Sympathicoblastoma

Neuroblastom - undifferentiated tumori maligne derivate din neuroblastele embrionare ale sistemului nervos simpatic. Neuroblastom este cea mai comuna forma de cancer de localizare extracraniene la copiii mici. Este de 14% din cazurile de cancer la copii. Acesta poate fi congenitală. Adesea combinate cu malformații. Incidența de vârf are loc la 2 ani. În 90% din cazurile de neuroblastom sunt diagnosticate înainte de vârsta de 5 ani. Adolescentii a relevat foarte rar la adulți nu se dezvolta. În 32% din cazuri localizate în glandele suprarenale, în 28% - în spațiul retroperitoneal, 15% - în mediastin, 5,6% - în pelvis și 2% - în regiunea gâtului. În 17% din cazuri, pentru a determina localizarea nodului primar eșuează.

La 70% dintre pacienții cu neuroblastom la diagnostic a relevat Lymphogenous și hematogenå metastază. Cel mai adesea afecteaza ganglionii limfatici regionali, măduvă osoasă și osoase, rareori - ficat si piele. Foarte rar detectat focare secundare în creier. O caracteristică unică a neuroblastom este abilitatea de a crește nivelul de diferențiere celulară cu transformarea în ganglionevromu. Oamenii de stiinta cred că, în unele cazuri, neuroblastom poate fi asimptomatic și completată de auto-regresie sau maturizării la tumori benigne. Cu toate acestea, există o creștere rapidă și de multe ori agresive metastaze precoce. Tratamentul neuroblastom efectuat de specialiști în domeniul oncologiei, endocrinologie, pneumologie si alte domenii medicale (în funcție de localizarea neoplaziei).

Cauzele neuroblastom

Mecanismul de apariție a neuroblastom nu este încă cunoscută. Este cunoscut faptul că tumora se dezvolta din neuroblastele embrionare, care, la momentul nașterii copilului nu este suficient de matur pentru celulele nervoase. Prezența neuroblasts fetale de la copil nou-născut sau tânăr nu duce neapărat la formarea de neuroblastom - zone mici, astfel de celule sunt adesea detectate la copii sub vârsta de 3 luni. neuroblastele embrionare ulterioare pot fi transformate in tesut matur sau continua să împartă și să dea naștere la neuroblastom.

Ca principalele motive pentru dezvoltarea neuroblastom cercetatorii punct de mutatii care apar sub influența diverșilor factori nefavorabile dobândite, dar încă nu a reușit să identifice acești factori. Aceasta a observat o corelație între riscul de cancer, anomalii de dezvoltare si tulburari congenitale de imunitate. În 1-2% din cazuri de neuroblastom este ereditar și este transmis într-o manieră autosomal dominantă. Pentru forma familiala neoplaziei vârstă timpurie tipice de debut a bolii (vârf de incidență apare la 8 luni) și formarea simultană sau aproape simultană a mai multor focare.

defect genetic patognomonice in neuroblastom este pierderea secțiunii brațului scurt al primului cromozom. O treime dintre pacienți au fost găsiți în expresia celulelor tumorale sau amplificarea oncogenei N-myc, astfel de cazuri sunt considerate prognosticului nefavorabile datorită răspândirii rapide a rezistenței și un proces de acțiune neoplazie chimioterapie. Cand microscopie neuroblastom a relevat celule mici, rotunde, cu miez de culoare închisă cu pete. Caracterizat prin focare calcificarea și hemoragie în țesutul tumoral.

clasificarea neuroblastom

Există mai multe clasificări ale neuroblastom, întocmite ținând seama de mărimea și prevalența neoplasmelor. Experții ruși sunt utilizate în mod obișnuit de clasificare, care este o vedere simplificată pot fi rezumate după cum urmează:

• etapa I - a relevat o singură dimensiune a unui nod nu este mai mare de 5 cm și metastaze hematogene Lymphogenous absente ..
• etapa a II- - este determinată de o singură dimensiune forfetară de la 5 până la 10 cm Semne ganglionilor limfatici si organe îndepărtate absente ..
• stadiul III - detectat diametrul tumorii sub 10 cm, care implică ganglionii limfatici regionali, dar organe îndepărtate fără a leziunii sau diametrul tumorii mai mare de 10 cm, fără a ganglionilor limfatici si organe aflate la distanță.
• etapa IVA - neoplazia de orice dimensiune, cu metastaze la distanță definite. Judecă implicarea ganglionilor limfatici nu este posibilă.
• stadiul IVB - a relevat multiple tumori cu o creștere simultană. nu se poate stabili prezența sau absența metastazelor în ganglionii limfatici și organe îndepărtate.

Simptomele neuroblastom

Pentru neuroblastom se caracterizează printr-o varietate considerabilă de manifestări, din cauza amplasării diferite a tumorii, implicarea acestor organe sau a altor organe din apropiere și disfuncție la distanță, site-uri de boala. În stadiile inițiale ale neuroblastom tablou clinic este nespecific. In 30-35% dintre pacienții care au dureri locale in 25-30% din creșterea observată a temperaturii corpului. 20% dintre pacienți pierde in greutate sau ramane in urma normelor de varsta cu cresterea in greutate.

Prin aranjarea neuroblastom retroperitoneale primele noduri simptom poate fi determinată prin palparea abdomenului. Ulterior neuroblastom mezhvertebralnye se poate răspândi prin găuri și cauza compresie a maduvei spinarii cu dezvoltarea mielopatia la compresiune, manifestata paraplegie inferior lent și tulburare a organelor pelvine. Cu localizarea neuroblastom în zona mediastinală există dificultăți de respirație, tuse, disfagie, și regurgitarea frecventă. În procesul de creștere a cauzelor neoplazii deformare piept.

În cazul în care localizarea tumorilor la nivelul bazinului apar tulburari defecare si urinare. Când localizarea neuroblastom în gât un prim semn al bolii devine de obicei tumora palpabilă. Sindromul Horner poate fi detectat, cuprinzând ptoza, mioza, endoftalmita, răspunsul de relaxare elevului la încălcări ușoare de transpirație, înroșirea pielii și conjunctiva pe partea afectată.

Manifestările clinice ale metastazelor la distanță în neuroblastom este, de asemenea, o varietate mare. Atunci când difuzarea limfogenă a relevat o creștere a ganglionilor limfatici. Odată cu înfrângerea scheletului sunt dureri la nivelul oaselor. Când neuroblastom metastaze la ficat, o creștere rapidă în organism, poate - cu dezvoltarea de icter. Atunci când afectarea măduvei osoase marcate anemie, trombocitopenie și leucopenia, manifestată prin letargie, slăbiciune, sângerare a crescut, o tendință la infecții și alte simptome asemănătoare leucemie acută. În cazul în care afectează pielea de pe pielea pacienților cu neuroblastom format albăstrui, albastru sau roșu noduri dense.

Pentru tulburări metabolice neuroblastom bine caracterizate sub forma unor niveluri crescute de catecolamine și (rar) peptida intestinală vasoactivă. Pacienții cu aceste tulburări sunt observate atacuri, inclusiv albirea pielii, hiperhidroză, diaree și creșterea presiunii intracraniene. După tratarea cu succes a atacurilor de neuroblastom devin mai puțin pronunțate și dispar progresiv.

diagnosticul de neuroblastom

Diagnosticul prezintă pe baza datelor de laborator și studii instrumentale. In tehnicile mele de laborator utilizate în diagnosticul de neuroblastom includ determinarea catecolaminelor în urină, iar nivelul sanguin glicolipide asociată membranei feritină. Mai mult decât atât, în timpul examinării pacienților administrat un test pentru a determina nivelul de enolaza neuron-specific (NSE) în sânge. Acest test nu este specific pentru neuroblastom, ca și cantități crescute de NSE pot fi de asemenea observate în limfomul și sarcomul Ewing, dar are o anumită valoare predictivă: inferioare nivelului NSE, cel mai favorabil fluxurile bolii.

Examinarea instrumentală a planului, în funcție de localizarea neuroblastom poate include CT, RMN si spatiul retroperitoneal cu ultrasunete, raze X si scanari CT ale pieptului, RMN-ul a țesuturilor moi ale gâtului și alte proceduri de diagnosticare. Dacă suspectați o metastaza la distanta de neuroblastom administrat oase radioizotopi scintigrafie scheletului, ecografie ficat, biopsie trepanobiopsy sau aspirație a măduvei osoase, site-uri de biopsie a pielii si alte studii.

tratamentul neuroblastom

Tratamentul neuroblastom poate fi efectuată folosind chimioterapie, radioterapie, și intervenții chirurgicale. Determinarea strategiei de tratament în ceea ce privește stadiul bolii. Când I și II neuroblastom pas, interventie chirurgicala, uneori - pentru chimioterapie preoperatorie folosind doxorubicină, cisplatină, vincristină, ifosfamida și alte droguri. Atunci când etapa neuroblastom III tratament chimioterapie preoperatorie devine element indispensabil. Numirea chimioterapie permite regresia tumorilor pentru chirurgia radicală ulterioară.

În unele cazuri, în plus față de chimioterapie pentru neuroblastom folosit radioterapie, cu toate acestea, în prezent, această metodă este rar inclusă în regimul de tratament din cauza riscului crescut de complicatii pe termen lung la copiii mici. O decizie cu privire la necesitatea de radioterapie in neuroblastom luate individual. După iradiere contului coloanei vertebrale pentru nivelul de vârstă al toleranței măduvei spinării, echipament de protecție utilizate atunci când este necesar. După iradiere a părților superioare ale corpului pentru a proteja articulațiile umerilor, iradierea pelvisului - articulațiile șoldurilor și, dacă este posibil, ovarele. La stadiul IV neuroblastomul doze mari de chimioterapie prescrise, transplantul de măduvă osoasă este realizată, este posibil - în combinație cu chirurgia și radioterapia.

Prognosticul neuroblastom

Prognosticul neuroblastom este determinată de vârsta copilului, stadiul bolii, în special structura morfologică a tumorii si nivelurile feritinei serice. Luând în considerare toți acești experți factori sunt trei grupe de pacienți cu neuroblastom: cu un prognostic favorabil (rata de supravietuire de doi ani este de peste 80%), cu un prognostic intermediar (doi ani variază de rata de supraviețuire de la 20 la 80%) și prognostic nefavorabil (rata de supravietuire de doi ani este mai mică de 20%).

Cel mai important factor este vârsta pacientului. La pacienții cu vârsta sub 1 ani prognostic in neuroblastom mai favorabil. Urmatorul cel mai important predictor de experți de localizare punctul neoplazie. Cele mai multe rezultate negative observate în retroperitoneale neuroblastom, cel mai puțin - în mediastin. Detectarea într-o probă de celule țesuturi diferențiate indică o probabilitate suficient de mare de recuperare.

În medie, cinci ani de supravietuire a pacientilor cu stadii neuroblastom I este de aproximativ 90%, etapa II - 70 - 80%, III pas - la 40 la 70%. La pacienții cu boală în stadiul IV, această cifră variază semnificativ în funcție de vârstă. În grupul de copii sub 1 an cu neuroblastom stadiul IV cinci ani după diagnostic poate trăi 60% dintre pacienții din grupul de copii de la 1 la 2 ani - 20% în grupul de copii mai mari de 2 ani - 10%. nu au fost elaborate măsuri preventive. Dacă există cazuri de neuroblastom în consilierea de familie este recomandată genetica.