frecventa la clitorisului si labiilor. Informații despre originea tumorii este de asemenea controversată. Este un fapt cunoscut că melanomul vulvei se dezvolta de multe ori de la melanocite în zona de piele neschimbată. În acest aviz cu privire la probabilitatea de degenerare nevii sunt divergente.

Unii oncologi spun că fiecare al patrulea melanom vulvei apare în locul pigmentului, limita sau nevul mixte, indicând necesitatea vigilenței împotriva artei pigmentat oncologic. Alții cred că transformarea malignă a regiunii vulvei nevilor este extrem de rară. Extern melanomul poate semăna cu un polip sau noduli proeminente deasupra suprafeței pielii. La 5% din cazuri detectate suprafață ulcer.

Două treimi din melanoame ale vulvei sunt pigmentate, restul sunt lipsite de pigmentare. Fiecare tumoare a cincea este înconjurat de noduli satelit - formațiuni mici tumori cum ar fi asemănătoare mei de cereale. metastaze detectat la 24-74% dintre pacienți în ganglionii limfatici regionali. În ciuda localizarea unilaterală a tumorii la unii pacienți există site-uri bilaterale leziune inghinal-femurale. Poate metastaze hematogene în absența metastazelor în ganglionii limfatici regionali. De obicei, melanomul vulvar metastazează la ficat si plamani, cel putin - in maduva osoasa, glandele suprarenale, rinichi și creier. Nu este exclus daune alte organe și țesuturi.

Clasificarea melanomul vulvei

Date fiind caracteristicile histologice distinge trei forme melanomul vulvei: o suprafață (4%), o ancoră (20%) și lentigioznuyu la nivelul mucoaselor (52%). În 24% din cazuri sunt detectate formă neclasificat mixtă. Formularul lentigioznaya mucoasă afectează în principal vestibul și zona clitorisului. Suprafata si lentigioznaya mucoase melanomul vulvei cresc atât pe orizontală cât și pe verticală, nodular - de preferință vertical. Acest din urmă tip de tumori penetrează rapid adânc în țesuturile subiacente și are prognosticul cel mai nefavorabil.

Unul dintre cele mai importante criterii de prognostic pentru melanomul vulvara este profunzimea invaziei, astfel încât experții sunt utilizate pe scară largă de clasificare Clark format, ținând seama de acest indicator:

• 1 nivel - tumora nu se extinde dincolo de epiderma. Metastazele cu tumori noninvazive lipsesc.
• nivelul 2 - celulele canceroase pătrunde în dermul papilar la o adâncime de cel mult 1 mm. Metastazele la acest nivel de infecție detectat la 5% dintre pacienți.
• nivelul 3 - vulva melanomul germinează dermul papilar la o adâncime de 1,1-2 mm. Metastazele se gasesc in 50% dintre pacienții cu acest nivel de infestare.
• nivelul 4 - Neoplasm pătrunde în derm reticular.
• 5 nivel - Melanomul este dincolo de piele și invadează grăsimea subcutanată.

Având în vedere compoziția celulară sunt patru tipuri de vulvei melanoamelor: fusiforme, epitelioide, polimorfă și nevus asemănătoare. Aproximativ un sfert din tumorile sunt clasificate în funcție de un anumit tip.

Simptomele de melanom vulvei

Pacienții pot plânge de durere, mâncărime, senzație de arsură sau iritație. Posibila creștere a ganglionilor limfatici inghinali, respiratia urat mirositoare, tulburări urinare sau disconfort la urinat. Atunci când ulcerații vulvei melanom apar sangerari sărăcăcioasă sau pete de selecție sukrovichnye. Unii pacienți pot fi studiate pigmentat sau decolorate pielii sau a testa formarea de tumori în zona organelor genitale externe.

melanom vulvar care apar în pielea intactă, are tendința de a provoca o mare vigilență oncologic, comparativ cu congenitale maligne sau nevi pigmentat dobândite. Există o serie de caracteristici care facilitează recunoașterea de transformare malignă a nevi. Suspiciune de melanom vulvei ar trebui să apară în timpul creșterii rapide și nevul densitate în creștere, întunecarea nevul sau depigmentare, congestie în jurul central al formării de pigment, ulcerații, hemoragii sau fisuri pe suprafața nevul, și apariția nodulilor prin satelit excrescență papillomatoznyh și creșterea în ganglionii limfatici regionali.

Diagnosticul și tratamentul melanomului al vulvei

Diagnosticul este stabilit pe baza plângerilor, date de examinare generală și ginecologică și rezultatele examinării histologice. O biopsie pentru melanomul vulvei este strict contraindicat din cauza riscului de răspândire a procesului în timpul oricărei proceduri invazive. Metoda principală de prelevare a probelor este îndepărtarea frotiuri. Pentru a detecta metastaze la distanta la pacientii cu melanom al vulvei este trimis la ecografie hepatice, radiografie toracică, scintigrafie, radiografie si os cu ultrasunete glandei suprarenale, suprarenale CT, RMN cerebral, CT scanare a creierului și alte teste.

Strategia de tratament este determinată pe baza răspândirea proces. In melanomul grosimea vulva mai mică de 0,75 mm este realizată cu excizia chirurgicală a tumorilor 1 cm nealterate țesutului înconjurător la suprafață și 12 cm - adâncime. Volumul Când tumorile 0.75-2 mm grosime este excizată țesutului sănătos este crescut la 3 cm și mai mult. In melanomul vulvei, înconjurat de noduli satelit excizate volum de țesut măsurat de la marginea exterioară a satelitului. Apoi, petrece o examinare histologică de urgență. In identificarea celulelor maligne in volum regiune tesutul excizat creste chirurgie.

În prezența metastazelor în ganglionii limfatici regionali transporta-femural limfadenectomie inghinală. Cand melanomul vulvei, fara dovezi de tactici metastază determinate individual. Experții indică o probabilitate mare de a dezvolta micrometastazelor regionale (în absența semnelor clinice ale celulelor maligne in ganglionii limfatici inghinali-femural identificate la 25-50% dintre pacienți). În acest sens, în caz de dubiu, limfadenectomie preventivă se realizează, chiar și atunci când ganglionii limfatici aparent normale. In perioada postoperatorie prescrise de chimioterapie si imunoterapie. Atunci când este prezentat procesul de interventie chirurgicala generalizare utilizate chimioterapie si imunoterapie.

Melanomul vulvar este un neoplasm malign extrem cu o înclinație ridicată spre metastazare. Prognosticul este slabă, cu excepția tumorilor, fără a se îndepărta de epiderma. Rata globala de supravietuire de cinci ani de 21,7-54%. Mai mult de jumătate din speranța de viață a pacienților cu melanom al vulvei nu depășește 2 ani de la data diagnosticului. Există o tendință de mare pentru a recurență, rata de recidivă este independentă a strategiei primare de tratament tumorii.