Cancer tiroidian medular

carcinom tiroidian medular - o forma de cancer tiroidian, predecesorul care sunt celule parafolicular care produc hormonul calcitonina. Acesta este unul dintre cele patru tipuri cancer tiroidian (Foliculare, papilar, folicular, medular și anaplazic). 3 are loc in prevalenta leziunilor cancerului de organe. Acesta este de la 5 la 10% din neoplasmele maligne ale glandei tiroide. cancerul medular nu este de obicei însoțită de disfuncție de organe. Acesta poate fi un singur sau combinat cu tumori ale altor organe (cu sindrom neoplaziei multiple). De obicei, se dezvoltă în a doua jumătate a vieții, afectează rareori copii și adolescenți. A existat o ușoară predominanță a pacienților de sex feminin. Tratamentul efectuat de către experți în domeniul de oncologie si endocrinologie.

Clasificarea cancerului tiroidian medular

Există patru forme ale acestei boli - una dintre cele trei ereditare și sporadice:

• Formularul sporadic. Cea mai comuna forma a bolii. Cazurile de boală în familie lipsesc. Neoplasmul de obicei unilaterala.
• carcinomul medular, ca parte a sindrom, neoplazie multiple endocrine Tip 2A (MEN-2A). combinate cu hiperparatiroidism și benigne feocromocitom (De obicei, față-verso).
• cancer tiroidian medular, ca parte a sindromului de multiple 2B tip neoplazie endocrina (MEN-2B). Combinat cu trăsături caracteristice ale constituției, feocromocitom, neurofibromatoza condiții mucoase și ochi. există megacolon diverticuloza și de colon.
• forma familiala izolata de cancer tiroidian medular. Necombinate cu alte leziuni ale sistemului endocrin. De obicei, detectate în fluxuri mai favorabile mai vechi ale altor forme. Unii cercetători cred că această formă de realizare poate fi MEN-A2, cu o întârziere de boli cauzate genetic, altele tipice.

Cauzele cancerului tiroidian medular

Motivele pentru dezvoltare nu este clarificată exact. Sa constatat că formele familiale de patologie sunt moștenite într-un model autosomal dominant, în timp ce boala se dezvolta in doua etape. Inițial, datorită unei mutații genetice creste riscul de neoplaziei, urmat de mutație somatică provoacă formarea de tumori in anumite organe. Pacientii cu carcinom medular al glandei tiroide în MEN-2 sindrom mutatie detectat-RET-proto-oncogena este situat pe brațul lung al cromozomului X. Aceasta gena este implicata in dezvoltarea celulelor Apud-sistem localizat la nivelul glandei tiroide, glandei suprarenale și a altor organe. Mutatiile in aceasta gena poate provoca cinci sindroame, dintre care trei includ cancer tiroidian medular. Se crede că această genă poate influența, de asemenea, dezvoltarea altor leziuni cancer tiroidian (forme nemedullyarnyh de cancer).

Există mai mulți factori care cresc riscul de carcinom medular. Șanse de a dezvolta carcinom medular este crescut atunci când sunt expuse la doze mari de radiații ionizante în timpul unei lungă ședere în zone ecologic nefavorabile sau radioterapie pentru alte tipuri de cancer. Persoanele în vârstă suferă de cancer tiroidian adesea tinere medulare, care poate fi asociată cu o creștere de vârstă a numărului de mutații somatice. Se remarcă efectul negativ al obiceiurilor proaste, expunerile profesionale (cu metale grele), stres acute si cronice severe.

Simptomele cancerului tiroidian medular

Pentru carcinomul medular se caracterizează printr-o perioadă de latență lungă. Prima manifestare a bolii este de multe ori creșterea în ganglionii limfatici regionali. Cu progresia în continuare a cancerului tiroidian medular, însoțită de compresie și de germinare organele din apropiere răgușeală, dificultăți la înghițire, dificultăți de respirație, tuse uscată și dificultăți de respirație apar. ganglionilor limfatici palparea sunt mărite, imobili sau inactive, pot forma conglomerate cu țesuturile înconjurătoare.

In 10-60% dintre pacienții cu sindroame de cancer tiroidian medular MEN-2 identificat simptomele feocromocitomul. Boala se manifesta prin dureri de cap, transpirație și instabilitatea psihică. Cu existența pe termen lung a creșterii observate a tensiunii arteriale. In 10-25% dintre pacienții cu carcinom medular tiroidian cu hiperparatiroidismul sindrom MEN-2A apare, care se manifestă în mod normal, hipercalcemie asimptomatice sau urolitiaza. Mai mult, când MEN-2A pot fi detectate boala Hirschsprung și leziunile papulare ale părții superioare a spatelui.

La MEN-2B hiperparatiroidism aproape nu are loc. Pacienții cu cancer tiroidian medular detectate modificări scheletice marfanopodobnye: creștere peste medie, constituție astenică, brațe și picioare subțiri și o jumătate inferioară alungită a corpului. Adesea, există slăbiciunea sistemului muscular-ligamentului. Mulți pacienți sunt identificate anomalii ale scheletului: chonechondrosternon și displazie de sold. cancer tiroidian medular cu MEN-2B este adesea combinat cu modificări patologice oculare: glaucom, ochi uscat, și așa mai departe. Sunt megacolon și diverticuloza colonică. În zona gurii și a pleoapelor sunt situate mai multe ganglioneuromul. Neurofibromatoză afecteaza gastrointestinal la nivelul mucoaselor și a sistemului urinar.

Toate formele de cancer tiroidian medular poate da Lymphogenous și hematogenå metastază. Când metastaze la distanță suferă de obicei de la plămân (35% dintre pacienți). Leziunile secundare sunt de obicei situate în regiunile inferioare ale plămânilor sunt caractere multiple și afișate pe radiografiile în nuanțe melokoochagovyh asemănătoare cu răspândirea locală tuberculoză. Posibil metastaze la os, ficat, pleură, rinichi și creier.

Diagnosticul de cancer tiroidian medular

Diagnosticul se bazeaza pe istorie, simptome clinice, rezultatele studiilor instrumentale și teste de laborator. tiroida folosesc analiza genetica RET-protooncogenei pentru detectarea predispoziție la cancer medular. Testul nu confirmă prezența sau absența tumorilor, dar indică un risc ridicat de a dezvolta cancer, in combinatie cu alte metode de studiu oferă o oportunitate de a clarifica cauza prejudiciului și forma de cancer.

Printre alte studii de laborator utilizate definirea nivelului calcitoninei. Crește rata de la 100 și mai pg / ml indică în mod clar prezența carcinom tiroidian medular. La un nivel mai scăzut al hormonului de stimulare preliminară este efectuată. Pentru a evalua localizarea, structura și gradul de neoplaziei efectuat cu ultrasunete tiroidian. Diagnosticul final se bazeaza pe biopsia aspirației urmată de examinarea histologică a probei de țesut. tiroida scintigrafie prescris radiografia pulmonară, ficat SPECT si alte proceduri de diagnostic pentru a identifica metastaza cancerului medular. Diagnosticul diferential se face cu alte tipuri de cancer si leziunile de cancer de organe secundare.

Tratamentul si prognosticul cancerului tiroidian medular

tratament chirurgical. Atunci când este instalat chiar predispoziție ereditară la debutul simptomelor, se recomandă tiroidectomie totală. După confirmarea cancerului tiroidian medular este eliminat impreuna cu ganglionii limfatici regionali și fibre din jur. În prezența feocromocitom înainte de tiroidectomie efectuate adrenalectomia pentru a evita dezvoltarea unei crize hipertensive, atunci când o intervenție chirurgicală majoră. Radioterapia este ineficient și este utilizat numai în timpul tratamentului paliativ. După o intervenție chirurgicală pacienții până la sfârșitul vieții este o terapie de substituție hormonală.

cancer tiroidian medular este considerat a fi un tip de prognostic de carcinom. La 70% dintre pacienți au fost găsiți metastaze regionale, 35% - pe termen lung, ceea ce limitează posibilitatea de tratament radical. Medie de supraviețuire de cinci ani, potrivit diverselor estimări între 70 și 90%. Până la 10 ani după o intervenție chirurgicală nu reușește să trăiască 48-86% dintre pacienți, până la 20 - 33-44% dintre pacienți. Forma cea mai defavorabilă a cancerului tiroidian medular este neoplasmul tiroidian cu MEN-2B, cel mai favorabil - Rac cu MEN 2A și formă izolată-familial de neoplazie.