Neuroma acustic

VIII pereche de nervi cranieni - vestibular-cohlear sau auditiv, nervul vestibular este format din auditiv și piese. Prima poarta centrele cerebrale de informații de la receptorii vestibulare ale cohleei, al doilea - de la audiere. În cele mai multe cazuri, neurinomul se dezvoltă în porțiunea vestibulară a nervului vestibulocochlear și simptomele ședinței legate de departamentul său de compresie a tumorii. In apropierea nervului vestibulocochlear sunt: ​​trunchiul nervului facial, evacuarea nervului trigemen, glosofaringian si nervii vagi. Odată cu creșterea de neuroma în tabloul clinic poate avea simptome de compresie a nervilor și a structurilor din jurul trunchiului cerebral.

neuroma acustic provine din celulele Schwann din jurul axonilor fibrelor nervoase. În acest sens, practica de neurologie este, de asemenea, cunoscut sub numele vestibular (acustic) neurinom. Frecvența de apariție a tumorii bolnav aproximativ 1 100 de mii. Man. In acest neuroma acustic este de 12-13% din tumorile cerebrale și aproximativ 1/3 din tumorile fosei posterioare. Ea se dezvoltă în principal în intervalul de vârstă 30-40 de ani. Nu a fost un singur caz de boală în perioada de copii dopubertatnogo.

etiopatogenia

Etiologia neuromas acustice este încă incertă. ncuromul unilaterale sunt sporadice, legătura lor directă cu orice nu etiofaktorami fi urmărite. ncuromul bilaterale apar la mulți pacienți cu neurofibromatoza Tip II - cauzate genetic boli, pentru care procesele tipice ale diferitelor structuri tisulare tumorale benigne ale sistemului nervos (neurofibromas, gliom, meningiom, ncuromul). Neurofibromatoză moștenită în mod dominant autosomal, riscul de urmași, în prezența genei bolii patologice în ambii părinți este de 50%.

Patogenie izolat etapa 3 din schwannomas vestibulare. In prima formarea de mici dimensiuni (pana la 2,5 cm) duce la pierderea auzului (pierderea auzului) Și tulburări vestibulare. A doua tumora creste la marimea unei nuci, se exercită o presiune asupra trunchiul cerebral, ceea ce duce la apariția nistagmus, mișcări necoordonare și tulburări de echilibru. În a treia etapă, în cazul în care neuroma ajunge la mărimea unui ou de găină, provoacă comprimarea drastică a structurilor cerebrale, hidrocefalie, vedere încețoșată și înghițire. În acest stadiu, în țesuturile creierului suferă schimbări ireversibile, tumori inoperabile, și este cauza morții.

morfologie

Macroscopic, neoplasmul este o formă rotunjită sau neregulată un nod strâns cu o suprafață accidentat. Afară are capsula conjuctiv, pot sa apara in cavitatile chistice locale sau difuze umplute cu un lichid maroniu. Formarea culorii la tăietura depinde de alimentarea cu sânge: roz pal, de obicei, cu pete ruginite, stază venoasă - cianotice, cu hemoragiile din tesatura neuroma - maro-brun.

Microscopic, neuroma acustice este format din celule ale căror nuclee seamănă cu tije. Aceste celule formează o structură de tip palisade, între care există secțiuni compuse din fibre. Deoarece creșterea tumorii în ea pentru a observa procesul de fibroza, formarea depunerilor hemosiderina.

simptome

Creșterea lentă a șvanoame vestibulare determină prezența unor perioade asimptomatice și dezvoltarea treptată a clinicii. În 95% din cazuri, primul semn este lent progresiva pierderea auzului. În unele cazuri, pierderea auzului apare brusc și brusc. La 60% dintre pacienți primul motiv este zgomot sau zgomote în urechi. În absența sa și natura leziunii unilaterale a nervului auditiv, pacientii de multe ori nu observa apar lung tulburări de auz. tulburări vestibulare observate în 2/3 cazuri. Ele sunt caracterizate printr-un sentiment de instabilitate sau amețeală la rotirea trunchiului și a capului, apariția nistagmus. Uneori există crize vestibular, în care pe fondul stării de greață și vărsături pot fi amețeli. neuroma acustice la etapa inițială poate fi confundat nevrită cohlear, boala Meniere, otoscleroză, labirintita.

O crestere progresiva a tumorii in cele din urma duce la surditate completa pe partea afectată, care unește simptomele înfrângerii structurilor din apropiere. Cu toate acestea, să fie conștienți de faptul că severitatea simptomelor nu se corelează întotdeauna cu dimensiunea tumorii. În funcție de localizarea neurinomul și direcția creșterii sale, cu dimensiuni mici, se poate da o imagine mai severă decât o tumoare mare, și vice-versa.

Prima neuroma acustic cauzeaza compresia nervului trigemen, care este însoțită de durere facială și parestezie pe partea tumorii. Durere în față sunt plictisitoare, dureri caracteristice fluxului inițial prin paroxismul de tip, și apoi devin permanente. Uneori, ele sunt confundate durere de dinți sau nevralgia de trigemen. Puțin mai târziu, sau simultan cu simptome de durere facială apar leziunea periferică a nervului facial (pareza mușchilor faciali și asimetria facială asociată, salivația alterarea, pierderea gustului pe 2/3 anterioară a limbii) și abducens (diplopie, convergent strabism). Dacă neuroma acustic este localizat în canalul urechii interne, simptomele de compresie a nervului facial se poate manifesta în perioada timpurie a bolii. În astfel de cazuri, o excepție nevrită de nerv facial.

În continuare creștere neurinom conduce pentru a învinge glosofaringian și nervul vag cu fonație afectata, disfagie, pierderea gustului pe limba si reflexul faringian posterior 1/3 fading. Când apare compresia cerebelului ataxiecerebelară. Chiar și în cazurile severe, cu compresia trunchiului cerebral, tulburări senzoriale și motorii conductor exprimat pareze foarte slab marcat, în cazuri excepționale.

În a treia etapă, neuroma acustice caracterizate prin caracteristicile de hipertensiune intracraniană. O durere de cap în regiunea occipital și frontală, însoțite de vărsături. Ophthalmoscopy marcat congestie a nervului optic. Perimetria poate identifica hemianopsia individuale sau scotoame care asociat cu compresia chiasmei optice și căile optice.

diagnosticare

Diagnosticul otonevrologa poartă, în absența acestuia, neurologul împreună un audiolog. În unele situații este necesar suplimentar vestibulologa de consultare, oftalmolog și dentist. Pacientii fost supuse unui examen neurologic, audiometrie, otoscopia, electrocochleography, electronistagmografie, cercetare VP auz, vestibulometriyu, stabilography.

Mai precis diagnostic „neuroma acustice“ ajută radiografiile și tehnici neuroimagistice. In primele faze neurinom dimensiuni mici (până la 1 cm), de obicei nu este vizualizat utilizând CT cerebral. Prin urmare, petrece o imagine X-ray craniu cu impactul osului temporal. Pentru a confirma diagnosticul de schwannoma vestibular indică extinderea canalului auditiv intern. Deoarece ncuromul bine absorbi contrastul, puteți utiliza CT cu substanță de contrast. În același timp, cu contururi vizualizate educație netede clare.

IRM a creierului în cazul în care detectează neurinom pe imagini T1-ponderate sau izointensivnoe hipo și ponderată T2 - formarea hiperintensă. Pentru tumorile de măsurare de 3 cm și mai heterogenitate semnal caracteristică legată de prezența zonelor chistice. Capacitatea de a vizualiza deformarea trunchiului cerebral și cerebelul. In timpul IRM contrastul la acumularea de 70%, se observă un contrast eterogen.

tratament

Tratamentul radical este de a elimina neuroma, care poate fi realizată pe cale chirurgicală sau tehnici radiosurgery deschise. îndepărtarea chirurgicală este utilă atunci când tumorile mari, detectarea creșterii dimensiunilor sale în dinamica observațiilor, crescând neurinom după procedura radiosurgical. De multe ori, rezultatul operațiunilor sunt surditate și pareza nervului facial. radiochirurgie stereotactica posibil pentru dimensiunea îndepărtarea ncuromul mai mică de 3 cm. De asemenea, efectuat la pacienții vârstnici în timpul creșterii prelungite după rezecția subtotală și în cazurile în care riscul de chirurgie este crescut în mod semnificativ din cauza bolilor somatice.

radioterapiei neuroma are indicații similare cu indicații pentru radiochirurgie. Iradierea nu este o metodă de eliminare a formării dar previne creșterea în continuare și evită o intervenție chirurgicală.

Pacientii cu identificat aleatoriu prin CT sau MRI neuroma fara simptome clinice, pacienții cu termen lung afectarea auzului și pacienții vârstnici cu simptome ușoare demonstrat expectativă cu un control constant al mărimii formării și dinamicii simptomelor clinice.

perspectivă

Exodul Neuromiei depinde de promptitudinea diagnosticului tumorii si marimea. prognostic favorabil cu tratament adecvat șvanoame vestibulare în stadiile I și II. Atunci când ablatia Radiosurgical în stadii incipiente, în 95% observată încetarea creșterii și recuperarea completă a handicapului pacientului. Atunci când o intervenție chirurgicală este un risc ridicat de pierdere și de deteriorare a auzului la nervului facial. In stadiul III neuroma prognostic nefavorabil: pacientul poate muri în compresia structurilor vitale ale creșterii tumorii cerebrale.